Лейкоенцефалопатія прогресуюча багатоосередкова - опис, причини, симптоми (ознаки),
Короткий опис
Прогресуюча багатоосередкова лейкоенцефалопатія - рідкісне захворювання ЦНС, що розвивається при імунодефіцитних станах.
Етіологія • Паповавірус • Розвивається на тлі станів, що супроводжуються імунодефіцитом - СНІД, лімфома, лейкемія, карцинома, саркоїдоз, туберкульоз, фармакологічна імунодепресія (після трансплантації органів).
Патогенез • У півкулях великого мозку, мозковому стовбурі та мозочку виявляють множинні осередки демієлінізації з максимальною щільністю на кордоні між білою та сірою речовиною • В основному уражаються олігодендрогліоцити.
Симптоми (ознаки)
Клінічна картина • Переважають порушення вищих мозкових функцій та розлади свідомості з подальшою грубою деменцією • Осередкова коркова симптоматика — геміпарези, порушення зору, афазія, дизартрія, розлади чутливості, дисфагія • Менш часто виникають атаксія та епілептичні напади.
Діагностика
Спеціальні дослідження • КТ та МРТ виявляють неконтрастовані вогнища зниженої щільності у білій речовині мозку • Біопсія головного мозку для підтвердження діагнозу.
Лікування • Ефективне лікування відсутнє • Призначають амантадин.Перебіг і прогноз • Зазвичай важко встановити момент початку захворювання, особливо якщо воно розвивається на тлі важкої соматичної недуги. Течія прогресує, закінчується летальним кінцем • Може протікати гостро, призводячи до смерті протягом 1 міс.Синонім. Прогресуюча субкортикальна енцефалопатія.
МКХ-10 • A81.2 Прогресуюча багатоосередкова лейкоенцефалопатія