Medicus Amicus - Синдром циклічного блювання у дітей terra incognita, або Попелюшка вітчизняної
Чомусь ця патологія перебуває в "неласці" у вітчизняних педіатрів. Ми не знайшли у доступній "українськомовній літературі" робіт, присвячених CVS, хоча у клінічній практиці досить часто доводиться стикатися з такими хворими. Ймовірно, не можна скидати з рахунків тенденцію підміняти термін CVS поняттям ацетонемічного блювання (АР), циклічного ацетонемічного блювання та первинного (ідіопатичного) ацетонемічного синдрому (АС). Під АС розуміють періодичні ацетонемічні кризи у дітей віком від 1 до 13 років, які характеризуються гіперурикемією, гіперкетонемією, ацетонурією та ацидозом. Постійний супутник та основний симптом АС – багаторазове блювання. У походження АС провідна роль відводиться особливостям обміну речовин, характерним для нервово-артритичного діатезу: підвищеної збудливості та швидкої виснажування нервової системи, порушень ендокринної регуляції, тенденції до гіперурикемії, низької ацетилюючої здатності ацетилкоензиму А та ін. Прийняті в СНАР в оглядах Ю.С.Сапи (2001) та Л.В.Курило (2002) (див. список літератури). За клінічними проявами та етіопатогенезу CVS та АС багато в чому тотожні, і в перспективі можлива конвергенція цих нозологічних одиниць, що може бути новим кроком у вивченні цієї проблеми.
Пройшло вже 2 століття після того, як відомий педіатр Семуель Гі (Samuel Ge) в 1882 описав CVS, але патогенез цього, не такого вже рідкісного, захворювання остаточно не визначений, а клініка недостатньо вивчена. Висловлюються точки зору на CVS як поліетиологічне захворювання, в основі якого лежать порушення гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи (підвищеннясекреції кортикотропін-релізинг-фактора) та вегетативної регуляції (симпатикотонія). Встановлено, що стресорна активація гіпоталамо-гіпофізарно-наднирникової системи провокує напади блювання. Не викликає сумніву генетична близькість CVS та мігрені, що підтверджується підвищеною зустрічальністю мігрені у родичів хворих на CVS. При мігрені та CVS відзначаються подібні електрофізіологічні зміни. Перспективними є уявлення про CVS як про "мітохондріальну хворобу", пов'язану з мутацією ДНК мітохондрій (енергетичних станцій клітини). Виявлено схожість гормональних змін при CVS та менструальних головних болях, що підтверджується ефективністю застосування естрогенів для профілактики нападів блювання. Проте, струнка теорія етіопатогенезу CVS нині відсутня.
У класичних роботах Гі діагноз CVS ґрунтувався
на виявленні тріади:
- Напади блювоти, що спостерігаються 3 і більше разів.
- Чергування нападів CVS із періодами повного здоров'я.
- Стереотипний характер епізодів за часом виникнення, клінічними особливостями та тривалістю.
ВИЗНАЧЕННЯ: Синдром циклічного блювання — патологічний стан, при якому пацієнт зазнав мінімум трьох дискретних нападів блювання, кожен з яких супроводжувався більш ніж чотирма епізодами блювання у розпал захворювання. У типових випадках спостерігається трохи більше двох епізодів на тиждень. Середня тривалість нападу 24-48 годин (мінімально 2:00), але може тривати протягом 10 днів і більше. Тривалість проміжків, коли пацієнт вільний від блювотиі практично здорова, різна. Під час обстеження не виявлено очевидної причини блювання.
- Мінімум 3 типових рецидивуючих тяжких нападів блювання та/або нудоти та блювання.
- Більш ніж чотириразове блювання у фазі розпалу захворювання.
- Епізоди тривалістю від кількох годин (у середньому 24-48 годин, щонайменше 2 години), але іноді до 10 днів і більше.
- Частота нападів менше 2 епізодів на тиждень. У середньому – кожні 2-4 тижні.
- Періоди абсолютно нормального самопочуття різної тривалості.
- Відсутність очевидної причини блювання під час обстеження.
- Стереотипність: для конкретного пацієнта кожен епізод подібний за часом початку, інтенсивністю, тривалістю, частотою, асоційованими ознаками та симптомами.
- Можливість самоліквідації: напади можуть завершуватися спонтанно та без лікування.
- Анамнез. Випадки мігрені або CVS у сім'ї.
- Анамнестичні дані щодо необхідності внутрішньовенного введення рідини протягом нападу.
Додаткові симптоми(не у всіх хворих)
Обгрунтування діагнозу CVS вимагає ретельного вивчення анамнезу, даних фізикального та лабораторного дослідження, необхідно виключити інші хвороби, які можуть спричинити блювання, подібне до CVS.
Найчастіше можуть викликати циклічну блювоту абдомінальна мігрень, що супроводжується нудотою та блюванням, хронічні синусити, пухлини мозку, морфологічні аномалії кишечника, ниркова недостатність, метаболічні та ендокринні порушення та психологічні розлади. Слід зазначити, що обстеження та лікування хворого не буде повним без активної участі дитячого психіатра для унеможливлення нервової анорексії, булімії. У таблиці 1 сумовані дані проклінічну картину CVS.
Якщо у дитини є всі основні симптоми CVS — діагноз можна вважати встановленим, проте навіть у цьому випадку необхідні додаткові параклінічні дослідження та ретельний диференціальний діагноз. Ще раз акцентуємо увагу на тому, що діагноз CVS може бути встановлений тільки у разі безумовного виключення іншої патології, що супроводжується блюванням.
Пацієнти потребують насамперед дбайливому і обережному відношенні, т.к. вони постійно побоюються виявитися безпорадними внаслідок виснажливих нападів.
Медикаментозне лікування CVS
Стратегія лікування заснована на уявленні про чотири послідовні фази CVS: початок нападу, нападний період, період відновлення та міжприступний період.
Початок нападу. Фаза аури, під час якої постраждалий, уже знає, що епізод наближається, але все ще здатний приймати ліки через рот. Ця фаза може тривати від кількох годин до кількох хвилин (або зовсім відсутні). Завдяки однотипності дебюту захворювання хворі в більшості випадків відчувають напад, що наближається. Цю особливість CVS необхідно використовувати для превентивних заходів. Якщо на початку нападу превалює біль у животі, може бути рекомендовано призначення ібупрофену або препаратів, що пригнічують кислотоутворення у шлунку (омепразол або ранітидин). Іноді запобігає блювоти призначення ондасетрону. У разі, якщо початок захворювання супроводжується головним болем, ефективний антимігренозний препарат суматриптан.
Нападний період. Характеризується неприборканою нудотою та блювотою, що унеможливлює будь-яке питво та прийом їжі та медикаментів. Діти загальмовані, сонливі, з посиленням блювоти наростають явища дегідратації. В цей часізоляція від батьків небажана, оскільки це може посилювати прояви захворювання. Зовнішній вигляд дитини CVS у нападний період представлений малюнку 2.
Зневоднення, що наростає, вимагає призначення внутрішньовенного введення рідини та електролітів. На тлі інфузійної терапії призначають ондасетрон внутрішньовенно. Так як глибокий сон сприяє усунення нападів, Fleicher D. (2000) рекомендує призначати комбінацію хлорпромазину і дифенілгідраміна внутрішньовенно на весь період нападу кожні 3-4 години. На наш погляд, глибока седація хворого загрожує аспірацією блювотних мас і повинна проводитися в умовах палати інтенсивної терапії.
У період відновлення відзначається підвищення активності дитини, відновлення апетиту, нормалізація кольору шкірних покривів, повертаються позитивні емоції, поступово відновлюється водно-сольовий баланс. У цей період рекомендується поступове відновлення водно-сольового балансу природним шляхом та обережне розширення дієти. Відомі випадки, коли дитина негайно після закінчення нападу поверталася до фізіологічної дієти, але ризикувати все ж таки не варто.
У період між нападами діти почуваються добре і часто не хочуть говорити і навіть думати про страждання, які вони переносили в той час, коли були хворі. У цей період при тяжкому перебігу CVS може бути призначений один із препаратів, що запобігають повторним нападам: ципрогептадин, амітриптилін або пропранол. Після прийому препарату бажано, щоб дитина була ізольована у темному, тихому місці та (при можливості) заснула. Слід пам'ятати, що дози лікарських засобів повинні підбиратися індивідуально, з урахуванням їх ефективності у конкретного хворого та можливих побічних дій. Так, пропранол не слід призначати дітям, які страждаютьцукровим діабетом, бронхіальною астмою або порушеннями AV-провідності.
Насамкінець дозволю собі нагадати, що всі наведені вище схеми носять орієнтовний характер і вимагають творчого і водночас обережного підходу до ведення хворого.
Дана публікація ставить перед собою завдання дати основні орієнтири щодо діагностики та лікування CVS, а великий список літератури, що додається, дозволить за бажання значно розширити свої уявлення про цю патологію.