Міастенія Гравіс - симптоми, діагностика, лікування генералізованої форми

Міастенія є ураженням нервово-м'язових структур аутоімунного характеру. Буквально, це означає слабкість м'язів. Дане захворювання найчастіше зустрічається у жінок віком від 20 до 40 років. Їм зазвичай страждає 5 - 10 чоловік із ста тисяч. Це досить високе поширення захворювання, і при цьому відзначається постійне зростання кількості хворих.

Останні дослідження свідчать про 15 хворих на 100 000 населення, і починається воно раніше, за останніми джерелами, діапазон становить від 15 до 45 років. Жінки хворіють у два рази частіше за чоловіків! Відомі випадки, коли міастенія трапляється і у дітей. У таких випадках відзначається м'язова слабкість у немовлят, яка вже після першого місяця життя минає без сліду.

Залежно від етіології, розрізняють такі види міастенії:

Розрізняють такі клінічні прояви цього захворювання:

Міастенічні кризи
Міастенічний стан
Прогресуюча форма
Злоякісна форма

Вирізняють такі ступеня поширеності захворювання:

Локальна. Ураження груп м'язів
Генералізована. З тяжким перебігом та патологічним процесом

Причини міастенії

Причини міастенії досі не відомі

При цьому захворюванні організм виробляє антитіла, спрямовані проти своїх клітин, і причину цього медицина досі не може з'ясувати. Проблеми при діагностиці міастенії часто стають причиною запущених випадків цього захворювання. «Змащені» симптоми дуже сильно нагадують симптоми хронічної втоми, і захворювання надовго залишається поза увагою.

Думок та теорій щодо причин цьогозахворювання висловлювалося дуже багато, починаючи з 1672 року, коли воно вперше було відзначено Томасом Віллісом. Але єдиної точки зору немає. Хоча відмічено, що сімейний анамнез суттєво збільшує ризик захворіти. Але навіть в одній сім'ї прояви хвороби сильно варіюють від очної форми до міастенії гравіс.

Якщо говорити про те, кого хвороба вражає насамперед, то в групі ризику молоді жінки до 40 років. Особливістю захворювання є таке: в організмі виникає порушення імунітету, при якому активізуються «сплячі» гени. Саме вони запускають механізм неправильної реакції організму на власні тканини. Причиною порушень в імунній системі стають стреси, навіть прості застуди та ГРВІ провокують процеси утворення антитіл проти своїх клітин.

Частково це пояснюється своєрідністю імунітету молодих жінок. Дітородний вік – основний провокуючий фактор міастенії, оскільки саме під час вагітності в організмі відбуваються глобальні зміни імунного та гормонального характеру.

Симптоми міастенії

Основними симптомами є задишка, слабкість, швидка стомлюваність

Важко назвати симптоми міастенії вираженими, яскравими. Саме з цієї причини утруднена діагностика цього «вузькоспеціалізованого» захворювання. Основні прояви – типово побутові:

задишка;
втома наприкінці дня;
Проблеми при ковтанні.

Встановлено, що захворювання починає свій розвиток з порушень роботи м'язів повік – стан, який отримав назву очна міастенія. Після чого процес втягується поперечнополосата мускулатура тіла, що відповідає за наші руху. При цьому страждають м'язи рук, ніг та обличчя. Вранці таким хворим важко розплющити очі, їмстає складно вимовляти фрази та окремі слова, м'язи навколо рота стають нерухомими, куточки рота та нижня губа майже не рухаються, втомлюються руки, з'являються болі в ногах, починає гугнявити голос.

Генералізована форма міастенії характеризується великою стомлюваністю і слабкістю - міастенічний стан. Хворі втомлюються навіть при розчісуванні волосся, при підмітанні підлоги не можуть утримати в руках віник, їм важко піднятися сходами. Відзначається слабкість тулуба, формується своєрідна «качина» хода. Генералізована форма захворювання має й інші назви – хвороба Ерба-Гольдфлама, myasthenia gravis pseudoparalitica – астенічний бульварний параліч, міастенія гравіс.

У половини пацієнтів сильна стомлюваність м'язів шиї з характерним звисанням голови.

Найважчий симптом генералізованої форми міастенії – слабкість дихальних м'язів. Дана форма має прогресуючу течію. Після інтоксикацій чи грипу стан може погіршуватись. Таке різке погіршення має назву міастенічного кризу, при якому розвиваються бульбарні розлади, відзначаються порушення серцевої діяльності з млявим пульсом, тахікардією. Нерідко хвороба спричиняє парез м'язів, залучених у процес. М'язова слабкість супроводжується вегетативними порушеннями, мідріазом, порушеннями дихання, під час яких може настати смерть протягом десятків хвилин.

Діагностика міастенії

Діагностика міастенії дуже складна, для встановлення правильного діагнозу необхідно здати спеціальні тести

Діагностика міастенії є певною складністю. Не завжди терапевт зможе розглянути серед таких скарг пацієнта симптоми міастенії, прописуючи йому вітаміни, даючи рекомендації відпочивати, і, по суті, втрачаючи дорогоціннечас. А в цей час захворювання набирає сили. Для грамотної постановки діагнозу розроблено чіткі тести.

Для визначення міастенії, особливо якщо у пацієнта виникає очна міастенія – ранкова слабкість, що починається з очей, існує прозеринова проба – класичний варіант постановки діагнозу.

Лікування міастенії

Лікування міастенії проводиться за допомогою ліків, здорового способу життя та мінімальних м'язових навантажень.

Якщо раніше летальність при цьому захворюванні досягала 40%, то в наші дні вона зведена до мінімуму і смертельні наслідки мають одиничний характер. Використовується медикаментозне лікування міастенії, як у легенях, так і у тяжких випадках. Воно розписане з прийому препаратів калію до глюкокортикоїдів. Важливе значення має прийом імуноглобуліну та допоміжних факторів – плазмаферез. Велику роль відіграє постійне спостереження лікаря та виконання хворим на всі його рекомендації. Хворим протипоказано алкоголь, сонячні ванни, антибіотики, препарати магнію.

Пацієнту з міастенією не можна приймати сечогінні та нейролептики – доведено, що вони погіршують нейром'язову передачу. Відповідно, в ході лікування міастенії слід своєчасно позбавлятися таких станів, як камені в нирках, не допускати запалення легень, оскільки лікування без цих препаратів практично неможливе.

Окрема тема таких хворих, це фізичні навантаження. Виключено тренажерний зал, сильну напругу, підйом ваг.

Необхідний здоровий спосіб життя та дозована розминка всіх груп м'язів — правильний обмін речовин дуже важливий для хворої людини.