Ідіопатична прогресуюча атрофія шкіри причини, симптоми, діагностика, лікування, Компетентно про
Атрофія шкіри ідіопатична прогресуюча (синоніми: акродерматит хронічний атрофічний, акродерматит хронічний атрофічний Геркегеймера-Гартмана, еритроміелія Піка) - захворювання, що представляє собою хронічну повільно-прогресуючу дифузну атрофію шкіри переважно розгинальної поверхні.
Код МКБ-10
Причини ідіопатичної прогресуючої атрофії шкіри
Багато дерматологів припускають інфекційну теорію виникнення атрофії шкіри ідіопатичної прогресуючої. Ефективність пеніциліну, розвиток захворювання після укусу кліщів, позитивне щеплення патологічного матеріалу від хворих на здорове підтверджують інфекційну природу дерматозу. У
Збудником є спірохети із роду Воrrelia. Виявлення у хворих на акродерматит антитіл (переважно IgG, рідше IgM) до збудника хронічної мігруючої еритеми послужило підставою для висновку про спільність цих захворювань. Однак не виключено, що ці два захворювання спричинені різними, але спорідненими спірохетами. На гетерогенність штамів вказують Ст Wilske і співавт. (1985). Атрофічний процес може розпочатися через кілька років після укусу кліщів, збудник продовжує зберігатися у шкірі та на стадії атрофічних змін.
Фактори ризику
Тригер-факторами можуть бути переохолодження, травми, ендокринні та мікроциркуляторні порушення.
Гістологічно у першій стадії виявляються стоншення та набряк епідермісу, розширення судин, периваскулярна інфільтрація з лімфоцитів та гістоцитів, плазматичних клітин, у верхній частині дерми – смугоподібна, іноді відокремлена від епідермісу зоною незміненої сполучної тканини. У стадії атрофіїспостерігаються витончення всіх шарів шкіри, атрофія волосяних фолікулів, сальних залоз або їх відсутність, деструкція або зникнення еластичних та колагенових волокон.
Патоморфологія
У ранній стадії процесу відзначається запальна реакція, що виражається у появі смугоподібного інфільтрату поблизу епідермісу, відокремленого від останнього вузькою смужкою незміненого колагену, а в глибших відділах дерми утворюються периваскулярні інфільтрати, що складаються з лімфоцитів та гістіоцитів. Потім з'являються атрофічні зміни, що виражаються в атрофії епідермісу та згладжуванні його епідермальних виростів, витончення дерми, набряклості з розпушенням колагенових волокон зі зменшенням їх кількості та вогнищевими, переважно периваскулярними, запальними інфільтратами. Надалі відзначається різке стоншення дерми, яка займає лише 1/2 або 1/3 товщини нормальної шкіри, її замішає жирова тканина. Волосяні фолікули різко атрофічні або відсутні, потові залози в атрофічний процес залучаються значно пізніше. Судини зазвичай. розширено, особливо у глибших відділах дерми, стінки їх потовщені, у поверхневих відділах дерми кількість судин різко зменшено, є ознаки їхньої облітерації. Атрофії піддається також підшкірний жировий шар.
У осередках ущільнення колагенові волокна потовщені, гомогенізовані, як і склеродермії, а фіброзних вузликах вони гиалинизированы.
Диференціюють це захворювання від ранньої стадії атрофічних смуг шкіри (striae distensae). Однак при останній спостерігаються характерні зміни еластичних волокон: їх зникнення та слабке забарвлення методом Вейгерта. Гістологічні зміни в осередках фіброзних потовщень дерми важко від склеродермії.
Симптомиідіопатичної прогресуючої атрофії шкіри
Клінічно розрізняють початкову (запальну) та пізні (атрофічну та склеротичну) стадії. Ранні клінічні прояви – набряклість, помірна синюшно-червона еритема, невелика інфільтрація шкіри. Може спостерігатися смугоподібне розташування еритеми на шкірі кінцівок. Поступово, протягом кількох тижнів чи місяців, запальний процес стихає і настає стадія атрофічних змін. Шкіра стоншується, стає сухою, зморшкуватою, втрачає еластичність, на вигляд нагадує зім'ятий цигарковий папір (симптом Поспелова). Через витончену шкіру просвічують судини, при різко виражених атрофічних змін видно і сухожилля. Можливі невелике лущення, плямиста або дифузна гіперпігментація, що чергується з ділянками депігментації. Сало- і потовиділення зменшено, волосся випадає. По периферії вогнищ можуть спостерігатись атрофічні зміни, подібні за клінічною картиною з анетодермією. У цей період можуть розвиватися колосоподібні або осередкові склеродерміформні ущільнення. Лінійні ущільнення зазвичай розташовуються по ходу ліктьової і великогомілкової кісток, вогнищеві - поблизу суглобів, на тилі стоп. Як ускладнення можуть розвинутися кальциноз, амілоїдоз, лімфоплазії шкіри, виразки, плоскоклітинний рак, контрактури внаслідок близько судинних фіброзних та смугоподібних ущільнень, зміни кісток.
Розрізняють такі стадії захворювання: початкову, запальну, атрофічну та склеротичну. Для багатьох хворих захворювання розвивається непомітно, оскільки суб'єктивні продромальні відчуття не відзначаються. У першій стадії на розгинальних поверхнях, особливо на тулубі і, рідко, на обличчі, з'являються набряклість і почервоніння шкіри з нерізкими межами. Вогнища червоного кольору з рожевимабо синюшним відтінком можуть мати дифузний чи осередковий характер. Згодом розвивається тестувата інфільтрація. Іноді вона не промацується. Вогнища ураження ростуть по периферії, утворюючи смуги, на поверхні відзначається незначне лущення.
Згодом (на лікування кількох тижнів чи місяців) настає друга стадія - атрофічні зміни. На місцях інфільтрації шкіра стає в'ялою, витонченою, позбавленою еластичності, сухою. При прогресуванні хвороби на периферії вогнища з'являється віночок гіперемії, можуть відзначатися атрофія м'язів та сухожиль. Через порушення трофіки шкіри потовиділення зменшується, волосся випадає.
У 50% хворих відзначається третя – склеротична стадія захворювання. При цьому на місці атрофічних змін розвиваються смугоподібні або осередкові склеродермоподібні ущільнення (псевдосклеродермічні вогнища). На відміну від склеродермії вогнища мають запальне забарвлення з жовтуватим відтінком і на їх поверхні видно судини, що просвічуються.
У деяких хворих можуть спостерігатися периферичні неврити, м'язова слабкість, зміни в суглобах, серце, лімфадепопатія, підвищена ШОЕ, гіперглобулінемія, іноді кріоглобулінемія.