Кортикостерома - Клінічні протоколи МОЗ РК-2013 - MedElement
РЦРЗ (Республіканський центр розвитку охорони здоров'я МОЗ РК) Версія: Клінічні протоколи МОЗ РК – 2013
Виставка "Охорона здоров'я"
15-17 травня, Алмати, Атакент
Безкоштовний квиток за промо-кодом KIHE19MEDE
Міжнародна виставка "Охорона здоров'я"
15-17 травня, Алмати, Атакент
Безкоштовний квиток за промо-кодом KIHE19MEDE
Загальна інформація
Короткий опис
Кортикостерома - гормонально-активна пухлина, що розвивається з пучкової зони кори надниркових залоз, що секретує кортизол. Надмірна продукція кортизолу пухлиною призводить до розвитку симптомокомплексу ендогенного гіперкортицизму – синдрому Іценка-Кушинга [1].
I. ВВОДНА ЧАСТИНА
Назва протоколу: Кортикостерома Код протоколу:
Код МКБ-10: Е 24.8
Скорочення, що використовуються в протоколі: АКТГ – адренокортикотропний гормон
Категорія пацієнтів: пацієнти з центрипетальним типом ожиріння, що супроводжується появою багряно-синюшних стрій, підвищенням артеріального тиску, у жінок симптомами вірилізації, у чоловіків зниженням лібідо та потенції.
Користувачі протоколу : лікарі-ендокринологи поліклініки та стаціонарів, хірурги.
Лікувально-оздоровчий та медичний туризм на виставці KITF-2019 "Туризм та подорожі"
Отримати безкоштовний квиток за промокодом KITF2019ME
Лікувально-оздоровчий та медичний туризм на виставці KITF-2019 "Туризм та подорожі"
Отримати безкоштовний квиток за промокодом!
Ваш промокод: KITF2019ME
Класифікація
Клінічна класифікація: Розрізняють такі форми тотального ендогенного гіперкортицизму: - хвороба Іценко-Кушинга - АКТГ-залежнаформа захворювання, обумовлена або пухлиною гіпофіза (кортикотропіномою), або гіперплазією кортикотрофів аденогіпофіза; - синдром Іценка-Кушинга, що викликається пухлиною кори одного з надниркових залоз, що автономно секретує надмірну кількість кортизолу; - АКТГ-ектопований синдром, обумовлений пухлинами дифузної нейроендокринної системи, секретуючими або кортиколіберин, або АКТГ, або їм подібні сполуки (пухлини легень, вилочкової залози, підшлункової залози, щитовидної залози, яєчка, яєчника, яєчника, жовчного міхура та ін); - автономна макронодулярна гіперплазія кори надниркових залоз.
Виділяютьдоброякісні пухлини (аденоми), що становлять більше 50% спостережень, ізлоякісні кортикостероми (кортикобластоми, аденокарциноми). Чим менший розмір пухлини і старший вік хворого, тим ймовірнішим є її доброякісний характер. Кортикостерома є найчастішою пухлиною кіркової речовини надниркових залоз.
Діагностика
ІІ. МЕТОДИ, ПІДХОДИ І ПРОЦЕДУРИ ДІАГНОСТИКИ І ЛІКУВАННЯ
Перелік основних та додаткових діагностичних заходів
ОсновніАмбулаторно: - загальний аналіз крові, - загальний аналіз сечі, - біохімічний аналіз крові (креатинін, сечовина, АЛТ, АСТ) , - ЕКГ.
У стаціонарі: - визначення базального рівня кортизолу та АКТГ у крові, - визначення добового ритму кортизолу, - УЗД та/або КТ надниркових залоз, - МРТ головного мозку з контрастуванням, - рентгенографія попереково-хрестового відділу хребта, - денситометрія.
ДодатковіУ стаціонарі: велика дексаметазонова проба
Діагностичні критерії
Скарги таанамнез Поява протягом короткого часу ожиріння з центрипетальним типом розподілу підшкірно-жирової клітковини, багряно-синюшних стрій, підвищеного артеріального тиску, у жінок – симптомів вірилізації, у чоловіків зниження лібідо та потенції.
Фізикальне обстеження Найбільш ранніми та постійними проявами захворювання вважають центрипетальний тип ожиріння (кушінгоїдне ожиріння), артеріальну гіпертензію (90-100%), головний біль, м'язову слабкість і швидку стомлюваність, порушення вуглеводного обміну до глюкози або стероїдний діабет – 40-90%), у жінок – симптоми вірилізації (гіпертрихоз, огрубіння голосу, дисменорея, аменорея), у чоловіків – зниження лібідо та потенції. Звертає увагу наявність синюшно-багряних стрій на шкірі живота, молочних залоз та внутрішніх поверхонь стегон, петехіальні крововиливи. Компресійні переломи тіл хребців внаслідок остеопорозу. У 25-30% пацієнтів виявляють сечокам'яну хворобу, хронічний пієлонефрит. Нерідко розвиваються психічні порушення (збудження, депресія).
Лабораторні дослідження Дослідження рівня базального рівня кортизолу в крові та його добового ритму, електролітного складу крові, глікемії; загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі, біохімічний аналіз крові – загальний білок, сечовина, креатинін, АЛТ, АСТ.
Інструментальні дослідження УЗД та/або КТ надниркових залоз, МРТ головного мозку з контрастуванням, рентгенографія попереково-хрестового відділу хребта, денситометрія.
Консультації спеціалістів : онколог, хірург.