Іхтіоз шкіри (вроджений, вульгарний, арлекіна) – що це таке Симптоми та лікування
Що таке іхтіоз?
Іхтіоз – це захворювання шкіри, що має багато спільного з дерматозом. Патологія набуває спадковим шляхом і характеризується рівномірним порушенням зроговіння та появою на поверхні тіла лусочок, схожих на риб'ячі.
З усіх вроджених захворювань шкіри частку іхтіозів припадає близько 87% патологій. При цьому відбуваються мутації у різних генах епітелію, що призводить до зміни його структури. Симптоми хвороби можуть бути найрізноманітнішими. Однак незалежно від форми іхтіозу є єдина ознака хвороби – підвищене зроговіння і лущення верхнього шару дерми.
Незважаючи на високий розвиток медицини, лікування іхтіозу – це складне завдання, яке постає перед лікарем. Хоча вже зараз вчені спромоглися розробити терапевтичні схеми, що дозволяють покращити якість життя таких хворих. Лікування можуть отримувати, зокрема, і немовлята.
Іхтіоз у дорослих людей розвивається дуже рідко. Відбувається це через інші тяжкі хвороби. Схеми лікування дорослих не відрізняються від схеми лікування дітей.
Причини появи їхтіозу
Причини вродженого іхтіозу
Генні мутації є причиною всіх вроджених іхтіозів. Білкові сполуки, ферменти та інші речовини, що беруть участь у процесах формування дерми, виробляються з певними порушеннями.
До цього часу точні причини генних аномалій не відомі, але вчені виділили деякі фактори ризику розвитку іхтіозів, серед яких:
Спадкова схильність. Імовірність розвитку іхтіозу вища за наявності таких патологій у сімейному анамнезі, як: синдром Дауна, синдром Патау, синдром Шершевського-Тернера та ін.
Шкідливізвички у батьків, наприклад, прийом спиртних напоїв вагітною жінкою, куріння, токсикоманія, вживання наркотичних речовин.
Хронічні хвороби батьків. Значення мають різні інфекційні процеси, наприклад, пієлонефрит, гепатит, гастрит та ін.
Вплив на організм шкідливих факторів: радіації, забрудненого повітря, важких металів та ін.
Всі шкідливі фактори, які впливають на батьків, здатні позначитися на здоров'ї дитини та призвести до розвитку у них іхтіозу.
Причини набутого іхтіозу
Іноді іхтіоз розвивається протягом життя.
Причини можуть бути такими:
Дефіцит в організмі вітаміну А.
Злоякісні пухлини з розвитком паранеопластичного синдрому. Імунна система хворого починає виробляти імунні комплекси щодо власної шкіри та руйнувати її.
Іхтіоз на тлі алкоголізму. Кровоносні судини руйнуються, шкіра не отримує нормального харчування, що стає причиною розвитку хвороби.
Іхтіоз, що розвивається протягом життя, не несе загрози здоров'ю людини. Його симптоми виражені негаразд яскраво, як із вроджених формах хвороби. Шкіра таких людей схильна до підвищеного лущення, шкірний малюнок буде посилено в області стоп та долонь. Впоратися із хворобою можна, якщо виявити причину її виникнення. Коли етіотропне лікування не дозволяє досягти позитивних результатів, терапію проводять за тією ж схемою, що і при вроджених формах хвороби.
Форми вроджених іхтіозів
Залежно від термінів виникнення хвороби та від місця мутації, розрізняють такі види іхтіозу, як:
Іхтіози новонароджених дітей.Мутації відбуваються в жіночих статевих хромосомах. Хвороба починаєрозвиватися ще в той період, коли дитина перебуває в утробі матері. На світ він з'явиться із симптомами хвороби. Найчастіше страждають немовлята чоловічої статі, а мутований ген вони отримують жіночою лінією.
До таких видів іхтіозів відносять:
Еритродермія бульозна іхтіозіформна.
Іхтіози, відстрочені у часі.Мутація відбувається у нестатевих хромосомах. Вперше захворювання виявляє себе через 2 місяці – 1 рік після появи дитини світ. Хвороба має неускладнений перебіг у порівнянні з іхтіозами новонароджених. Вульгарний іхтіоз відноситься до патології, відстроченої у часі.
Залежно від форми хвороби відрізнятимуться симптоми порушення.
Симптоми вродженого іхтіозу
Дитина з'являється на світ «упакованою» у світло-коричневу плівку (колоїдний плід). Через кілька годин чи днів плівка сходить.
Надалі хвороба може протікати за 4 типами. Симптоми яскраво виражені, тому діагностика конкретної форми патології не утруднена:
Шкіра сильно стягнута.
Повіки та губи дитини вивернуті назовні.
Великі рогові частинки розділені тріщинами. Вони глибокі, постійно мокнуть, їх проступає прозора міжклітинна рідина.
Стопи та долоні покриті товстими лусочками шкіри, які розділені тріщинами.
Дитина після народження покрита плівкою, яка швидко сохне, тріскається та відходить.
Шкіра виглядає так, ніби дитина отримала опік. Вона лущиться і має червоний колір.
Шкіра стягнута. У міру дорослішання дитини на ній з'являються смуги сріблястого кольору.
Вуха дитини мають неправильну форму. Однак цей симптом проявляється не у всіх хворих.
Бульозна іхтіозиформна еритродермія.Ця форма хвороби проявляєтьсятак само, як і іхтіозиформна еритродермія, але також на шкірі виникають виразкові дефекти і пухирі.
Цей різновид хвороби є найскладнішим і найнебезпечнішим для життя дитини. Роговий шар шкіри товщає по всій поверхні тіла.
Губи та повіки дитини вивернуті.
Тріщини дуже глибокі, виглядають як рани.
Головка новонародженого зменшується у розмірах.
У міру дорослішання дитини симптоми хвороби стають менш інтенсивними (якщо у нього не діагностовано синдром арлекіна). Шкіра стає нормального кольору, але продовжує залишатися стягнутою і весь час лущиться. Якщо у хворого розвивається ламінарна форма патології, то сріблясті смуги на ній зберігаються протягом життя.
Симптоми вульгарного іхтіозу
Хвороба дається взнаки через 2-12 місяців після появи дитини на світ. Маніфест патології посідає холодну пору року.
Симптоми іхтіозу можна виділити такі:
Шкіра лущиться на тулубі. У цей процес не залучається особа, підколінні та пахвові западини.
На долонях і підошві стоп природний малюнок посилюється, борозни стають глибокими, тонус дерми ослаблений. Це призводить до того, що стопи та долоні дитини виглядають старечими.
На стегнах і плечах з'являються ділянки ущільнення, які будуть представлені горбками.
Іноді хвороба загострюватиметься і вщухатиме. У холодну пору року симптоми патології посилюються.
Лікування іхтіозів
Впоратися з вродженою формою іхтіозу назавжди неможливо. Людині потрібно постійно контролювати стан здоров'я. Для цього йому потрібно приймати лікарські засоби та внести певні корективи у свій життєвий уклад. Усі форми патології,крім синдрому арлекіна, добре піддаються симптоматичній корекції.
Загальні лікувальні заходи
Якщо дитина з'являється на світ у плівці, його поміщають в інкубатор. Там підтримується потрібний рівень вологості та температури.
Одразу ж немовля має отримувати такі препарати, як:
Глюкокортикостероїди.Немає точних даних щодо того, чому ці препарати позитивно позначаються на стані здоров'я хворих з іхтіозом. Проте їхня ефективність є доведеною. Препаратами вибору стають Преднізолон чи Гідрокортизон. Лікування має тривати протягом 4-7 тижнів. Потім дозу лікарських засобів плавно зменшують.
Вітамін А.Він регулює обмінні процеси в шкірі, сприяє виробленню міжклітинних речовин. Курс прийому становить 14 днів, але на розсуд лікаря, він може бути змінений. Вітамін випускається за назвою Ретинолу ацетат. Якщо у дитини розвивається нею алергія, то їй призначають Ацитретин.
Антибіотики.Їх призначають у тому випадку, коли є висока ймовірність приєднання бактеріальної інфекції.
Електроліти та альбумін, які вводять внутрішньовенно.Вони дозволяють покращити загальне самопочуття хворого. Новонародженим лікарські засоби постачають у пупкову вену.
Коли захворювання загострюється, терапію повторюють із застосуванням усіх лікарських засобів. Лікар може прибрати зі схеми антибактеріальні препарати або внутрішньовенні інфузії, ввести прийом інших вітамінів.
Місцева дія
Без місцевої терапії обійтись не вдасться.
З цією метою застосовують різні креми та мазі, наприклад:
Уродерм із сечовиною 2%.
Атодерм, Топікрем, Фореталь та інші емоленти. Ці кошти невідносяться до лікарських препаратів, тому їх можна використовувати для лікування немовлят.
Крема та мазі з гормональним компонентом: Елоком, Акрідерм, Білосалік та ін.
Дорослим хворим можуть бути призначені препарати, що містять саліцилову кислоту концентрацією 2%. Дітям віком до 3 років їх не призначають.
Фізіотерапія
Зменшити симптоми хвороби допомагають УФО, прийом сонячних ванн (трохи більше 40 хвилин). Ці процедури стимулюють обмінні процеси дерми, знижують інтенсивність лущення. Люди старшого віку можуть відвідувати лазню (температура повітря має перевищувати 55 градусів), їздити на морські курорти.
Догляд дітей з іхтіозом
Протягом 2-4 тижнів дитина перебуватиме в інкубаторі. За цей час він отримує все потрібне лікування.
Після виписки додому, батьки повинні забезпечити немовляті наступний догляд:
Строго слідувати всім лікарським рекомендаціям. Лікування має тривати вдома. Потрібно використовувати спеціальні креми та мазі. Обробка має бути регулярною.
Спостерігати за станом шкіри дитини. Не можна ігнорувати періоди інтенсивного лущення, важливо вчасно усувати всі елементи запалення, стежити за температурою тіла малюка та ін. Це дозволить не пропустити періоди загострення патології та вчасно вжити необхідних заходів.
Травмування дерми дитини неприпустиме. Шкіра малюка з іхтіозом схильна до травмування більшою мірою, ніж шкіра здорової дитини. Через рани внутрішньо можуть потрапляти патогенні мікроорганізми. Тому якщо травма все ж таки відбулася, потрібно обробляти шкіру розчином Хлоргексидину концентрацією 0,005%, або іншим антисептичним засобом.
Заборонено використовувати жорсткі тканини із вовни, із синтетики. Це стосується натільного тапостільної білизни. Такі матеріали дратуватимуть шкіру малюка, провокуватимуть свербіж та загострення хвороби.
В іншому життя дитини не відрізнятиметься від життя здорових дітей. Надалі такі діти стануть повноцінними членами суспільства, незважаючи на їхнє захворювання.
Усі форми хвороби, крім синдрому арлекіна, мають сприятливий перебіг. Захворювання не позначається як життя людини, якщо дитина з дитинства отримує адекватну терапію. У зимовий час у людей трапляються загострення, після чого шкіра знову приходить у нормальний стан. Під час рецидиву слід отримувати адекватну терапію.
Синдром арлекіна найчастіше закінчується смертю дитини.
Профілактика іхтіозу
Щоб зменшити ймовірність розвитку іхтіозу у немовляти, потрібно дотримуватись наступних рекомендацій на етапі планування вагітності:
Батьки повинні відвідати лікарів, виявити та пролікувати всі хронічні патології.
Жінка має спостерігатися у гінеколога. Їй потрібно здати аналізи і позбутися всіх наявних хвороб.
Якщо раніше у сім'ї світ з'являлися діти з генними захворюваннями, потрібно відвідати генетика і здати всі аналізи, що він призначить.
За 6 місяців до майбутнього зачаття слід відмовитися від прийому спиртних напоїв, наркотиків, тютюну.
Лікар може порекомендувати прийом фолієвої кислоти, препаратів йоду та ін.
Дотримання цих рекомендацій дозволяє зменшити ймовірність розвитку іхтіозу у дитини на 95%. Під час виношування плода жінка повинна перебувати на обліку у гінеколога, проходити УЗД та скринінги. Захворювання легше не допустити, ніж лікувати.
Відповіді на популярні запитання
Чи є іхтіоз спадковимзахворювання?Так, але точно сказати, як і коли відбудеться передача патології складно. Якщо в сім'ї з'явилося немовля чоловічої статі з іхтіозом, то ймовірність повторної появи малюка з аналогічним захворюванням вкрай висока. Якщо патологія розвинулася у відстроченому періоді, зробити якийсь прогноз складно. Обов'язково слід відвідати генетика.
Лікування залежить від форми іхтіозу?Так. При синдромі арлекіна дози гормональних препаратів збільшують. Буллезная форма хвороби потребує призначення антибіотиків. Визначитись з терапією допоможе лікар.
Під час УЗД лікар виявив у плоду іхтіоз. Як вчинити? Імовірність правильного діагнозу становить 92-95%. Рішення залишається за батьками.
Які побічні ефекти мають препарати для лікування іхтіозу? Можна сказати, що більшість лікарських засобів є безпечними. Гормональні засоби призначають на короткий термін, тому відбитися на стані імунної системи вони не встигають.
Автор статті: Мочалов Павло Олександрович д. м. н. лікар терапевт
Освіта:Московський медичний інститут ім. І. М. Сєченова, спеціальність - "Лікувальна справа" у 1991 році, у 1993 році "Професійні хвороби", у 1996 році "Терапія".