Коагулопатія споживання у новонародженого, лікування
Серед сучасних проблем гематології у дитячому віці синдром коагулопатії споживання має величезне практичне значення. У період новонародженості ряд станів викликають дисеміноване інтраназальне зсідання крові, що нерідко тлумачиться як геморагічна хвороба новонародженого. У неонатальному періоді найчастішими причинами є: грамнегативні бактеріальні інфекції, сепсис, імунологічні гемолітичні анемії, шок, гіалінові мембрани, загальна аноксія. Значение имеют также преждевременное отслоение плаценты, эмболия околоплодными водами или внутриутробная смерть одного из близнецов, недоношенность Синдром наблюдается и при полицитемии, тромбозе печеночной вены и др. Прототипом протрагированного течения интраназального свертывания крови в период новорожденности является синдром Kasabach Meritt (гигантская гемангиома с тромбоцитопенией).
Клінічна картина залежить: 1. Від споживання тромбоцитів та плазмових факторів коагуляції. 2. Від відкладень фібрину у найдрібніших кровоносних судинах. 3. Від вторинного фібринолізу.
Прояви - важкі шкірні крововиливи, геморагії зі шлунково-кишкового тракту, гематурія, важка анемія, що наростає і загрожує життю, важкі ішемічні ураження ряду життєво важливих органів (гіпофізу, легенів, печінки, кісткового мозку, надниркових залоз). Нерідко існує картина важкого шоку.
Діагноз ставиться на підставі клінічної картини та лабораторних досліджень. Для лабораторного діагнозу воліють методи з найменшою витратою часу, легко здійсненні та доступні для будь-якої лабораторії. Найбільш важливими лабораторними показниками, що дозволяють простежити за динамічним розвитком, є: 1. Кількість тромбоцитів – низька. 2. Час кровотечі – подовжений. 3. Протромбіновечас – подовжений. 4. Фібриноген знижений. 5. Показник Квіка – знижений. 6. За можливості роблять тромбоеластограму, досліджується активність факторів II, V, VIII. 7. Етаноловий тест.
Для встановлення діагнозу у дітей з небезпекою розвитку цього стану необхідно стежити за кількістю тромбоцитів, гемоглобіну та фрагментованих еритроцитів. При диференціальному діагнозі слід пам'ятати: 1. Морфологічно незрілу печінку. 2. Недостатність вітаміну К (немає тривалих і поновлюваних кровотеч; загрозливі для життя крововиливи не зустрічаються при печінковій недостатності та недостатності вітаміну К).
Лікування. 1. Лікування основного захворювання. Будь-яку інфекцію, шоковий стан з усіма побічними явищами – ацидоз, порушення водно-електролітної рівноваги, лікують відповідним чином. Часто тільки при такому лікуванні можна запобігти порушенню згортання. 2. Лікування гепарином. Наявність клінічних та параклінічних ознак дисемінованої внутрішньосудинної коагуляції потребує негайного лікування гепарином. Доза 100-500 Е на кг ваги на добу внутрішньовенно. Спочатку вводять 50-100 Е на кг ваги внутрішньовенно, решта вводиться внутрішньовенно за допомогою тривалої краплинної інфузії при постійному контролі протромбінового часу, фіброногену і тромбоцитів. Доза гепарину дуже варіабельна. Метаболічна доля гепарину у новонародженого не зрозуміла. Техніка простеження ефекту гепаринового лікування не може бути легко застосована у маленької дитини, тим більше, що після припинення споживання факторів гепарину організм новонародженого не може регенерувати фактори згортання з ефективністю організму дорослих. В даний час все ще немає переконливих фактів про те, що гепарин підвищує життєздатністьновонародженого з дисемінованою інтраназальною коагулопатією. З іншого боку, ризик збільшення геморагії при передозуванні гепарину дуже великий. Профілактичне призначення гепарину не гарантує запобігання мікротромбозуванню при швидкому струмі крові. 3. Обмінне переливання крові. Може протидіяти внутрішньосудинній коагуляції та усунути продукти фібринового розпаду. Замінюються виснажені чинники. Необхідна свіжа кров, воліє гепаринізована. 4. Останнім часом повідомляється про успішне застосування стрептокінази. Рекомендують починати лікування з початкової дози, що дорівнює 4 000 Е на кг ваги, а потім щогодини вводити по 1 000 Е на кг ваги протягом однієї доби.