Мієлома Бенс-Джонса

У 1 з 5 випадків захворювання на множинну мієлому (20%) організм не виробляє повноцінні імуноглобуліни. Натомість виробляються легкі ланцюги імуноглобулінів (білок Бенс-Джонса). У такому разі пацієнту ставиться діагнозмієлома Бенс-Джонса.

При мієлом цього типу білок Бенс-Джонса з'являється в сечі. Саме тому діагностика захворювання та моніторинг стану пацієнта виробляються на підставі аналізів сечі, а не крові.

До симптомів мієломи Бенс-Джонса відносять такі стани:

Затримка рідини у організмі;
Порушення сечовипускання;
Гематоми невідомої етіології;
Біль у кістках.

Ці симптоми характерні також для деяких інших типів множинної мієломи, тому підтвердити діагноз «мієлома Бенс-Джонса» може лише кваліфіковане дослідження у лабораторних умовах.

Мієлома Бенс-Джонса діагностується за наявністю білка у сечі. Крім того, визначити захворювання та його конкретний підтип можна на підставі аналізу сироватки крові. За відсутності низки компонентів разом із позитивним результатом аналізу сечі на білок Бенс-Джонса лікар діагностує захворювання на «мієлом Бенс-Джонса».

Існує кілька методів лабораторного дослідження сечі та сироватки крові при підозрі на мієломну хворобу. Важливою є наявність нормальних компонентів сироватки крові, відсутність симптоматики, характерної для інших патологічних процесів, та неможливість виявлення конкретної речовини – М-парапротеїну. За допомогою тих самих лабораторних досліджень можна одночасно діагностувати мієлому Бенс-Джонса і ряд пов'язаних з нею патологій, викликаних підвищенням рівня легких ланцюгів імуноглобулінів.

При переході з крові до сечібілкові молекули патологічної будови можуть зашкодити нирки. Нирки виводять також іншу речовину – креатинін. Високий рівень креатиніну у крові свідчить про порушення функції нирок.

Стандартний тест для підтвердження діагнозу "мієлома Бенс-Джонса" - це аналіз сечі, проведеної протягом 24 годин. Дане дослідження дозволяє виявити точну кількість білка Бенс-Джонса, що виводиться, і оцінити ступінь працездатності нирок. При супутньому розвитку амілоїдозу прогноз несприятливий.

У ряді випадків діагностують солітарну плазмоцитому - подібне ураження кісток або м'яких тканин, що не торкнулося кістковий мозок. За статистичними даними, мієлома Бенс-Джонса вражає старшу групу населення, проте обидва порушення однаково характерні для пацієнтів похилого віку.

Стандартний метод лікування солітарних вогнищ у кістках та м'яких тканинах – це локальна променева терапія. Примітно, що м'якоткана плазмоцитома більш сприйнятлива до променевої терапії, і рецидиви зафіксовані лише у 22% пацієнтів. У разі ураження м'яких тканин множинна мієлома спостерігається порівняно рідко. При поразці кісток прогноз менш сприятливий. За результатами досліджень, у 55% хворих протягом десяти років розвивається мієломна хвороба.

За статистикою, мієлома Бенс-Джонса найчастіше діагностується у людей 65-70 років. Більшість пацієнтів – чоловіки. Вчені виявили основні фактори ризику розвитку мієломи Бенс-Джонса:

Генетична схильність до захворювання;
Вік;
Імуносупресія;
Ожиріння;
Вплив радіації чи токсичних речовин.

Умовно з розвитком мієломи Бенс-Джонса пов'язана моноклональна гаммапатія невідомої етіології, при якій патологічніплазматичні клітини виробляють недостатньо моноклональних білків.

Фахівці Центру лікування раку крові успішно лікують навіть найрідкісніші види онкогематологічних захворювань.