Лікування, Міопатія Дюшена – м’язова слабкість

дюшена

Лікування міопатії Дюшена

Нині вилікувати цю хворобу неможливо. Однак існує низка способів, які можуть полегшити стан пацієнта на різних стадіях розвитку міопатії та, можливо, дещо уповільнити прогресування захворювання.

Нижче описані способи лікування певних вікових груп, але нерідко під час лікування одного пацієнта доводиться поєднувати відразу кілька методів терапії.

Пацієнти дошкільного віку

Зазвичай у цьому віці дітям з міопатією Дюшена ще не потрібне лікування. Батькам можуть запропонувати:

  • Детальну інформацію про міопатію Дюшена. Лікар проведе з батьками бесіду і докладно розповість про те, як ця хвороба впливатиме на стан дитини, і якою є очікувана тривалість життя пацієнта (більшість людей з таким діагнозом доживають лише до 20-25 років). За бажання батьки можуть звернутися до інших фахівців (наприклад, до психолога), а також до груп підтримки;
  • Рекомендації щодо допустимих фізичних навантажень для дитини;
  • Генетичну консультацію для членів сім'ї. Багато батьків бажають дізнатися, чи вони є носіями гена Дюшена. Це особливо важливо для тих, хто в майбутньому планує знову народити дитину.

Вже у дошкільному віці дитину починають регулярно обстежувати, щоб, коли це буде потрібно, можна було розпочати лікування.

Пацієнти віком 5-8 років

Дітям такого віку може знадобитися підтримка м'язів ніг. Наприклад, їм можуть рекомендувати надягати на ніч шини для кісточки або довші шини, для гомілки.

За допомогою кортикостероїдів можна сповільнити розвиток міопатії та протягом деякого часузберігати м'язи досить сильними. Пацієнти постійно або курсами приймають такі препарати, як преднізолон або дефлазакорт. Оскільки кортикостероїди можуть викликати серйозні побічні ефекти, дитина обов'язково має спостерігатись у лікаря.

Пацієнти від 8 років до пізнього перехідного віку

Через якийсь час після досягнення дитиною віку восьми років її м'язи починають помітно слабшати. Ходити з часом стає все важче поки що, нарешті, дитині не доведеться почати пересуватися на інвалідному візку. Вік, у якому це відбувається, варіюється від пацієнта до пацієнта. Часто це трапляється між 9 та 11 роками, але діти, які досить рано почали приймати кортикостероїди, іноді можуть продовжувати ходити дещо довше.

Незабаром після того, як дитині для пересування стає необхідним інвалідне крісло, у неї починають розвиватися й інші ускладнення, тому їй можуть знадобитися більш часті обстеження. Усі ускладнення необхідно починати лікувати якомога раніше.

Крім цього, батькам потрібно подбати про практичний бік життя дитини - спочатку допомагати йому пересуватися в кріслі, а також по можливості пристосувати свій будинок під його потреби.

Пацієнти від пізнього перехідного віку до 20+ років

У цьому віці м'язова слабкість викликає все більше проблем, і пацієнту все частіше потрібна допомога інших людей. Збільшується ймовірність розвитку тяжких ускладнень, таких як легеневі інфекції.

Прогноз

Як говорилося вище, міопатія Дюшена – тяжке захворювання, яке значно скорочує життя людини. Згодом м'язова слабкість викликає все більш серйозні проблеми з дихальною системою та роботою серця. У минулому більшість пацієнтів із міопатієюДюшен доживали лише до 20-23 років. Сьогодні все більше людей із цим діагнозом доживають до 27 років, а іноді й до старшого віку. Зазначимо, що тривалість життя залежить від багатьох факторів, таких як супутні захворювання, доступність якісної медичної допомоги тощо. Згодом очікувана тривалість життя при міопатії Дюшена може ще більше збільшитися.

Найбільш поширеною причиною смерті хворих є ускладнення, пов'язані з респіраторною системою, наприклад, тяжкі інфекції дихальних шляхів.