Пухлини хіазми
Найбільш типовою пухлиною цієї локалізації є гліома. Гліома хіазми, як і гліома зорового нерва, може бути проявом загального захворювання — нейрофиброматоза. Пухлина широко поширюється: потовщує хіазму, може проростати по зорових нервах, зорових трактах, гіпоталамічну область і дно III шлуночка.
Залежно від розміру, локалізації, особливостей росту пухлини з'являються очні, ендокринні та рентгенологічні симптоми. Можливі зниження зорових функцій, випадання поля зору на кшталт бітемпоральної геміанопсії, розвиток двосторонньої низхідної первинної атрофії зорового нерва.
При зростанні на дно III шлуночка розвиваються застійні (неускладнені або ускладнені) диски. Рентгенологічно виявляють деформації області турецького сідла. Прогресують гіпоталамічні ендокринні розлади.
Аденоми гіпофіза представлені різним набором симптомів, залежно від гормональної активності пухлини.
Гормонально-активна (секретуюча) пухлина викликає типові симптоми пухлин області хіазми:
- очні симптоми - порушення зорових функцій: симетричні гетеронімні геміанопсії периферичної або центральної частини поля зору, частіше бітемпоральні порушення як результат ураження волокон зорового нерва, що перехрещуються, в області хіазми, зниження зору через низхідну первинну атрофію зорових нервів; - ендокринні порушення; , сонливість, гіпофункція статевих залоз, поліурія, поліфагія;
- рентгенологічні зміни - виявляється деструкція області турецького сідла.
У дитячому та юнацькому віці може розвиватися прогресуюча дизонтогенетична пухлина — краніофарингіоча (пухлина кишені Ратке) із залишків ембріонального епітеліального тяжу між глоткою та гіпофізом. Її розвиток також супроводжується тріадою клінічних проявів (очні симптоми). ) різної вираженості залежно від розміру, локалізації та особливостей зростання пухлини.
В осіб старше 40 років в області хіазми зустрічається менінгіома горбка турецького сідла, що повільно прогресує і знижує зір протягом 3-4 років.
Перші підозри на пухлину в області хіазми нерідко з'являються при типових бітемпоральних порушеннях у полі зору. У зв'язку з цим до комплексу обстеження пацієнта будь-якого віку, особливо дитини, яка звернулася до лікаря зі скаргами на головний біль, повинна входити периметрія. досить орієнтовного дослідження поля зору методом Дондерса.
На початку захворювання змін очного дна немає. у міру прогресування процесу може розвинутись офтальмоскопічна картина низхідної атрофії зорового нерва або застійний диск зорового нерва. Пухлина підтверджується даними комп'ютерної рентгенотомографії або МРТ головного мозку.
Лікування уражень хіазмипроводять нейрохірурги, невропатологи за участю нейроофтальмологів.
АТРОФІЇ ЗОРОВОГО НЕРВУАтрофії зорового нерва можуть бути спадковими, вродженими, виникати в результаті різних захворювань очей, патологічних процесів усітківці та зоровому нерві (запалення, ушкодження травматичне або токсичне, набряк, застій, порушення кровообігу та ін.). при патології нервової системи чи при загальних захворюваннях.
Атрофія зорового нерва може бути повною або частковою. Повна атрофія несумісна з зоровими функціями Диски зорових нервів при офтальмоскопії виглядають блідими, мають сірий чи білий колір, судини очного дна вузькі. Часткова атрофія проявляється менш тяжким розладом зорових функцій та меншим зблідненням дисків зорових нервів.
Так, при атрофії волокон папіломакулярного пучка блідої (деколорованої) виглядає лише скронева половина диска зорового нерва
Офтальмоскопічно розрізняють первинну (просту) та вторинну атрофію зорового нерва. При первинній атрофії диск зорового нерва має чіткі межі, при вторинній, що виникла після набряку диска, його межі виглядають нечіткими, розмитими, діаметр диска може бути збільшений. крайовим вигином судин на межі екскавації та зсувом судинного пучка на диску в носову сторону.
Після первинного ураження гангліозних клітин сітківки розвивається висхідна атрофія нервових волокон Диск зорового нерва виглядає воскоподібним, монотонним за кольором, судини сітківки вузькі, зменшено число дрібних судин, що проходять через край диска (симптом Кестенбаяма). виникає в зоровому нерві вище за його інтрабульбарну частину і спускається до диска, викликаючи його зміни на кшталт первинної (простий) атрофії з характерною офтальмоскопічною картиною.
Атрофія зорових нервів може бути закінченою(стаціонарна атрофія) або прогресуючою. Зорові розлади при атрофії різної виразності полягають у змінах піт зору, некоригується зниження гостроти зору і розлади відчуття кольору.
Діагноз встановлюють на підставі динамічного дослідження зорових функцій та офтальмоскопічної картини та підтверджують клініко-функціональними та електрофізіологічними дослідженнями зорово-нервового апарату ока.
Лікування атрофії зорового нерва можна проводити з урахуванням етіології після усунення причини, що викликала атрофію. Для підтримки та відновлення зорових функцій призначають засоби, що покращують мікроциркуляцію та тканинний обмін у зоровому нерві, ретинопротекторні та нейротрофічні препарати. Показані оксигено- та карбогенотерапія, вітаміни, фізіотерапія. Розроблено різні види магнітної, лазерної стимуляції зорового нерва, пряма та черезшкірна електростимуляція його волокон.
СУДИННА ПАТОЛОГІЯ ЗОРОВОГО НЕРВУСудинна патологія зорового нерва може мати форму ішемічної оптичної нейропатії (передньої та задньої), васкуліту зорового нерва.
Ішемічна оптична нейропатія обумовлена гострим порушенням кровообігу в судинах, що живлять зоровий нерв, і призводить до вираженого нарущення зорових функцій ураженого ока.
Захворювання частіше розвивається в осіб похилого віку, але може виникнути і у молодих хворих при різних системних ураженнях, пов'язаних із загальними гемодинамічні розлади, локальними судинними змінами, порушенням мікроциркуляції (атеросклероз, гіпертонічна хвороба, цукровий діабет, захворювання щитовидної залози, порушення жирового обміну, сполучної тканини, хвороби крові, множинні друзи дискаЯк правило, уражається одне око, але можливий і двосторонній процес.
Ішемічна оптична нейропатія, що розвинулася при гострих порушеннях у системі-кровопостачання інтрабульбарної частини зорового нерва, називається передньою, ретробульбарною частиною - задньою. Ішемічна поразка може бути тотальною або частковою, що обумовлює клінічні прояви та вираженість зорових розладів у вигляді раптового порушення зору від незначного зниження (при частковому ураженні) до повної сліпоти (при тотальному ураженні).
Передня ішемічна оптична нейропатія пов'язана з порушенням кровообігу в системі задніх коротких циліарних артерій і ішемії, що виникає у зв'язку з цим, в ретинальному, хоріоїдальному (преламінарному) і склеральному (ламінарному) шарах диска зорового нерва.
Зона ураження чітко видно при офтальмоскопії: диск зорового нерва набряклий, збільшений, виступає (промінує) у склоподібне тіло. Виражений набряк сітківки навколо диска, у макулі формується "фігура зірки". Набряк блідий, ішемічний. вени у зоні набряку через здавлення вузькі, але в периферії розширені, полнокровные. Можуть бути видно крововиливи та осередки ексудації.
Важливе значення в діагностиці передньої ішемічної нейропатії мають показники флюоресцентної ангіографії. При загальному обстеженні у хворих виявляються зміни системи згортання крові за типом гіперкоагуляції, зміни показників жирового обміну (гіперліпопротеїнемія).
Передня ішемічна оптична нейропатія призводить до часткової (секторальної) або повної атрофії диска зорового нерва.
Задня ішемічна оптична нейропатія може бути викликана як порушення кровообігу в задній ділянці зоровогонерва, і стенозами внутрішньої і загальної сонної артерій різної вираженості. Захворювання проявляється також гостро зниженням гостроти зору та появою дефектів у полі зору.
Офтальмоскопічні зміни на початку захворювання відсутні, а через 6-8 тижнів з'являється збліднення диска зорового нерва в секторі, що збігається з ділянками випадання поля зору, і розвивається низхідна атрофія зорового нерва.
Лікування ішемічної оптичної нейропатіїкомплексне, з урахуванням загальної судинної патології, стану системи згортання крові та ліпідного обміну. У гострій стадії проводять лікування основного захворювання, призначають препарати, що нормалізують систему згортання (прямі і непрямі тромболітики) і ліпідний обмін, кортикостероїдні препарати, гіперосмотичні засоби.
При зниженні набряку та розвитку атрофії диска зорового нерва призначають судинорозширюючі, нейротрофічні препарати, вітаміни, різні види стимуляції волокон зорового нерва.
Васкуліт диска зорового нерва (папілофлебіт, неповний тромбоз центральної вени сітнатки, ретинопатія венозного стазу у молодих). Захворювання розвивається в осіб молодого віку, як правило, гостро чи підгостро на тлі вірусних захворювань, фокальної інфекції. Порушення зорових функцій виявляються затуманюванням зору, миготінням перед оком, нерізким зниженням гостроти зору.
На очному дні відзначаються гіперемія, набряк та проміненція диска зорового нерва, підвищена звивистість, розширення та повнокровність вен сітківки з осередками ексудації та крововиливами по їх ходу. Діагноз підтверджується наслідками флюоресцентної ангіографії очного дна. Процес регресує протягом кількох місяців. Зорові функції відновлюються, картина очного днанормалізується.