Лікування м’язових дистрофій
Загальні підходи щодо лікування м'язових дистрофій. Терапевтичні можливості при м'язових дистрофія дуже обмежені. Етіологічного та патогенетичного лікування практично не існує. Симптоматичне лікування спрямоване, перш за все, на запобігання розвитку контрактур, підтримання наявної м'язової сили та, можливо, деяке зниження швидкості розвитку атрофії. Основне завдання полягає в тому, щоб максимально продовжити період, протягом якого хворий здатний самостійно пересуватися, тому що в положенні швидко наростають контрактури, сколіоз, дихальні розлади. Лікувальний комплекс повинен включати лікувальну гімнастику, масаж, ортопедичні заходи, медикаментозну терапію.
Лікувальна гімнастика складається з пасивних та активних рухів, що виконуються у всіх суглобах у різних положеннях: стоячи, сидячи, лежачи, при різному положенні кінцівок. Активні рухи краще виконувати в ізометричному режимі. Заняття гімнастикою необхідно проводити регулярно кілька разів на день. У той же час слід застерегти від надмірних вправ, що особливо супроводжуються перерозтягуванням м'язів. Важливе значення (особливо після іммобілізації бального) мають дихальні вправи.
Ортопедичні заходи консервативного (спеціальні шини) та оперативного характеру (ахіллотомія, перетин литкового м'яза), спрямовані на корекцію контрактур і патологічних установок кінцівок, що формуються, також мають на меті зберегти можливість самостійного пересування. При цьому в кожному випадку необхідно індивідуально зважити передбачувану користь та можливу шкоду від оперативного втручання. Слід враховувати, що нерідко (зокрема, при вираженому гіперлордозі та слабкості чотириголового м'яза стегна)еквіноварусна установка стоп має компенсаторне значення і після проведення, наприклад, ахіллотомії хворий може бути остаточно знерухомленим. При контрактурах, що розвиваються, рекомендується проводити обережне розтягнення м'язів до 20-30 разів на день з наступним накладенням шини на час сну.
Медикаментозна терапія передбачає призначення препаратів метаболічної дії, спрямованих на поповнення енергетичного та білкового дефіциту, проте їхня ефективність дуже сумнівна. Застосовують антагоністи кальцію (у зв'язку з виявленим при хворобі Дюшенна дефектом клітинних мембран, що призводить до підвищеного надходження кальцію всередину клітини), імуномодулятори, сполуки, що містять фосфор (АТФ, фосфаден), вітамін Е (100 мг внутрішньо 3 рази на день). Показано, що при хворобі Дюшенна застосування преднізолону (0,75 мг/кг на добу) може драматично збільшувати силу м'язів, проте цей ефект зберігається не більше року та загалом не впливає на результат захворювання. У зв'язку з серйозними побічними ефектами, що виникають при тривалому застосуванні препарату, його застосування є недоцільним. Оцінки ефекту анаболічних стероїдів суперечливі та їх призначення часто пов'язані з невиправданим ризиком. Оцінюючи ефект тих чи інших препаратів при хворобі Дюшенна, слід враховувати, що при помірній виразності захворювання у хворих віком 3-6 років може відзначатися відносна стабілізація стану, пов'язана з віковим розвитком м'язової системи, набуттям рухових навичок, що може певною мірою тимчасово компенсувати безперервно поточний дистрофічний процес.