Краніоспінальні пухлини, EUROLAB, Неврологія.

Термін«краніоспінальна пухлина» запропонував Д.К.Богородинський у 1936 р. Ці пухлини являють собою внутрішньочерепні та внутрішньохребетні новоутворення, що проходять через великий потиличний отвір, верхній полюс яких розташовується в задній черепній ямці, а нижній - у хребет канал. Вихідним місцем росту пухлини в одному випадку може бути задня черепна ямка з поширенням пухлини вниз через великий потиличний отвір, в іншому пухлина шийної локалізації вростає в задню черепну ямку. За гістологічною будовою пухлини можуть бути гліальними (гліоми, епендимоми, невриноми, астроцитоми, медуллобластоми), оболонково-судинними (менінгіоми, ангіоретикулеми), метастатичними та фібросаркомами.

Краніоспінальні пухлини зустрічаються частіше у людей старше 30 років.Клінічна картина та розвиток пухлини залежать від напряму її зростання та гістологічної структури.

У розвитку захворювання можна виділитидві стадії.

Перша - стадія невралгічних проявів, що зустрічається у 85% хворих. Тривалість її від 3 місяців до 8 років.
Друга - стадія моторно-сенсорних розладів. Тривалість від 6 міс. до 2 років.

Захворювання зазвичай починається з больового синдрому в шиї, потилиці та надпліччя, ригідності шийних і потиличних м'язів. Причиною болю є придушення верхньошийних спинномозкових корінців. Іншими ранніми симптомами можуть бути болі та парестезії в області верхніх кінцівок та плечового поясу Моторно-сенсорні розлади розвиваються повільно, поступово і починаються з появи спочатку парезу, а потім і порушень чутливості на кінцівках, тулубі та шиї. Майже у половині випадків на висоті розвитку хворобирухова патологія досягає геміплегії. Цей варіант течії називаєтьсягеміплегічним. Однак однобічність рухових розладів зазвичай зберігається недовго і досить швидко приєднуються парези і з іншого боку.

Клінічні особливості геміплегічного типу краніоспінальної пухлини:

поступовий розвиток геміплегії, до якої надалі приєднуються паралічі та з іншого боку;
ригідність та парези шийних мишей, зміна пози голови, парез XI пари черепних нервів;
болі в області потилиці та шиї, а також парестезії в кінцівках та тулубі.
геміанестезія з можливими рисами альтернації та симптомокомплексу Броун-Секара;
синдром Бернара-Горнера;
розлади функції тазових органів;
порушення дихання;
поразка IX, X, XII пар черепних нервів; поява застою дисків зорових нервів

Другим варіантом розвитку клініки краніоспінальної пухлини єпараплегічнийтип. Він характеризується такими проявами:

верхня параплегія, до якої незабаром приєднується нижня параплегія, або зворотний варіант розвитку тетрапарезу;
ригідність та парези шийних м'язів, вимушене положення голови, парез XI пари черепних нервів;
болі та парестезії в кінцівках та тулуб;
болі в потилиці та шиї;
розлади чутливості з верхнім кордоном у верхньо-шийних дерматомах;
синдром Бернара-Горнера;
розлади функції тазових органів;
порушення дихання.

Діагностиказахворювання ґрунтується на даних ретельно зібраного анамнезу з уточненням послідовності розвитку клінічних симптомів, їх поєднання, даних рентгенологічного та МРТ-досліджень. Можливе використання для діагностики КТ-дослідження та вертебральної ангіографії, які є менш інформативними, ніж МРТ.

Краніоспінальні пухлини слід диференціювати з аномаліями потилично-шийної області (аномалія Арнольда-Кіарі, базілярна імпресія, платибазія та ін), а також з розсіяним склерозом, сирингобульбоміелією, бульбарним варіантом бічного аміотрофічного склерозу. До тяжких неврологічним розладам іноді призводить поєднання різних аномалій, зокрема платибазії та синдрому Арнольда-Кіарі. Діагностиці допомагає рентгенологічне та комп'ютерно-томографічне дослідження. Показання для оперативного втручання при підтвердженні краніовертебральної аномалії є: симптоми компресії мозочка, довгастого або спинного мозку; наростання неврологічних симптомів; виражені ознаки порушення ліквороциркуляції з прогресуючим оклюзійним синдромом; атипово протікає сиринго-мієлічний синдром за наявності вродженої деформації краніовертебральної області. Метою оперативного втручання є усунення здавлення структур нервової системи цьому рівні.

Методом вибору є оперативне втручання. Проводяться трепанація задньої черепної ямки, ламінектомія СІ, а можливо, і СІІ хребців, видалення краніоспінальної пухлини. При рентгеночутливій пухлині показано проведення курсу променевої терапії.