Меланома у дітей
На жаль, молодий вік не є надійним захистом від малишизованих меланом. Більше того, саме молодий вік іноді є однією з причин пізньої діагностики, оскільки деякі клініцисти, вважаючи, що у дітей не може бути меланом, їх «пропускають». Меланома не так рідко зустрічається у дітей, як це зазвичай вважають. На неї припадає 3% усіх ракових пухлин у дитячому віці, а «пік» частоти відзначається у підлітковому періоді. Меланома у допубертатному віці виникає рідко. Іноді з'являються повідомлення про випадки трансплацентарної передачі цієї пухлини.
Відомі чотири форми малігнізованої меланоми: поверхнева поширена (рис. 71-8), акральна (периферична) лентигінозна, злоякісна лентигінозна та вузликова злоякісна. Вузликова злоякісна меланома росте радіально (в усіх напрямках), а тому має найгірший прогноз як у дорослих, так і у дітей.
Зазвичай і в дітей віком, і в дорослих для характеристики гістологічної інвазії меланоми використовуються класифікації Clark і Breslow. Проте навіть найретельніший аналіз меланом з урахуванням лише показників глибини інвазії, залучення лімфовузлів та виживання явно недостатній. Класифікації Clark і Breslow використовувалися з урахуванням саме цих параметрів. Дані показники є стандартом порівняльного аналізу (рис. 71-9).
У багатьох випадках меланоми в дітей віком розвиваються поблизу раніше помічених шкірних поразок, які можуть часом розцінюватися як невус, але іноді цей діагноз і ставиться. Група дослідників у М. D. Anderson госпіталі показала, що з 15 дітей з меланомами лише в одному випадку ураження шкіри було безсимптомним. У решти 14 пацієнтів відзначалися зміни розмірів, забарвлення, розвиток підшкірного.освіти та кровотеча.
Однак зв'язок з попереднім ураженням шкіри в підлітковому віці стає менш помітним. Ставлення до уражень шкіри у дітей має бути таким самим, як і у дорослих: дітей з будь-якими плямами, утвореннями, пігментацією шкіри слід спостерігати і при виникненні найменших змін негайно направляти до хірурга.
Виживання при меланомах безпосередньо пов'язане зі стадією захворювання (рис. 71-10), тобто з наявністю виразок, вузликовості та ступенем потовщення. На думку багатьох дослідників, у пацієнтів з меланомою II та III рівня або з ураженням менше 1,5 мм за глибиною виживання коливається від 80 до 100%. У хворих із меланомами проміжної товщини цей показник зменшується до 40-70%. У дівчат відзначається кращий прогноз, ніж у хлопчиків.
Епілюмінесцентна мікроскопія (дермоскопія). Цей метод набув широкого поширення у дорослих клініках. Було створено дерматоскоп, що має розміри офтальмоскопа. При епілюмінесценній мікроскопії на поверхню пігментованого утворення наноситься мінеральна олія, що робить прозорим роговий шар.
Дерматоскоп має на одному кінці окуляра предметне скло, на іншому - лінзу, що збільшує (х10). Дані епілюмінесцентної мікроскопії пігментованих утворень зазвичай більш інформативні, ніж ті, що можна отримати при дослідженні просто неозброєним оком або навіть при огляді з лінзами, що збільшують, але без масла. Цей новий метод дозволяє значно підвищити точність діагностики меланоцитарних шкірних неоплазм і таким чином відіграє важливу роль в оцінці підозрілих шкірних пігментованих поразок у дітей.
Застосування комп'ютера у діагностиці та лікуванні злоякісних меланом. Спеціально створена система комп'ютерного аналізу зображенняу деяких випадках дозволяє провести диференціальну діагностику між малігнізованою меланомою та доброякісними пігментованими утвореннями за допомогою оцінки деталей, невиразних людським оком.
Низка дослідників в даний час удосконалюють методи аналізу, прагнучи створити офісну настільну комп'ютерну систему, яка допомагатиме в діагностиці малігнізованих меланом. Існує програмне забезпечення, що дозволяє генерувати зображення, отримане при епілюмінесцентній мікроскопії, з подальшим комп'ютерним збільшенням.
Застосування методів тривимірної комп'ютерної реконструкції зображення свідчить, що обсяг малігнізованої меланоми більшою мірою, ніж її товщина, є показником, визначальним виживання.
Лікування малігнізованих меланом. Оперативне лікування. За будь-якої підозрілої освіти повинна бути здійснена біопсія. Якщо гістологічно доведено наявність малігнізованої меланоми, необхідно провести повторне висічення зони біопсії. В даний час вважається незаперечним правилом, що під час повторного висічення слід широко прибрати навколишні краї нормальної тканини і підшкірні тканини, що підлягають.
Ширина краю, що видаляється, частково визначається локалізацією меланоми. У будь-якій зоні, де висічення не загрожує косметичним збитком, необхідно видалити краї завширшки щонайменше 3 см. Однак на обличчі роблять щадну операцію, видаляючи 0,5-1 см, що дає хороші косметичні результати. У видаленні фасції, що покриває м'язи, немає потреби. За наявності показань використовують шкірні трансплантати.
Проблема дисекции лімфовузлів дуже бурхливо дебатується. Багато хто вважає необхідною виборчу диссекцію для стадування та визначення показань для додатковоголікування. Деякі клініцисти використовують радіоколоїдну лімфангіосцинтиграфію для виявлення лімфовузлів, які мають бути видалені. Наш досвід підтверджує, що виборча диссекція лімфовузлів виправдана у випадках меланом проміжної товщини та глибоких. Такий підхід до дітей з меланомами узгоджується з тактикою при меланомах у дорослих.
У тих випадках, коли виникає рецидив ураження лімфовузлів або постійно з'являються меланоматозні утворення, показано їх висічення із заміщенням дефекту трансплантатом, а також імуно- та хіміотерапія.
Мічені радіоізотопами моноклональні антитіла надають деяку допомогу у визначенні метастатичних меланом та їх лікуванні, проте доцільність застосування даного методу та його діагностична цінність у дітей вимагають подальшого дослідження. Гіпертермічна перфузія при меланомах у дітей проспективно не вивчалася і, очевидно, не показана.
Хіміотерапія. Ефективність системної терапії, що застосовується як лікувальний, так і паліативний метод — питання спірне. Традиційно антинеопластическими препаратами вибору були nitrosoureas і дакарбазин. За даними більшості дослідників, відповідь на ці препарати відзначається у 20-30% випадків.
Однак в даний час є дані про те, що малігнізовані меланоми у дітей більше реагують, ніж у дорослих, на комбінації препаратів, такі як CVD (вінкрістин, циклофосфамід і дактиноміцин). Досвід підтверджує, що протокол, що включає CVD, може бути дуже ефективним у дітей з малігнізованими меланомами.
Проводяться проспективні клінічні дослідження щодо використання CVD, тумор-інфільтруючих лімфоцитів (ТІЛ) та інтерлейкіну-2. Наш власний досвід останніх років показує, що ад'ювантна (допоміжна) хіміотерапіявиправдана в лікуванні малігнізованих меланом у дітей. Який протокол найбільш ефективний - це питання має бути досліджено.
Меланомна вакцина. Меланомна вакцина може запобігти розвитку малігнізованої меланоми у мишей. Враховуючи успішність використання вакцини у тварин, деякі дослідники застосовували різні меланомні вакцини та у людини. Ці вакцини, безперечно, безпечні і не дають серйозних ускладнень. У ряді випадків у дорослих пацієнтів вони уповільнюють зростання метастазів та віддаляють терміни рецидивування після хірургічного висічення меланоми у ІІ стадії захворювання. Відомості про застосування цих вакцин у дітей із меланомами немає.