Міастенія - опис хвороби
Міастенія, астенічний бульварний параліч (myasthenia gravis pseudoparalitica) характеризується вираженою слабкістю та стомлюваністю м'язів. При цьому захворюванні уражаються холінорецептори постсинаптичних мембран. У процес може залучатися будь-який м'яз тіла, однак є тенденція до переважного ураження м'язів обличчя, губ, очей, язика, глотки та шиї.
Виникнення хвороби Міастенія
Остаточно не з'ясовано. Можливі сімейні випадки, але спадковий характер захворювання не підтверджено. Нерідко є поєднання міастенії з гіперплазією або пухлиною вилочкової залози. Іноді спостерігаються міастенічні синдроми при органічних захворюваннях нервової системи (бічний аміотрофічний склероз та ін), полідерматоміозиті, а також раку легкого, молочної залози, яєчника, передміхурової залози. Жінки хворіють частіше, ніж чоловіки. Найчастіше хвороба починається у віці 20-30 років.
Перебіг хвороби Міастенія
Встановлено, що міастенія – аутоімунне захворювання, оскільки множинні аутоантитіла, антитіла до рецепторів постсинаптичної мембрани нервово-м'язового синапсу знайдені у сироватці таких хворих. Міастенія обумовлена утворенням антитіл до рецепторів постсинаптичної мембрани з деструкцією її та блоком нервово-м'язової передачі.
Патоморфологія. Не виявлено будь-яких постійних специфічних змін у ЦНС, периферичних нервах чи м'язах. Іноді знаходять збільшення або пухлину вилочкової залози. У поперечно-смугастих м'язах виявляють атрофічні та дистрофічні зміни окремих волокон та інфільтрацію лімфогістіоцитарними елементами інтерстиціальної тканини.
Симптоми хвороби Міастенія
Зазвичай проявляється стомлюваністю м'язів із супутньою слабкістю, особливо очних і м'язів, що іннервуються.бульбарними нервами. Слабкість очних м'язів призводить до диплопії та косоокості, одно- або двостороннього птозу, найбільш вираженого до кінця дня. Нерідко відзначається слабкість лицьової та жувальної мускулатури. Проблеми мови та ковтання можуть бути виявлені після більш менш тривалої розмови та прийому їжі. Можливі слабкість та стомлюваність м'язів язика та носовий відтінок голосу. Може бути вражена й інша поперечносмугаста мускулатура кінцівок і шиї, що призводить до генералізованої слабкості. Визначається виснажування сухожильних рефлексів. При повторній електричній стимуляції виявляється патологічна стомлюваність м'язів, виражена здатність до відновлення після короткого відпочинку. Характерні лабільність, динамічність симптомів з їх посиленням під час читання, фіксації погляду, іноді загального фізичного навантаження. Міастенія може бути генералізованою та локальною (ураження м'язів очей, глотки, гортані, мімічної мускулатури або мускулатури тулуба). Генералізована форма може супроводжуватись дихальними розладами.
Течія. Хвороба прогресує. Можливі міастенічні епізоди (короткі за часом міастенічні розлади та тривалі спонтанні ремісії) та міастенічні стани (стабільні прояви протягом значного терміну). У хворих на міастенію може наступити різке погіршення стану у вигляді кризу з генералізованою м'язовою слабкістю, окоруховими та бульбарними та симптомами (афонія, дизартрія, дисфагія), порушеннями дихання, психомоторним збудженням, що змінюється млявістю, а також вегетативними розладами. У цьому розвивається гостра гіпоксія мозку з розладом свідомості. Можливий летальний кінець.
Діагностика хвороби Міастенія
Міастенія діагностується на підставі скарг на стомлюваність,посилення наявних розладів до вечора та при фізичному навантаженні. Важливе значення має прозеринова проба: різке зменшення симптомів через 30-60 хв після введення 1-2 мл 0,05% розчину прозерину підшкірно. Типова зміна електрозбудливості м'язів: швидке виснаження їх скорочення при повторних подразнення струмом з відновленням збудливості після відпочинку. Дуже цінним методом у діагностиці міастенії є електроміографічне дослідження. При стимуляційній електроміографії реєструється нормальний сумарний викликаний потенціал дії м'яза, амплітуда якого зменшується при ритмічній стимуляції часто тієї 3-5 та 50 імпульсів в 1 с.
Диференціальний діагноз проводиться зі стовбуровим енцефалітом, пухлиною стовбура мозку, базальним менінгітом, очною формою міопатії, поліміозитом, порушенням мозкового кровообігу у вертебробазилярній системі.
Лікування хвороби Міастенія
Спрямовано на корекцію відносного дефіциту ацетилхоліну та пригнічення аутоімунного процесу. З метою компенсації розладів нервово-м'язової передачі використовують антихолінестеразні засоби: прозерин, оксазил, піридостигміну бромід (містинон, калімін, амірідін). Важливим є вибір оптимальної індивідуально компенсуючої дози в залежності від клінічної форми, тяжкості симптоматики, супутніх захворювань, реакції на препарат. При глотково-лицьовій та очній формах міастенії більш ефективними є піридостигміну бромід, прозерин і оксазил. Дози препаратів та інтервали прийому індивідуальні. Призначають хлорид або оротат калію, верошпірон, ефедрин. У тяжких випадках вводять прозерин парентерально (1,5-2 мл 0,05% розчину внутрішньом'язово) за 20-30 хв до їди. Прийом великих доз антихолінестеразних препаратів може призвести до холінергічного кризу. Основними методами лікуванняцього кризу є скасування антихолінергічних засобів та повторне введення атропіну (0,5 мл 0,1 % розчину внутрішньовенно або підшкірно).
При міастенічному кризі, що виникає внаслідок недостатньої дози антихолінестеразних засобів, терміново вводять прозерин внутрішньовенно (0,5–1 мл 0,05 % розчину) та внутрішньом'язово (по 2–3 мл через 2–3 години). Оксазил може бути введений у свічках. Застосовують також 5% розчин ефедрину підшкірно, препарати калію внутрішньовенно. Прогресуюча та загрозлива для життя слабкість дихальних м'язів може спостерігатися, незважаючи на введення великих кількостей прозерину. Хворим виробляють інтубацію або трахеостомію, переводять на ШВЛ. Живлення хворих здійснюють через назогастральний зонд. Необхідно підтримувати баланс рідини та електролітів, вітамінів; за показаннями (метаболічний ацидоз) вводиться внутрішньовенно краплинно 1% розчин бікарбонату натрію.
Основними методами патогенетичного лікування хворих на міастенію є тимектомія, рентгенотерапія та гормональна терапія. Хірургічний метод (тимектомія) показаний усім хворим віком до 60 років, які страждають на міастенію, але перебувають у задовільному стані. Він абсолютно показаний при пухлині вилочкової залози. Рентгенотерапія на ділянку цієї залози призначається після неповної тимектомії, при очній формі міастенії, а також за наявності протипоказань до операції у хворих похилого віку з генералізованою формою міастенії. У важких випадках – при генералізованій міастенії – показано лікування імуносупресивними препаратами. Призначають кортикостероїди, найкраще метилпреднізолон (100 мг через день). Тривалість прийому максимальної дози кортикостероїдів обмежується настанням значного поліпшення, яке згодом дозволяє знижувати дозу до підтримуючої.
Прогноз. Можливі спонтанні ремісії, але, зазвичай, настає загострення. Вагітність зазвичай викликає поліпшення, хоча спостерігається посилення наявних розладів. Можливі міастенічні кризи з летальним кінцем внаслідок дихальної недостатності. Після кризи може бути ремісія. Передозування антихолінестеразних препаратів може спричинити м'язову слабкість, що нагадує міастенічний криз. Раннє застосування інтубації або трахеостомії у поєднанні з ШВЛ дозволяє знизити летальність при міастенічному кризі з гострою дихальною недостатністю.