Медулобластома мозочка у дорослих та дітей прогноз та лікування

Медуллобластома - це злоякісна пухлина мозочка, що швидко проростає в навколишні тканини. Найчастіше виникає у дитячому віці, переважно із зародкової нервової тканини з високою ймовірністю метастазування лікворними шляхами. Найбільш ймовірним місцем початку зростання є точка найвищої концентрації зародкових клітин. Це середня частина мозочка - черв'як. Захворювання розвивається через генетичні мутації за участю цитомегаловірусу, Недуга має високу стійкість до променевої та хіміотерапії.

Медуллобластома мозочка займає перше місце серед пухлинних захворювань у дітей як у грудному віці, так у ранньому дитячому та підлітковому. Нині розробляються механізми її виявлення максимально короткі терміни. До двох років дитини продовжується дозрівання нервових клітин, що під впливом багатьох факторів може спровокувати зростання пухлини. Саме тому медулобластома вважається дитячою патологією. А у дорослих вона може перебувати в сплячому режимі, і її зростання провокується будь-яким пусковим механізмом: травмою, інфекцією чи стресом.

Класифікація

Медуллобластоми включають різнорідну групу пухлин і поділяються на 4 підгрупи:

Вузлова медулобластома (нодулярна),
Медулобластома з екстенсивною вузлуватістю,
Анапластична,
Великоклітинна.

Вузлова медулобластома – досить рідкісний варіант. Пухлина формується сукупністю клітин, формою нагадує щільні вузли, схожі освіти у щитовидної залозі при вузловому зобі.

Медуллобластома з екстенсивною вузлуватістю характеризується чіткіше окресленими вузлами. У цього пухлини досить сприятливий прогноз для пацієнта.Така патологія характеризується меншою кількістю вузлів більшого розміру, порівняно з попереднім типом.

Анапластична - найбільш злоякісний варіант. При діагностиці дає картину вираженого розмноження злоякісних клітин.

Крупноклітинна — це пухлина досить повільного розвитку з клітинами, що помірно діляться. Вона непогано піддається хімічній та променевій терапії.

Схильність до придбання даного захворювання всіх 4 типів обумовлена носійством низки генів, що мутували.

Також у 1969 році було прийнято класифікацію за розміром, локалізації та прогресом метастазування.

Т1 - діаметр пухлини не перевищує 3 см, не виходить за межі черв'яка мозочка і даху 4 шлуночка.
Т2 – діаметр перевищує 3 см, пухлина проникає у прилеглі структури та частково у порожнину 4 шлуночка.
Т3А – ураження області водопроводу мозку або отвору входу в хребетний канал, що провокує гідроцефалію.
Т3В - ураження стовбура мозку.
Т4 – блокування шляхів відтоку ліквору.
М0 – відсутність метастазів.
М1 - пухлинні клітини виявляються у лікворі.
М2 – ураження метастазами субарахноїдального простору головного мозку.
М3 – метастазування субарахноїдального простору спинного мозку.
М4 - прогресування метастазів за межі центральної нервової системи.

Клінічні прояви

Клінічні прояви залежатимуть від віку пацієнта, локалізації пухлини та ступеня внутрішньочерепної гіпертензії, а також від молекулярно-генетичних особливостей захворювання та від супутніх проблем зі здоров'ям. Пухлина може бути виявлена на ранніх етапах життя на підставі проявів мозочкової дисфункції. Провідними симптомами будуть порушення рефлексіві, відповідно, формування рухових навичок: фіксації голови, повзання, сидіння. Недуга може ховатися під маскою кривошиї чи імітувати клініку дитячого церебрального паралічу. Можливі прояви внутрішньочерепної гіпертензії досить добре виражені: набухання джерельця, випинання очей, часте відрижка та ін. У дітей, які мають розмовні навички, відзначаються скарги на головний біль, нудоту, запаморочення, зорові розлади, появу мовних дефектів. Батьки можуть відзначити, що дитина стала більш млявою, сонливою, координація рухів прогресивно погіршується, помітно тремтіння рук, підборіддя, знижуються графічні навички. У немовлят відзначається синдром Грефе: у верхній частині ока між століттям та райдужною оболонкою видно білу смужку склери.

Діагностика та лікування

На першому етапі діагностика здійснюється у амбулаторних умовах. Хворих із підозрою на медулобластому необхідно обстежити комплексно. Методи залежатимуть від ступеня неврологічних проявів, від показників внутрішньочерепного тиску, отриманих методом оцінки стану очного дна та даних електроенцефалографії. Дане захворювання вимагає використання методів структурної нейровізуалізації, яка включає магнітно-резонансну, комп'ютерну і позитронно-емісійну томографію. Оцінка загального функціонального статусу проводиться у разі шкалою Карновського. Це допомагає визначити прогноз стану онкологічного хворого найближчим часом. Власне, діагноз пухлини ставиться за КТ та МРТ, а її різновид визначається гістологією вже на другому етапі діагностування. Рішення проведення діагностичної пункції приймається які завжди. Нейрохірургами встановлюється доцільність проведення пункції, оскільки будь-яке оперативневтручання на елементах головного мозку призводить до післяопераційного набряку та підвищує ймовірність інфікування. Застосовуються 4 різновиди хірургічної діагностики:

стереотаксична біопсія,
відкрита біопсія,
часткове видалення,
повне видалення пухлини, якщо це можливо.

Стереотаксична біопсія проводиться, коли усунення пухлини хірургічним шляхом є неможливим чи недоцільним. Матеріал береться з двох і більше областей мозку і оскільки область 4 шлуночка і мозочка - це концентрація життєво важливих центрів, такий метод досить небезпечний, особливо для дітей. Вік менше 3 років є абсолютним протипоказанням для цього виду дослідження.

Відкрита біопсія – насправді, це трепанація черепа. Її наслідком буде зниження гідроцефального синдрому. Часто проводяться додаткові маніпуляції для покращення відтоку рідини, встановлюються шунти, щоб виграти час для радикальної операції у перспективі.

Оперативне лікування

Хірургічне видалення пухлини, часткове або повне, проводиться для зниження внутрішньочерепного тиску, ліквідації наслідків неврологічних порушень та забору достатньої кількості морфологічного матеріалу для гістології.

Радіотерапія

У лікуванні застосовуються радіотерапія та радіохірургія. Опромінюють ложе віддаленої пухлини через 2 – 6 тижнів після загоєння операційної рани. Маніпуляція показана лише дорослим та дітям старше трьох років.

Хіміотерапія

При проведенні хіміотерапії у хворих з медулобластомою застосовуються стандартні комбінації наступних препаратів: похідні платини, «Етопозид», «Циклофосфамід».

В даний час ведуться розробка та впровадження групи генно-біологічнихпрепаратів з протипухлинною активністю на основі вірусу кору та цитомегаловірусу. Поки що проводяться випробування, проте дані про їх результати суперечливі.

Медикаментозне супровідне лікування

Основними протинабряковими препаратами у пацієнтів з медулобластомою є кортикостероїдні похідні та сечогінні. Дози протинабрякової терапії розраховуються індивідуально на підставі симптомів та даних нейровізуалізації.

Протисудомна терапія проводиться за наявності епілептичних нападів різних форм, а також за патологічної активності на електроенцефалограмі.

За наявності больового синдрому запального характеру зазвичай використовуються нестероїдні протизапальні препарати та інші типи анальгетиків. Також проводиться профілактика антикоагулянтами перед операцією, так і деякий час після, в т. ч. препаратами гепарину. При вираженому больовому синдромі неврогенного характеру застосовуються медикаменти групи карбамазепіну та його аналоги. Останнім часом набирають популярності аналоги "Флупіртіна" ("Катадолон").

До складу комплексної терапії обов'язково включається дієта. Пацієнтам показаний дробовий прийом їжі помірними порціями, рекомендовано підвищити вживання цитрусових, тваринних білків та морепродуктів. Доцільно застосовувати фітопрепарати на основі женьшеню, родіоли рожевої, гінкго білоби.

Ускладнення

При сучасному підході до лікування шанси на позитивний прогноз навіть за найвищого рівня злоякісності пухлини зберігаються у співвідношенні 50:50. Однак існує ймовірність, що синдром обструктивної (закритої) гідроцефалії супроводжуватиме пацієнта довічно. Це означає, що захворювання, пов'язані з підвищеним внутрішньочерепним тиском, такі як: глаукома (підвищена очнатиск), вестибулярні та слухові розлади, судомні напади та ін., – вимагають постійного прийому відповідних медикаментів, що допоможе максимально адаптувати якість життя хворого.

Неврологічні

Залежать від того, як оперативне втручання вплине на зони черепно-мозкових нервів та мозочка. У медичній практиці найчастіше спостерігаються ушкодження мовних центрів та зорових аналізаторів. У житті можна зустріти дітей після перенесених операцій з видалення медуллобластоми, які вважаються такими, що вилікувалися, але, на жаль, не здатні розуміти усне мовлення. Ці люди цілком можуть соціалізуватися у суспільстві, бути працевлаштованими на посадах, не пов'язаних із мовленнєвим спілкуванням. Зазвичай у разі відбувається компенсація втрачених функцій як розвитку інших навичок. Такі люди стають добрими технічними перекладачами, письменниками, бухгалтерами, математиками, фахівцями IT та масових комунікацій.

Ускладнення після проведеної хіміотерапії

Це можливість високого ризику інфікування різними захворюваннями, невластивими здоровому організму, як, наприклад: грибкові інфекції, непатогенні стрептококи та стафілококи, токсоплазма. Уникнути цих ускладнень допоможуть пильне спостереження фахівця та карантинний режим. На жаль, хіміотерапія негативно впливає на ряд внутрішніх органів, таких як: печінка, нирки, лімфатична система. Тому слід скоригувати курс відновлення ниркових та печінкових функцій, роботу ендокринної системи. Це здійснюється спільною роботою лікарів онкологів разом із імунологами, гепатологами, нефрологами, а також лікарями реабілітологами.

Ускладнення після променевої терапії

При проведенні променевої терапії уражається нетільки пухлина, а й оточуючі тканини. Під час дії виникає опік променевого характеру, тобто руйнуються прилеглі органи у проекції задньої черепної ямки. Можуть постраждати трахея, стравохід, ковтка і горло, мовний апарат, зорова функція і навіть слуховий аналізатор.

Якщо здійснено своєчасну повну ліквідацію пухлини з подальшим застосуванням променевої та хіміотерапії, більше 50 % дітей через 5 років після операції мають шанс на повне зняття діагнозу.

Діти старше трьох років піддаються лікуванню краще, ніж ті, які молодші.

Присутність метастазів у спинному мозку знижує можливість сприятливого прогнозу.

Ті пацієнти, кому вдалося повністю видалити пухлину, мають значно більше шансів на повне одужання.

Оцінити, в якому обсязі вдалося ліквідувати пухлину, можна лише за допомогою МРТ вже після операції. Якщо виявляється великий відсоток залишку медулобластоми, рекомендовано проведення повторної операції, і лише після цього показано хіміотерапію.

Після лікування можливі рецидиви. У цьому випадку проводяться повторна операція та подальша хіміотерапія у більш високих дозах. З метою запобігання рецидиву, а також його лікування показана пересадка клітин кісткового мозку.