Медулярний рак щитовидної залози
У структурі онкології тиреоїдної тканини третьому місці знаходиться медулярний рак. Він зустрічається у 5–8% усіх випадків.
Прогноз для життя у хворих на медулярну форму онкології щитовидної залози гірший, ніж при папілярній та фолікулярній.
Але загалом десятирічне виживання досить високе. Так, за 1–2 стадії вона дорівнює 90%, за 3 стадії – 70%, за 4 стадії – 20%.
Прогноз залежить не тільки від ступеня поширеності онкологічного процесу, а й від віку хворого, супутніх захворювань та ускладнень раку.
Прогноз також серйозніший у осіб після 50 років, у чоловіків, у хворих із синдромом МЕН-2В.
Медулярний рак щитовидної залози – це онкологічний процес із елементів дифузної ендокринної системи, розташованих у тиреоїдній тканині. Основа ракової пухлини - С-клітини, що секретують кальціотонін. Ця біологічно активна речовина підтримує сталість концентрації кальцію та фосфору у крові.
При мікроскопічній оцінці пухлини виділяють кілька варіантів структури. Найгірший прогноз при веретено-клітинній та поліморфній формі.
За даними гістології він складається з тяжів, комплексів, полів та пухкої строми. Крім клітинних мас часто виявляються однорідна речовина подібна до гіаліну або амілоїд.
Причини розвитку медулярної онкології тиреоїдної тканини
Медулярний рак щитовидної залози може мати генетичні причини або бути спорадичним.
Генетичні форми займають близько 20% всієї структури захворюваності.
- синдром Сіппла (МЕН-2А);
- синдром Горліна (МЕН-2В);
- сімейна форма раку С-клітин щитовидної залози
МЕН - це досить рідкісні форми множинних ендокринних неоплазій. МЕН-2 може включати двостороннє ураження паращитовидних.залоз, множинні феохромоцитоми, нейрофіброматоз та інші компоненти.
І МЕН-2 та сімейна форма С-клітинного раку щитовидної залози у своїй основі мають генетичну мутацію (RET-протоонкогену). Ця зміна передається у спадок та провокує розвиток двостороннього раку щитовидної залози.
Спорадичні форми, мабуть, пов'язані зі спонтанним виникненням мутації RET-протоонкогену у конкретного пацієнта.
Відомо, що радіоактивне опромінення не підвищує ризик захворювання.
Чинники, які провокують спорадичну мутацію невідомі.
Особливості медулярного раку
Медулярний рак відрізняється від інших форм онкології щитовидної залози.
- схильність до раннього метастазування у регіонарні лімфатичні вузли;
- схильність до появи віддалених метастазів (гематогенних, лімфогенних);
- впливає рівень кальціотоніну крові.
Для раннього виявлення медулярного раку щитовидної залози за сімейних форм використовують цілеспрямоване обстеження всіх родичів пацієнта з МЕН-2. Крім того, досліджується рівень кальціотоніну крові.
Виявлення мутацій RET-протоонкогену та високого рівня кальціотоніну підтверджує високий ризик медулярного раку щитовидної залози.
Іноді лікарі пропонують видалити щитовидну залозу для профілактики цієї форми онкології. Відомо, що така тактика покращує прогноз для життя у родичів хворих на МЕН-2.
Скринінг рецидиву
Після радикального лікування є ризик рецидиву медулярної пухлини щитовидної залози. Відновлення онкологічного процесу пов'язують із метастатичним поширенням клітин новоутворення.
Раннє виявлення рецидиву покращує прогноз життя пацієнта. Щоб виявити пухлинуНевеликий розвиток використовується скринінг. Усім пацієнтам після операції визначають рівень кальціотоніну крові один раз на три місяці. Така діагностика потрібна протягом 3-5 років після операції. Потім використовується визначення гормону один раз на півроку (довічно).
Підвищення концентрації гормону є ознакою відновлення онкологічного процесу.
Якщо у пацієнта виявлено такі результати, то його негайно госпіталізують для детального обстеження у стаціонарі та повторного хірургічного лікування.
Діагностика пухлини
Симптоми захворювання пов'язані з секретованими нею гормонами, об'ємним процесом та раковою інтоксикацією.
Ознаки медулярного раку тиреоїдної тканини:
- одиночний вузол щитовидної залози (щільний, що швидко росте) при спорадичній формі;
- двосторонні вуздечки у частках щитовидної залози (щільні, швидкорослі) при сімейних формах;
- збільшені шийні лімфовузли;
- розлади травлення;
- слабкість;
- порушення сну;
- головні болі;
- судомна готовність.
Для діагностики використовується:
- огляд та опитування;
- генетичне обстеження (пошук мутації RET-протоонкогену);
- пальпація щитовидної залози;
- гормональний профіль;
- ультразвукове дослідження;
- пункційну біопсію (цитологію);
- томографію (комп'ютерну томографію, магнітно-резонансну томографію);
- гістологію (під час та після операції).
Ефективний метод лікування медулярного раку щитовидної залози – оперативне втручання.
Лікування радіоактивним йодом не застосовується, оскільки С-клітини ізотоп не захоплюють.
Хірургічна операція проводиться у онкологічному стаціонарі. Обсяг втручання –видалення всієї тиреоїдної тканини, регіональних лімфатичних вузлів шиї.
При віддалених метастазах оперативне втручання має паліативний характер.
Надалі пацієнт проходить регулярне спостереження для контролю результатів лікування та раннього виявлення метастазів.