Клініка лицьового парапазму - ProfMedik Медичний Портал
Клініка синдрому дуже своєрідна. Головний симптом - це спазм, що безперервно відновлюється, двосторонній і симетричний, що локалізується в мускулатурі обличчя. Особливо часто страждають кругові м'язи очей, які судомно стискаються, так що хворі на деякий час втрачають можливість щось бачити; це нерідко надзвичайно ускладнює для них пересування, наприклад, на вулиці.
Часто судома поширюється на круговий м'яз рота, на лобові м'язи, м'язи щік, підборіддя. М'язи мови часто беруть участь у судомі, яка, таким чином, ніяк не обмежується лише областю іннервації лицевого нерва. Іноді при спазмі спостерігаються рух щелепи, відкриття рота. Поллок описує ковтальні рухи, що приєднуються до спазму. Хворий, описаний Леньєль-Лавастіном під час спазму, також згинав голову вперед і робив рухи, ніби він ковтає щось, що застрягло у нього в горлянці. Комбінації з рухами язика, глотки та м'язів кінцівок описував і Роже зі співробітниками. Одна з наших хворих під час нападів параспазму судомно відкидала голову назад; у іншої хворої судомно напружувалися обидві грудинно-ключично-соскові м'язи.
Спазм носить переважно характер сильної тонічної судоми. Іноді спостерігаються і клонічні рухи. Вказувалося, що у випадках, коли спазм починається з кругової м'язи очей, мають місце переважно тонічні судоми, тоді як у м'язах нижніх відділів обличчя спостерігаються частіше швидкі, клонічні поштовхи. Судоми які завжди захоплюють всю лицьову мускулатуру, а можуть обмежуватися окремими її частинами. Так, ми спостерігали хворого з дуже важким лицьовим параспазмом, що захопив круговий м'яз рота, лобові м'язи, підшкірний м'яз шиї тажувальну мускулатуру, у якого проте в кругових м'язах ока не було жодних судомних рухів. Спазми відновлюються безперервно, переважно лише з дуже короткими вільними проміжками. Вони часто сильно ускладнюють хворим мову та їжу.
Довільно зупинити судоми зусиллям волі хворі не можуть, але деякі хворі вдаються до якихось прийомів, за допомогою яких вони нібито спроможні послабити спазм. Так, один із наших хворих, щоб зменшити спазм, мав говорити зі стиснутими зубами, облизувати губи язиком або прикладати руку до чола. Одна хвора, щоб зменшити спазм, повинна була з силою притискати палець до лівої щоки, іншою рукою відтягуючи в сторони щоки і т. д. Вказувалося, що іноді в цих випадках важко буває розібрати, які рухи є судомно-мимовільними і які хворий робить спеціально , щоб полегшити спазм.
Цілком чудово, — і в цьому суттєва відмінність параспазму від лицьового спазму, — що ця найважча мимовільна судома лицьової мускулатури раптом може повністю зникати в якихось особливих умовах, для кожного хворого цілком певних. Так, іноді параспазм зникає у горизонтальному положенні. У деяких наших хворих спазм зникав під час сміху і плачу, при співі, при жуванні, при свисті. Навпаки, низка ситуацій явно могла провокувати спазм. Так, в одного з наших хворих характерний лицьовий параспазм виникав тільки під час їжі, під час промови та куріння. В однієї хворої, яка могла веселою голосно сміятися без усякого спазму, судома виникала завжди при самій лише посмішці.
Уві сні, а також у стані гіпнозу параспазм повністю зникає. Постгіпнотичний навіювання, за нашими спостереженнями, може його послабити лише на кілька хвилин.
Такі мінливість лицьового параспазма показує, що у основі лежать складні фізіологічні процеси. Дуже ймовірно припустити, що в деяких випадках болюче подразнене підкіркове вогнище приводиться в дію за механізмом сумації подразнень, в інших випадках гаситься за механізмом негативної індукції.
Хвилювання постійно посилює параспазм. Хворі погано переносять це захворювання та часто реагують на нього розвитком вираженого невротичного стану.
Однак, крім цих загальноневротичних скарг, хворі, які страждають на лицьовий параспазм, на відміну від хворих з лицьовим геміспазмом, висловлюють зазвичай і ряд скарг органічного характеру. Це, як правило, «хворі люди», в той час як страждають на лицьовий геміспазм, це «здорові» люди, які тільки є носіями одного неврологічного моносимптому. Так, хворі, які страждають на параспазм лицьової мускулатури, скаржаться то на головні болі, то на запаморочення, порушення сну, міалгії, хиткість, ослаблення пам'яті та на ряд інших хворобливих відчуттів органічного характеру. У зв'язку з цим стоїть і те, що при дослідженні нервової системи ми часто зустрічаємо у таких хворих низку симптомів, щоправда слабо виражених, що вказують на відому дефектність екстрапірамідної іннервації (потівливість, сальність обличчя, гіпомімію, недостатність співдружніх рухів, порушення терморегуляції) або дрімаючу інфекцію (субфебрильна температура). В інших випадках трапляються вказівки на судинну недостатність.
Щоб закінчити з описом клініки лицьового параспазму, слід зазначити, що перебіг цього синдрому дуже тривалий і самостійного одужання, мабуть, ніколи не зустрічається. У літературі питання є вказівки на те, що цей синдромтрапляється рідше лицьового геміспазма і вражає жінок частіше, ніж чоловіків. За даними нашої клініки, ні те, ні інше твердження не підтверджується.