Лікування генералізованої ліподистрофії, Компетентно про здоров’я на iLive
Клінічні стани, що супроводжуються ендогенною гіперінсулінемією, пов'язані, як правило, з гіпоталамічною недостатністю цих механізмів, особливо в області вентромедіального гіпоталамуса. У зв'язку з цим стають зрозумілими невідомі раніше ефекти синергіста дофаміну парлоделу на секрецію інсуліну у хворих на синдром генералізованої ліподистрофії.
Ще одним шляхом, що коригує метаболічні порушення при генералізованій ліподистрофії, є застосування корнітину, синтез якого в печінці блокується надлишком інсуліну. Корнітин необхідний для окислення жирних кислот з довшим вуглецевим скелетом, що утруднюється при гіперінсулінізмі. Тривалий прийом корнітину нормалізує стан вуглеводного та ліпідного обміну. Дієта хворих з генералізованою ліподистрофією має бути низькокалорійною, бажано з харчовими добавками, що містять коротколанцюгові жирнокислотні залишки. До таких добавок можна віднести кокосову олію, а також олію із софлору фарбувального. В олії зазначених рослин міститься велика кількість тригліцеридів з коротколанцюжковими жирнокислотними залишками, окислення яких відбувається без інсуліну.
Все вищевикладене говорить про те, що для подальшої розробки підходів до лікування синдрому генералізованої ліподистрофії потрібні спільні зусилля біохіміків, ендокринологів, генетиків та педіатрів з метою остаточного з'ясування патогенезу даного захворювання.
Прогноз та працездатність
Прогноз для життя є сприятливим. За нечисленними літературними даними, природна тривалість синдрому генералізованої ліподистрофії становить 35-50 років. При тяжкому перебігу захворювання смерть може наступити від ускладнень (печінкова кома,кровотеча із варикозно-розширених вен стравоходу, інсульт, інфаркт міокарда).
Працездатність хворих залежить від тяжкості захворювання, наявності серцево-судинних та нейроендокринних ускладнень, типу клінічного перебігу синдрому генералізованої ліподистрофії. Так, при ранній маніфестації синдрому генералізованої ліподистрофії працездатність практично не порушується; водночас при маніфестації синдрому у зв'язку з вагітністю та пологами інвалідизація сягає 40 %. У загальній групі хворих з синдромом генералізованої ліподистрофії кількість інвалідів, що мають I та II групи, становить у середньому 25 %.