Лейкоз крові (лейкемія) симптоми у дітей, лімфобластний, мієлобластний
Злоякісні бласти накопичуються в кістковому мозку, пригнічуючи диференціювання клітин, мігрують до органів та тканин, викликаючи симптоматику захворювання. У другій половині ХІХ століття лейкоз було виділено як окрема нозологічна форма. Було описано клінічну картину, що характеризує гострий лейкоз: симптоми, зокрема, включали гепатоспленомегалію, зміну кольору та консистенції крові.
Надалі була дана характеристика мієлобласта, деталізована морфологія та гістохімія видів гострого лейкозу крові: лімфобластного та мієлобластного. Лімфобластний варіант лейкозу частіше зустрічається у дитячому віці (у 80-90% випадків), тоді як у більшості дорослих пацієнтів з лейкемією діагностується мієлобластна форма.
Патогенез захворювання
Тільки лабораторні та інструментальні методи дозволяють точно діагностувати гострий лімфобластний лейкоз: симптоми цієї форми незначно відрізняються від клінічної картини мієлобластної лейкемії.
Молекулярно-генетичні дослідження дозволяють відповісти на запитання, що таке гострий лейкоз крові з точки зору етіології та патогенезу. Більше 70% хворих мають хромосомні порушення, близько 20% точкові мутації внаслідок:
- нестабільності хромосом,
- генетичної схильності;
- вірусного ураження,
- іонізуючоюрадіації,
- хіміотерапії,
- дії деяких хімічних агентів (бензолу).
Внаслідок дії цих факторів відбувається порушення контролю над клітинним циклом: змінюється транскрипція та синтез білків-регуляторів. З моменту генної мутації до виходу пухлинних клітин у кров, печінку, шкіру, мозкові оболонки та появи перших симптомів лейкозу проходить близько двох місяців.
Синдроми гострого лейкозу
Далі опишемо характерні при гострому лейкозі у дітей симптоми, що характеризують захворювання. Клінічну картину гострого лейкозу можна як систему основних синдромів:
- Гіперплазичний синдром. Збільшення лімфовузлів, печінки, селезінки, мигдаликів виявляється у симптомах здавлення, порушення дихання. Розвиваються виразково-некротичні стоматити (гіперплазія ясен); шкірні прояви (лейкеміди). Темно-жовті та бурі лейкеміди зосереджені в основному в зоні грудної клітки, кінцівок, тазу, волосистої частини голови. Поліорганна недостатність включає артралгії, що посилюються при постукуванні; кровохаркання, задишку; аритмії, перикардит; нефропатію. Гемибластческий синдром відбивається у зміні як лейкоцитів, а й інших клітин крові: при гострому лейкозі картина крові включає метапластичную анемію і тромбоцитопенію;
- Геморагічний синдром. Через зменшення кількості тромбоцитів та еритроцитів змінюється проникність судинної стінки, порушується харчування ендотелію. Проникнення бластів у печінку викликає зниження синтезу плазмових факторів згортання крові. На шкірі з'являються петехії. Безпричинні кровотечі та крововиливи (носові, маткові, ниркові, шлунково-кишкові) важко зупинити. Летальний результат у 15–20% випадків зумовлений головним чином геморагічний синдром;
- Анемічний синдром включає блідість шкіри і слизових, сухість, заїди губ, стоматити;
- Імунодефіцитний та інтоксикаційний синдроми пов'язані з недостатнім виробленням зрілих імунокомпетентних клітин, зниженням фагоцитарної активності гранулоцитів, лізисом пухлини з приєднанням інфекцій, виразково-некротичними ускладненнями. Спостерігається підвищена температура, пітливість, озноб;
- Нейролейкемія проявляється у міненгіальних симптомах, порушеннях сну (патологічна сонливість, зміна фаз неспання та сну), судомах, осередковій симптоматиці, симптомах з боку центру терморегуляції. Хворий страждає від спраги, поліурії. Підвищується внутрішньочерепний та артеріальний тиск. Поразка периферичної нервової системи викликає радикулопатії.
При гострому мієлобластному лейкозі симптоми, пов'язані зі збільшенням лімфовузлів та селезінки, зазвичай менш виражені, ніж при лімфолейкозі. Проте діагностика виду лейкозу робиться не так на основі клінічної картини, а після цитологічного, цитохімічного, імунологічного досліджень.
Симптоми у дітей
Гострий лімфобластний лейкоз (лімфолейкоз) - найпоширеніший вид онкології у дітей та підлітків (близько третини всіх злоякісних новоутворень). Клінічна картина розгортається протягом кількох тижнів.
Дебют лейкозу проявляється в неспецифічній симптоматиці нездужання, характерної для багатьох щодо нешкідливих захворювань: дитина стає млявою, швидко втомлюється, втрачає інтерес до ігор, шкіра набуває блідого вигляду. Найбільш схильні до лейкозів діти:
- віком від 1 до 5 років;
- частіше хворіють хлопчики.
Гематоспленомегалія викликає біль у животі та втрату апетиту. Дефіцит білих клітинкрові призводить до почастішання інфекцій. Розмножуються бласти заповнюють кістковий мозок, кісткові порожнини, накопичуються в лімфовузлах, проникають у головний мозок.
Дитина відчуває сильні болі (особливо в кістках кінцівок та області набряку лімфовузлів), розвивається загальномозкова симптоматика (головний біль, блювання), зорові порушення, паралічі. Симптоматика лейкозу має індивідуальний характер у кожної дитини.
Картина крові при гострому лейкозі
Оцінка клінічної картини в ході первинного огляду не дає можливості встановлення остаточного діагнозу. Далі проводиться верифікація діагнозу гострого лейкозу: аналіз крові (біохімічних та цитологічних показників) є одним із перших завдань при перевірці підозр на лейкемію.
Гострий лейкоз у дебюті захворювання характеризується зниженням гемоглобіну та кількості еритроцитів у периферичній крові (у деяких випадках анемія на початковій стадії може не виявлятися).
Спостерігаються відхилення кількості тромбоцитів і лейкоцитів, причому як у більшу, так і в меншу сторону (тромбоцитопенія, рідше - тромбоцитоз; лейкопенія або гіперлейкоцитоз, нейтропенія), залежно від форми та стадії лейкозу.
Лейкоцитарна формула зсувається на користь промієлоцитів, бластів. Причому в лейкоцитарній формулі виявляється «провал» між бластами та зрілими лейкоцитами. Виявлення в мазках крові понад 20% бластних клітин є підставою для постановки діагнозу.