МІЄЛОДИСПЛАСТИЧНИЙ СИНДРОМ

Діагностика мієлодиспластичного синдрому

У 2003 році Британським комітетом зі стандартів у гематології були розроблені рекомендації з діагностики та лікування Мієлодіспластичного синдрому (МДС). Нижче наведено короткий огляд, що стосується проблем діагностики та класифікації. Питання лікування МДС не розглядаються навмисне, т.к. 2009 року буде видано наступну редакцію рекомендацій, в якій лікувальна тактика зазнала деяких змін.

Мієлодиспластичний синдром представляє гетерогенну групу гемопоетичних порушень. В основному зачіпає людей похилого віку – середній вік 69 років. Захворюваність на 4 на 100 тис. населення, однак до 70-річного віку може підвищуватися до 30 на 100 тис.

Патологічні процеси, що лежать в основі МДС:

  1. Прискорення апоптозу, що призводить до неефективного гемопоезу та цитопенії.
  2. Трансформація у гострий мієлобластний лейкоз.

Точне співвідношення між цими патологічними процесами залишається остаточно не з'ясованим, але має значення розробки нових терапевтичних стратегій.

Група укладачів включала провідних фахівців у галузі МДС з Великобританії. Була опрацьована вся доступна література, починаючи з 1982 року. Враховувалися рекомендації, за якими було досягнуто згоди серед усіх учасників проекту. Надалі рекомендації були схвалені Британським комітетом зі стандартів гематології.

Діагноз та класифікація МДС базуються на морфологічному дослідженні крові та кісткового мозку. Діагностичні критерії повинні ідеально відрізняти МДС від реактивних змін, що викликають дисплазію кровотворення, та інших клональних порушень.

Практичні проблеми щодо діагнозу МДС включають:

  1. У кожногопацієнта має бути проведено дослідження кістковомозкового аспірату. Ця вимога, однак, не є необхідною у пацієнтів похилого віку, у яких виявлення МДС не змінює тактику лікування або тяжкість стану і не дозволяє провести обстеження.
  2. У кожного пацієнта має бути виконана трепанобіопсія кісткового мозку. Гістологія кісткового мозку є необхідним інформаційним доповненням, і, отже, біопсія має бути виконана у всіх випадках підозри МДС.
  3. У всіх пацієнтів має бути виконаний цитогенетичний аналіз. Хромосомні порушення підтверджують присутність патологічного клону та є визначальними при диференціальній діагностиці МДС та реактивних змін.
  4. Що є мінімальними морфологічними діагностичними критеріями МДС? Мінімальні діагностичні критерії не завжди зрозумілі. Труднощі виникають, тому що безліч реактивних порушень пов'язані з дисплазією кровотворення, а помірні диспластичні зміни часто спостерігаються у здорових людей із нормальною кров'ю.

Наступні рекомендації мають підвищити рівень доказовості при діагностуванні МДС:

Всесвітня організація охорони здоров'я видала пропозиції щодо нової класифікації МДС, ґрунтуючись на рівнях доказовості.

  1. Рефрактерна анемія (РА)
  2. Рефрактерна цитопенія з мультилінійною дисплазією (РЦМД)
  3. Мієлодиспластичний синдром з ізольованою del (5q)
  4. Мієлодиспластичний синдром некласифікований (МДС-Н)
  5. Рефрактерна анемія з кільцеподібними сидеробластами (РАКС)
  6. Рефрактерна цитопенія з мультилінійною дисплазією та кільцевими сидеробластами (РЦМД-КС)
  7. Рефрактерна анемія з надлишком бластів – 1 (РАІБ-1)
  8. Рефрактерна анемія з надлишком бластів – 2 (РАІБ-2)