Карциноїд – види, причини, симптоми, лікування

Карциноїд - це потенційно-злоякісна нейроендокринна пухлина, що повільно зростає, здатна секретувати гормонально активні речовини. Пухлина може локалізуватися практично у всіх тканинах та органах. До 5-10% пухлин шлунково-кишкового тракту посідає злоякісний чи доброякісний карциноїд. Найчастіше пухлина вражає червоподібний відросток (понад 50% випадків), рідше її виявляють у тонкому кишечнику (до 30% випадків), ще рідше зустрічається карциноїд легень, підшлункової залози, яєчників, бронхів, жовчного міхура та інших органів.

Найбільшу кількість серотоніну (хімічна речовина, що продукується пухлиною) виділяють пухлини розташовані в здухвинній, худій та правій половині товстої кишки. Карциноїд шлунка, дванадцятипалої кишки, підшлункової залози та бронхів продукують значно меншу кількість серотоніну.

Симптоми карциноїду

Карциноїди відносяться до пухлин, що повільно ростуть. Невеликий розмір пухлин, їх повільне зростання, тривала відсутність місцевих симптомів змушували тривалий час вважати карциноїди чи не пухлинами-невидимками. Згодом було доведено злоякісний характер патологічних новоутворень. Подібна пухлина, що локалізується у тонкому та товстому кишечнику, дає метастази у 30-70% випадків, при цьому виживання пацієнтів протягом п'яти років становить 50-55%. Найчастіше описуються випадки поодиноких та множинних метастазів карциноїду у легені, різні відділи кишки та печінки, очеревину та регіональні лімфатичні вузли.

Симптоми карциноїду включають місцеві симптоми, що пояснюються наявністю і зростанням самої пухлини, і так званий карциноїдний синдром, пов'язаний з гормональною активністю пухлини.

Основними проявами карциноїду є:

раптові припливи крові в область обличчя грудей та шиї. Під час таких припливів у людини червоніє верхня частина тулуба, особливо обличчя, шия та потилиця. У місцях припливу хворі відчувають жар, печіння, оніміння. Виникає тахікардія, знижується артеріальний тиск. У багатьох відзначається також почервоніння очей, що супроводжується посиленим сльозовиділенням. На початку захворювання припливи трапляються не часто, можуть повторюватися раз на тиждень або навіть раз на кілька місяців. Згодом частота припливів наростає, вони стають щоденними, а ще пізніше можуть повторюватися до 10-20 разів на добу. Тривалість нападів коливається від однієї до десяти хвилин. Починатися вони можуть раптово, але найчастіше виникають внаслідок емоційної чи фізичної перенапруги, після вживання алкоголю, жирної та м'ясної їжі, пряних сирів, а також після прийому лікарських препаратів, що посилюють виділення серотоніну. Найбільш часті та виражені припливи відзначаються при метастазуванні карциноїду шлунка до печінки;
діарея – характерний симптом карциноїдного синдрому. Пояснюється підвищеною моторикою тонкого кишківника внаслідок посиленого впливу серотоніну. Діарея може бути дуже інтенсивною, при цьому разом із калом організм втрачає велику кількість води, електролітів (калію, кальцію, натрію) та білка. Нерідко у пацієнтів можуть розвиватися гіпокальціємія, гіпокаліємія, гіпопротеїнемія, гіпохлоремія, гіпонатоємія;
Бронхоспазм – спостерігається у багатьох хворих. Виявляється у вигляді нападів експіраторної задишки, при прослуховуванні легень відзначаються хрипи, що дзижчать і свистячі;
фіброз ендокарда – зустрічається у половини хворих. Уражаються, як правило, праві відділи серця. У пацієнтів розвивається недостатність кровообігу за правошлуночковим типом.і недостатність тристулкового клапана, іноді формується стеноз легеневої артерії.

Карциноїд шлунка може тривалий час протікати безсимптомно. Пояснюється це тим, що гормонально активні речовини, що продукуються пухлиною, потрапляючи в печінку, руйнуються її ферментами. Тільки після того, як метастази вражають печінку, у пацієнта розвивається карциноїдний синдром.

Симптоми захворювання з'являються раніше при карциноїдів легені та яєчників, ніж при локалізації пухлини в інших органах. Тому що в цьому випадку вироблювані пухлиною речовини потрапляють у кров в обхід печінки.

Лікування карциноїду

Коли пухлина обмежена конкретною областю (наприклад, карциноїд шлунка, легені, прямої кишки, апендикса) єдиним максимально ефективним лікуванням карциноїду є хірургічне видалення пухлини та метастазів. При метастазуванні пухлини до печінки оперативне втручання менш ефективне та рідко дає лікувальний ефект. Проте операція допомагає пом'якшити симптоми та продовжити життя пацієнту.

Хіміотерапія та променева терапія в лікуванні карциноїдних пухлин практично не застосовуються через свою низьку ефективність.

Лікування карциноїду передбачає також пом'якшення симптомів захворювання. Щоб зменшити неприємні відчуття під час припливів пацієнтам призначають Фентоламін та Фенотіазини. При особливо сильних припливах пацієнтам з карциноїдом легені призначають Преднізолон. Впоратися з діареєю допомагають Ципрогептадин та Кодеїн. Гіпотензивні препарати призначаються зниження артеріального тиску.

Для уповільнення росту пухлини використовують Інтерферон альфа (Роферон-А, Реаферон) та Тамоксифен.

Тільки за успішного хірургічного лікування карциноїдних пухлин, а також за умови відсутності метастазів, пацієнтможе видужати. Інакше прогноз несприятливий.

Тим не менш, через повільне зростання пухлини, середня тривалість життя пацієнтів навіть без лікування досягає 5-10 років і більше. Причиною смерті найчастіше є множинні метастази, кишкова непрохідність, серцева недостатність та кахексія.