МІОПАТІЯ це що таке МІОПАТІЯ визначення
Зміст:
Знайдено 6 термінівМІОПАТІЯ
При патологоанатомічному дослідженні в нервовій системі не знаходять жодних характерних змін. У поодиноких випадках виявляється незначне зменшення клітин передніх рогів спинного мозку. У ряді випадків відзначаються зміни лише у рухових нервових закінченнях у вигляді набухання мієлінової оболонки, зміни осьових циліндрів. У моторних бляшках зникає фібрилярна структура. Грубі зміни знаходять у поперечносмугастих м'язах. М'язи витончені, більшість волокон заміщена сполучною тканиною і жиром. Характерна нерівномірність окремих м'язових волокон: одні волокна різко зменшено, інші, навпаки, різко збільшені. Нормальні, атрофовані та гіпертрофовані волокна розташовуються безладно (на відміну від невральної аміотрофії). Як правило, відзначається збільшення кількості м'язових ядер, які формуються у ланцюжку. Гіпертрофуються ядра сарколеми, спостерігається поздовжнє розщеплення м'язових волокон та утворення вакуолей. Вже дуже ранніх стадіях захворювання виявляється значне розростання сполучної тканини, головним чином колагенових волокон, У пізніх стадіях захворювання майже вся м'язова тканина заміщається сполучною або жировою тканиною. При переважанні атрофічного склерозу розвиваються ретракції м'язів із утворенням контрактур.
Патогенез міопатії досі не зовсім зрозумілий. Безперечна роль патології обміну в м'язовій тканині, що доводиться патоморфологічними даними (зміни тільки в м'язах), змінами білкового та вуглеводного обміну. Причиною цих розладів може бути порушення симпатичної іннервації, так і зміна з боку ендокринних залоз, що регулюють відповідні види обміну. Все більшеприхильників набуває діенцефальної теорії порушень при міопатії. Наявність низки ендокринних розладів у хворих на міопатію, поєднання явно гіпоталамічного ураження з міопатичним синдромом підтверджують це положення. Захворювання значно частіше зустрічається у чоловіків. Сімейні випадки захворювання починаються, як правило, у більш ранньому віці, ніж спорадичні.
Клініка міопатії характеризується поступово наростаючими атрофіями довільної мускулатури. Паралельно з наростанням м'язового схуднення з'являються парези, проте м'язова слабкість виражена менше, ніж атрофія. Характерно, що хворі на міопатію тривалий час залишаються працездатними і можуть себе обслуговувати, вдаючись до ряду допоміжних рухів. Поступово згасають сухожильні рефлекси. Чутливість, координація рухів не порушується. Тазові функції завжди збережені для міопатії характерні наявність псевдогіпертрофій, схильність до кінцевих атрофій і сухожильних ретракцій. Фібрилярні та фасцикулярні посмикування, як правило, відсутні. Механічна збудливість м'язів знижена. Нерідко відзначаються ті чи інші зміни з боку внутрішніх органів, головним чином з боку серця: розширення меж, глухість тонів, порушення провідності, що підтверджується електрокардіограмою. Вегетативні порушення виражаються ціанозом кистей та стоп, різко підвищеною пітливістю, похолоданням дистальних відділів кінцівок, асиметрією шкірної температури, пульсу, тиску, схильністю до артеріальної гіпертензії або, навпаки, до гіпотонії, підвищених пиломоторних рефлексів. Спостерігаються зміна почуття голоду та спраги, схуднення чи, навпаки, схильність до ожиріння, зміна трофіки кісток. При рентгенографії черепа часто спостерігаються явища гіпертензії. Дослідженняелектрозбудливості виявляє лише кількісне зниження: реакції переродження зі збоченням полюсів не відзначається. Електроміографічно констатується характерна картина – зниження амплітуди біопотенціалів за достатньої частоти струмів дії. Іноді відзначається скорочення тривалості одиночного потенціалу. При біохімічних дослідженнях найбільш грубі порушення відбуваються в креатиніновому обміні. Майже завжди значно зменшено кількість креатиніну в сечі і лише в деяких випадках він виявляється у великій кількості. Креатиновий показник (відношення суми креатиніну та креатиніну в сечі до кількості креатиніну) до певної міри говорить про тяжкість дистрофічного процесу при міопатії. Толерантність креатину, введеного із їжею. різко знижена, проте і при безбілковій дієті спостерігається інтенсивна загибель білка, загибелі м'язових волокон та ядер. Виявляється порушення вуглеводного обміну у вигляді зміненої цукрової кривої при аліментарному навантаженні (двовершинність. Розтягнутість, відсутність повернення до норми через 3 години). Відзначено зміни з боку ферментних систем, зокрема, знаходять різкі зміни активності альполази-ферменту, що бере участь у вуглеводному обміні. Вміст альдолази в крові в більшості випадків значно підвищений, проте прямого паралелізму з тяжкістю клінічного перебігу не виявлено. Вміст калію, кальцію, натрію у сироватці крові сутньо не змінюється. Є вказівки на порушення у системі гіпофіз-кора надниркових залоз. У багатьох хворих знаходять низькі показники стероїдів у сечі, змінену пробу Торна.
Залежно від інтенсивності та послідовності появи та наростання симптомів розрізняють ряд клінічних варіантів. Найбільш часто зустрічається формою міопатії є юнацька форма Епба. ПочинаєтьсяЗахворювання майже завжди у віці 14-18 років Найчастіше атрофії виникають у м'язах тазового поясу, що призводить до зміни ходи, що нагадує качину. Потім поширюється на плечовий пояс та м'язи спини. Хворі відчувають утруднення під час вставання з підлоги, допомагають собі у своїй руками. Характерна слабкість м'язів, що фіксують лопатки, тому останні мають як би крилоподібну форму. Дистальні відділи кінцівок, м'язи обличчя, зазвичай, не уражаються. У деяких випадках виявляється лише слабкість кругового м'яза рота. Непоодинокі псевдогіпертрофії, кінцеві атрофії, ретракції м'язів. У поодиноких випадках можна відзначити фасцикулярні посмикування. Спостерігаються розлади з боку вегетативної нервової системи. Перебіг юнацької форми частіше порівняно сприятливий, проте в окремих випадках можливе дуже швидке наростання слабкості та атрофій, що приковують хворих до ліжка.
Плечолопаточно-лицьова форма Ландузі – Дежеріна характеризується масивним ураженням лицевої мускулатури. Обличчя має маскоподібний вигляд. Відзначаються лагофтальм, товсті, відстовбурчені губи. Процес поширюється на плечовий пояс, проксимальні відділи рук, м'язи грудей та спини. Псевдогіпертрофії зазвичай відсутні, атрофії можуть бути асиметричними. Як правило, захворювання протікає порівняно повільно, хворі довго зберігають працездатність.
Псевдогіпертрофічна форма Дюшенна відрізняється раннім початком захворювання – частіше у віці до 10 років. Типові масивні псевдогіпертрофії та виражені ретракції м'язів. Уражаються насамперед нижні кінцівки, тазовий пояс. Ця форма має найбільш злоякісний перебіг. Дистальна форма Гофмана - Навіля починається з ураження м'язів гомілок, стоп, передпліч, потім процес генералізується, відзначаються виражені ретракції,псевдогіпертрофія, кінцеві атрофії м'язів. Захворювання починається порівняно пізньому віці. Відсутність розладів чутливості, реакції переродження при дослідженні електрозбудливості та велика поширеність ураження відрізняють цей тип міопатії від невральної аміотрофії.
Лопатково-перонеальна аміотрофія проявляється проксимальним ураженням верхніх кінцівок та дистальним – нижніх. Починається захворювання порівняно пізно – у 30-40 років та старше. Спостерігаються кінцеві атрофії, наприклад у великому грудному м'язі, іноді великі фасцикулярні посмикування, пригнічення сухожильних рефлексів. У ряді випадків злегка порушується чутливість – дистальні парестезії, гіпестезії, іноді помірні болі. Відзначається реакція переродження, зазвичай помірно виражена. При електроміографічному дослідженні виявляються специфічні зміни, що відрізняють цю форму від звичайної міопатії та невральної атрофії Шарко – Марі (дизритмічні коливання у спокої, зниження амплітуди, зменшення частоти та інколи групові розряди спайків при активних рухах). Таким чином, дана форма є як би проміжною між первинною міопатією та невральною аміотрофією.
Найчастіше діагноз прогресивної м'язової дистрофії не становить великих труднощів. Атипові форми доводиться диференціювати з сирингоміелією (передньорогової формою), початковими явищами аміотрофічного бічного склерозу, хронічним поліомієлітом, аміотрофічним спінальним сифілісом, поліоміозитом. Комплексне обстеження хворого із застосуванням біохімічних (креатиновий обмін), електрофізіологічних (електроміографія, електрозбудливість) досліджень. Дані біопсії та аналіз клінічної картини дозволяють поставити правильний діагноз.
Лікування. Проводиться комплекснелікування. Вплив на обмін у м'язах здійснюється призначенням АТФ у вигляді монокальцієвої солі по 1-2 мл внутрішньом'язово протягом 30-40 днів. Показано застосування вітаміну Е внутрішньо по 30-40 крапель 3 рази на день або внутрішньом'язово альфа-токоферолу (по 1-2 мл 20 ін'єкцій) або еревіту. Доцільним є лікування малими дозами інсуліну (4-8 одиниць) одночасно з глюкозою внутрішньовенно або прийомом цукру всередину (50-100 г). Курс лікування 20-25 ін'єкцій. Зі стимулюючих засобів призначають антихолінестеразні препарати: прозерин (1 мл 0,05% розчину), местинон (0,06 г 3 рази на день), галантамін (1 мл 1% розчину), нівалін (0,0,5% розчину), також дибазол (1 мл 1% розчину), секуринін (1 мл 0,2% розчину). Застосовують загальнозміцнюючі засоби-дрібне переливання крові (по 100-200 мл) 5-7 разів на курс або підшкірні вливання білкового гідролізату або гідролізину по 150-250 мл 4-6 разів, а також аутогемотерапію. Призначають вітаміни групи В (В1, Be, B12), нікотинову та аскорбінову кислоту, препарат фехолін (комплекс холіну, вітаміни B1, Е) по 1 столовій ложці 3 рази на день перед їжею з молоком, глікокол, лейцин (1 столова ложка 3 рази на день), глутамінової кислоти (0,5-1 Г 3 рази), фітин, глюконат кальцію. Рекомендується медикаментозне лікування поєднувати з фізіотерапією (гальванічний та гальванічні з кальцієм, хвойно-соляні ванни) та строго індивідуальною лікувальною фізкультурою із середнім навантаженням. За наявності контрактур іноді рекомендують застосовувати оперативне втручання. У деяких випадках показана рентгенотерапія на діенцефальну ділянку, особливо при симптоматичних формах та у випадках з вираженими ендокринообмінними розладами. Слід випробувати АКТГ у помірних дозах (10 одиниць 4 десь у день протягом 10-15 днів), особливо в міосклеротичних формах. Показанометиландростендіол по 0,01 г 1-2 таблетки під язик або метилтестостерон (0,005 г 1-2 таблетки під язик). При симптоматичних формах міопатії проводиться енергійне лікування основного захворювання у поєднанні із зазначеною вище терапією. Курси лікування слід систематично (2-3 рази на рік) повторювати, проводячи різні поєднання лікувальних заходів.
Прогноз у більшості випадків дуже серйозний. Лікування, зазвичай, немає. Іноді вдається досягти певної стабілізації процесу.