Імунопатологічні процеси
Імунопатологічні процеси - Конспект Лекцій, розділ Філософія, Патологічна анатомія: конспект лекцій Імунопатологія Вивчає процеси і хвороби, що виникли в резул.
Імунопатологія вивчає процеси та хвороби, що виникли в результаті імунного конфлікту, та порушення імунологічного гомеостазу. Імунна відповідь може бути специфічною та неспецифічною.
Неспецифічна імунна відповідь складається з механічного захисту, гуморального та клітинного механізмів.
Механічний захист – це перший бар'єр на шляху патогенезу і здійснюється епітеліальним покривом за рахунок руху вій (кашель, блювання, чхання, перистальтика, слізна рідина тощо).
Гуморальний механізм забезпечується здатністю рідких середовищ організму вбивати збудника. Так, кров, слина, слізна рідина, секрет кишечника – багаті на лізоцин, інтерферон, антибактеріальні субстрати.
Клітинний імунітет функціонує за рахунок клітин, таких як нейтрофіли, базофіли, макрофаги, купферові клітини та інші, які здатні фагоцитувати.
Специфічна імунна відповідь складається зі специфічності, імунної пам'яті та розпізнавання.
Специфіка – це захист лише проти конкретного збудника.
Пам'ять - це властивість організму зберігати імунітет протягом усього наступного життя як захист від повторної інфекції.
Розпізнавання «свій-чужий» - це здатність диференціювати свої тканини від чужих і виробляти антитіла до чужих клітин.
Імунні реакції поділяються на гуморальні та клітинні (центральні та периферичні). До центральних відносять вилочкову залозу, кістковий мозок, мигдалики та групу лімфатичних вузлів внутрішніх органів. До периферичних – лімфовузли, селезінку, кров та ретикуло-ендотеліальну систему.
Основними функціями вилочкової залози є лімфопоетична, імунорегуляторна та ендокринна, які здійснюються завдяки секреції її епітеліальними клітинами гормонів – тимозину, тимопоетину, тимічного сироваткового фактора та ін. Її опосередкований вплив на імуногенез здійснюється за рахунок ендокринної системи та регуляторів супресорами). Протягом життя вилочкова залоза зазнає вікової інволюції – заміщається жировою клітковиною, внаслідок чого падає клітинний імунітет, частішають інфекційні, аутоімунні та онкологічні захворювання.
Патологія вилочкової залози:
1) аплазія, гіпо-і дисплазія є вродженими аномаліями;
2) акцидентальна інволюція – швидке зменшення її маси та обсягу під впливом глюкокортикостероїдів у різних стресорних ситуаціях, при інфекціях, інтоксикаціях та травмах;
3) атрофія є причиною частини хронічних імунодефіцитних синдромів (при хронічних інфекційних захворюваннях, при імуносупресивній терапії); мікроскопічно - паренхіма залози зменшується в об'ємі, тимічні тільця звапніються, в периваскулярних просторах розростається сполучна і жирова тканина;
4) тимомегалія характеризується збільшенням маси та обсягу паренхіми при збереженні її нормальної будови; вона може бути вродженою та набутою (при хронічній недостатності надниркових залоз); продукцію гормонів знижено;
5) гіперплазія вилочкової залози з лімфоїдними фолікулами характерна для аутоімунних захворювань; у різко розширених внутрішньодолькових периваскулярних просторах паренхіми накопичуються В-лімфоцити, плазматичні клітини, з'являються лімфоїдні фолікули; продукція гормонів може бути знижена чи підвищена.
Найбільш характерні зміни периферичної лімфоїдної тканини та селезінки при антигенній стимуляції та спадковій її недостатності.
При антигенній стимуляції організму зміни виражаються макрофагальною реакцією та гіперплазією лімфоцитів з подальшою плазмоцитарною їх трансформацією. У лімфатичних вузлах, які збільшуються, стають повнокровними та набряковими, у кірковому їх шарі, у світлих центрах фолікулів та мозковому шарі з'являється велика кількість плазмобластів та плазматичних клітин. Вони витісняють лімфоцити.
Відзначається проліферація та десквамація клітин синусів, утворення великої кількості макрофагів та білково-полісахаридних речовин у стромі. Селезінка збільшується, виглядає повнокровною та соковитою, на її розрізі добре видно великі фолікули. Відзначається гіперплазія та плазматизація як червоної пульпи, так і особливо фолікулів селезінки, периферична зона яких суцільно складається з плазмобластів та плазматичних клітин. У червоній пульпі поряд із плазмобластами багато макрофагів.
Спадкова недостатність периферичної лімфоїдної тканини характеризується як змінами селезінки, і (особливо) лімфатичних вузлів. У селезінці розміри фолікулів значно зменшено, світлих центрів і плазматичних клітин немає. У лімфатичних вузлах відсутні фолікули та кірковий шар.
Форми специфічних реакцій, з яких складається імунологія: вироблення антитіл, гіперчутливість негайного типу, гіперчутливість уповільненого типу, імунологічна пам'ять та імунологічна толерантність. Реакція гіперчутливості негайного типу має морфологію гострого імунного запалення. Йому властиві швидкість розвитку, переважання альтернативних та судинно-ексудативних змін, повільний перебігрепаративних процесів
Альтеративні зміни характерні для судин, основної речовини та волокнистих структур сполучної тканини. Вони представлені плазматичним просочуванням, мукоїдним та фібриноїдним набуханням, фібриноїдним некрозом. У вогнищі запалення з'являються грубодисперсні білки, фібрин, нейтрофіли, імунні комплекси та еритроцити. У зв'язку з цим найбільш характерними (для реакції гіперчутливості негайного типу) є фібринозний та фібринозно-геморагічний ексудати.
Проліферативно-репаративні реакції розвиваються пізніше і виражені слабкіше. Вони проявляються проліферацією клітин ендотелію та адвентицією судин. Реакцією ДНТ є бронхіальна астма. У реакції гіперчутливості уповільненого типу бере участь 2 види клітин – сенсибілізовані лімфоцити та макрофаги.
Лімфоцитарна та макрофагальна інфільтрації в осередку імунного конфлікту є виразом хронічного імунного запалення при даній реакції.
До клініко-морфологічних проявів ГЗТ відносять: реакцію туберкулінового типу, аутоімунні хвороби, реакції при багатьох вірусних та деяких бактеріальних (вірусний гепатит, туберкульоз, бруцельоз) інфекціях.
Аутоімунізація (аутоалергія, аутоагресія) - це стан, що характеризується появою реакцій імунної системи на нормальні антигени власних тканин.
Аутоімунні хвороби - це хвороби, в основі яких лежить аутоімунізація.
Розрізняють дві групи аутоімунних захворювань:
1) органоспецифічні імунні хвороби, що розвиваються у зв'язку з пошкодженням фізіологічних бар'єрів імунологічно відокремлених органів, що дозволяє імунній системі реагувати на їх незмінені антигени виробленням аутоантитіл та сенсибілізованих лімфоцитів. При цьому в органахрозвиваються морфологічні зміни, характерні переважно для ГЗТ. До цієї групи входять тиреоїдит (хвороба Хасімото), енцефаломієліт, поліневрит, розсіяний склероз, ідіопатична аддісонова хвороба, асперматогенія, симптоматична офтальмія;
2) органоспецифічні аутоімунні захворювання; провідними за цих захворюваннях є порушення контролю імунологічного гомеостазу лімфоїдної системи. Аутоімунізація при цьому розвивається по відношенню до антигенів багатьох органів і тканин, які не мають органної специфічності і здатні викликати продукцію антитіл при парентеральному введенні. В органах та тканинах розвиваються морфологічні зміни, характерні для реакцій гіперчутливості як уповільненого, так і негайного типів. До цієї групи аутоімунних захворювань відносять системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, системну склеродермію, дематоміазит, вторинну тромботичну тромбоцитопенічну пурпуру.
Імунодефіцитні синдроми – це крайні прояви недостатності імунної системи.
Вони можуть бути первинні, зумовлені недорозвиненням (гіпоплазія, аплазія) імунної системи, – спадкові та вроджені, або вторинні (придбані), що виникають у зв'язку з хворобою або лікуванням, що проводиться.
Первинні імунодефіцитні синдроми можуть бути вираженням недостатності: клітинного та гуморального імунітету.
Комбіновані імунодефіцитні стани:
1) агаммаглобулінемія (гіпоплазія вилочкової залози та периферичної лімфоїдної тканини, лімфопенія, часті інфекційні захворювання);
2) атаксія, телеангіектазія Луї-Барр (гіпоплазія вилочкової залози та периферичної лімфоїдної тканини, лімфопенія, атрофія кори мозочка, телеангіектазія бульбарної кон'юнктиви, мезенхімальні злоякісні пухлини,рецидивна пневмонія);
3) синдром Незелофа (гіпоплазія вилочкової залози та периферичної лімфоїдної тканини, лімфопенія, сепсис).
Синдром недостатності клітинного імунітету – синдром Дайджорджа (відсутність вилочкової залози та навколощитовидних залоз, відсутність Т-лімфоцитів).
Синдроми недостатності гуморального імунітету:
1) синдром Брутона (вилочкова залоза збережена, але відсутні В-залежні зони та клітини плазмоцитарного ряду в лімфатичних вузлах та селезінці; часті інфекційні захворювання);
2) синдром Веста (структура лімфоїдної тканини збережена, часті інфекції шлунково-кишкового тракту та дихальних шляхів у поєднанні з аутоімунними хворобами, алергія).
До вторинних імунодефіцитних синдромів відноситься синдром набутого імунного дефіциту або СНІД - самостійне захворювання, що викликається певним вірусом.
До розвитку вторинних імунодефіцитних синдромів ведуть також інші інфекції, лейкози, злоякісні лімфоми, тимома, саркоїдоз. При цих захворюваннях виникає недостатність гуморального та клітинного імунітету внаслідок дефекту популяції як В-, і Т-лімфоцитів, а можливо, та його попередників.
Серед видів лікування, що ведуть до вторинної недостатності імунної системи, найбільше значення мають променева терапія, застосування кортикостероїдів та імунодепресантів, антилімфоцитарної сироватки, тимектомія, дренування грудної протоки.