Клінічне значення антигенів та антитіл системи Kell - Портал про швидку допомогу та медицину
Антитела не пов'язують комплемент і не мають сильної гемолітичної дії. Вони лише сенсибілізують еритроцити, які потім фагоцитуються в селезінці. недостатності Сенсибілізовані аглютинінами, але неруйновані еритроцити секвеструються в печінці.
Посттрансфузійні ускладнення, викликані анти-К-антитілами, протікають менш важко, ніж ускладнення, зумовлені несумісністю АВО і D. Вони відносно легко купуються медикаментозними засобами, якщо вчасно діагностовані, проте описані і смертельні наслідки [21].
Усі антитіла системи Kell розглядають як клінічно значущі [141, 204, 284, 318]. Анти-К-антитіла можуть відповідати за окремі транс-фузійні реакції [284, 301], у тому числі викликані несумісністю між двома дозами крові, перелитими пацієнту [328,407]. Антитіла до антигенів Kell окремих випадках викликають ГБН [116, 133,182, 245, 279, 317].
Caine, Mueller-Heubach [116] виявили анти-К-антитіла у 127 з 127076 обстежених вагітних жінок, що склало 0,1%. З них у 13 народилися діти К+, 5 з яких мали ГБН різного ступеня важкості. Таким чином, частота ГБН, обумовлена анти-К-антитілами, становить 0,004%, тобто 1 випадок ГБН на 25 тис. пологів.
Більшість анти-К-антитіл індуковано переливаннями крові, у зв'язку з чим загальною практикою стало переливати дівчаткам і жінкам у дітородному віці лише еритроцити К-.
Деякі дослідники не згодні з тим, що жінкам До дітородного і в період дітородного віку можна переливати тільки еритроцити К і мотивуютьце тим, що фактор К, хоч і імуногенний, але К-антитіла не мають такого великого клінічного значення, яке їм приписують.
"Пологи + трансфузії еритроцитів) викликають найбільший імунізуючий ефект.
Rigal та співавт. [цит. по 204] спостерігали жінку, двоє дітей якої померли від водянки, спричиненої анти-к-антитілами.
Bowman та співавт. [107] навели випадок внутрішньоутробної ГБН, обумовленої анти-к-антитілами. Захворювання, що розвинулося, вдалося купірувати триразовим замінним переливанням крові в судини пуповини плода.
Патогенез ГБН, спричиненої анти-К-антитілами, відрізняється від викликаного антитілами анти-D. , Contreras [284], кореляція між титром анти-К-антитіл і тяжкістю захворювання невелика.При низькому титрі антитіл ступінь тяжкості ГБН може бути такий самий, як при відносно високому титрі.
Навпаки, МсКеппа та співавт. [279] і Strohm та співавт. [Immunohematology, 1991, v. 7р. 40] виявили, що ГБН, викликана анти-К-антитілами з титром менше 1: 32, буває рідко.
Issitt і Anstee [204] навели зведення, відповідно до якого з 45 дітей К+, які народилися від матерів з анти-К-антитілами, у 35 були настільки незначні прояви ГБН, що лікування не знадобилося. В інших 10 новонароджених симптоми ГБН були відсутні.
"Гемоліз, як анти-D, і анемія плода є переважно результатом придушення еритропоезу.
Справді, механізм анемії при ГБН, спричиненій анти-К-антитілами та спричиненою анти-О-антитілами, неоднаковий. Анти-О-антитіла мають спрямованість переважно до ліпопротеїнів і викликають сильний гемоліз еритроцитів, тоді як анти-К-антитіла спрямовані до глікопротеїнів, виявляють меншу гемолітичну активність, але більшою мірою впливають на гемопоез. Підтвердженням цього положення є дані, отримані Southcott і співавт. [351], Bony та співавт. [105], Daniels, Green [145]. Ці дослідники показали, що К-глікопротеїн з'являється на еритроїдних попередниках у процесі еритропоезу дуже рано, а Rh-протеїн - пізніше.
Попередників. При фенотипі Kell-глікопротеїн відсутній на поверхні еритроїдних клітин, і еритропоез протікає нормально.
Daniels та співавт. [145, 146], використовуючи активні анти-К-антитіла, виявили виражену експресію антигену на ранніх еритроїдних попередниках. З антитілами анти-D еритроїдні клітини реагували на пізніших стадіях дозрівання, а саме на стадії гемоглобінізованих еритробластів.
Kell-антитіла інгібують in vitro не тільки клітини еритроїдного ряду, але і, як показали Wagner та співавт. [383,384], диференціювання грануло-, моно-і мегакаріоцитарних попередників.