Морганьї - Адамса
Морганьї - Aдамса - Cтокса синдром(О.В. Morgagni, італ. лікар і анатом, 1682-1771; R. Adams, ірландський лікар, 1791-1875; W. Stokes, ірландський лікар, 1804-1878) - напад втрати свідомості, що супроводжується різкою блідістю і ціанозом, порушеннями дихання та судомами внаслідок гострої гіпоксії головного мозку, обумовленої раптовим падінням серцевого викиду.
Етіологія та патогенез. З'ясування механізмів виникнення синдрому пов'язане з розвитком електрокардіографічних і особливо кардіомоніторних досліджень (див.Моніторне спостереження).Найчастіше він обумовлений різними формами передсердно-шлуночкової блокади (див.Блокада серця).Припадок може виникнути в момент переходу неповної атріовентрикулярної блокади на повну, а також у момент виникнення на тлі синусового ритму або надшлуночкових аритмій повної атріовентрикулярної блокади. У подібних випадках розвиток нападу пов'язаний із запізненням появи шлуночкового автоматизму (тривала передавтоматична пауза). При повній поперечній блокаді напад виникає у разі різкого урідження імпульсів, що виходять із розташованого в шлуночку серця гетеротопного вогнища автоматизму, зокрема при розвитку так званої блокади виходу імпульсів із цього вогнища. Іноді до раптового різкого зниження серцевого викиду наводять неповна атріовентрикулярна блокада високого ступеня з проведенням на шлуночки кожного третього, четвертого або наступних передсердних імпульсів, а також тривала передавтоматична пауза, яка передує виникненню шлуночкового ритму при раптовому розвитку синоатрій. ) синусового вузла. В більшості випадківнапад виникає, якщо частота серцевих скорочень стає менше 30 ударів на 1хв,хоча деякі хворі зберігають свідомість навіть при значно меншій частоті серцевих скорочень (12-20 в 1хв) і, навпаки , Втрата свідомості у хворого з дифузними ураженнями судин головного мозку може розвинутися при відносно частих скороченнях серця (35-40 ударів в 1хв). Причиною нападу може бути не тільки надмірно рідкісний, а й надмірно частий темп скорочень шлуночків серця (зазвичай більше 200 ударів на 1хв), що спостерігається при тріпотінні передсердь із проведенням на шлуночки кожного виникаючого в передсердях імпульсу (тремтіння передсердь) 1: 1) і при тахісистолічній формі миготливої аритмії. Аритмії з такою високою частотою серцевих скорочень виникають, як правило, за наявності у хворого додаткових провідних шляхів між передсердями та шлуночками. Нарешті, іноді до розвитку нападу наводить повна втрата скорочувальної функції шлуночків серця внаслідок їхньої фібриляції або асистолії.
Клінічна картина. Припадок настає раптово. У хворого виникають різке запаморочення, потемніння у власних очах, слабкість; він блідне і через кілька секунд втрачає свідомість. Приблизно через півхвилини з'являються генералізовані епілептиформні судоми, нерідко відбуваються мимовільне сечовипускання та дефекація. Ще через півхвилини зазвичай настає зупинка дихання, чому може передувати дихальна аритмія, і розвивається виражений ціаноз. Пульс під час нападу зазвичай не визначається або він вкрай рідкісний, м'який та порожній. Виміряти АТ не вдається. Іноді вислуховуються дуже рідкісні або навпаки вкрай часті тони серця. Якщо напад пов'язаний з фібриляцією шлуночків, над мечоподібним відросткомгрудини в деяких випадках вислуховується своєрідне «дзижчання» (симптом Герінга). Одночасно з настанням ціанозу різко розширюються зіниці. Після відновлення насосної функції серця хворий швидко приходить до тями, при цьому найчастіше він не пам'ятає про припадок і попередні відчуття (ретроградна амнезія).
Темп розвитку нападу, його тяжкість та симптоматика можуть бути дуже різними. При дуже невеликій тривалості припадок нерідко має редукований характер, обмежуючись короткочасним запамороченням, слабкістю, короткочасним порушенням зору. Синкопальний стан іноді триває кілька секунд і не супроводжується розвитком судом чи інших проявів розгорнутого нападу. Іноді непритомність не настає навіть при дуже великій частоті серцевих скорочень (близько 300 ударів в 1хв), симптоматика при цьому обмежується різкою слабкістю і загальмованістю. Подібні напади частіше спостерігаються в осіб молодого віку з гарною скоротливістю міокарда та інтактними судинами головного мозку. У разі вираженого дифузного (зазвичай атеросклеротичного) ураження мозкових судин симптоматика, навпаки, розвивається стрімко.
Діагнозу типових випадках не важкий, але іноді представляє певну складність, т.к. абортивно протікають напади, що виявляються лише запамороченням, слабкістю, потемнінням в очах, короткочасним затьмаренням свідомості та блідістю, нерідко зустрічаються при різних патологічних станах, у т.ч. при таких поширених, як хронічна цереброваскулярна недостатність. При розгорнутій картині синдрому Морганьї - Адамса - Стокса диференціальний діагноз найчастіше проводять з епілепсією, рідше з істерією. При епілептичному нападі обличчя хворогогіперемовано, тонічні судоми змінюються клонічними, нападу часто передує аура, пульс під час нападу зазвичай напружений і дещо прискорений, артеріальний тиск часто підвищено. При істеричному нападі, що протікає з судомами, також визначається дещо прискорений і напружений повний пульс, АТ злегка підвищено; ціаноз не характерний навіть при тривалому нападі. У сумнівних випадках, особливо у разі необхідності провести диференціальний діагноз між М.—А.—С. с. та хронічною цереброваскулярною недостатністю, показано тривале безперервне моніторування ЕКГ. Для виявлення стертих форм епілепсії (в т.ч. діенцефальної) бажано також тривале моніторування електроенцефалограми.
Лікуванняхворих з синдромом Морганьї - Адамса - Стокса складається з заходів, спрямованих на усунення нападу, та заходів, метою яких є попередження повторних нападів. При вперше виявленому синдромі, навіть якщо цей діагноз має ймовірний характер, показано госпіталізація до лікувального закладу кардіологічного профілю для уточнення діагнозу та вибору терапії.
Під час розгорнутого нападу хворому дома виявляється така ж негайна допомога, як і зупинці серця, т.к. Саме причину нападу відразу, як правило, встановити не вдається. Спробу відновити роботу серця починають із різкого удару рукою, стиснутою в кулак, по нижній третині грудини хворого. За відсутності ефекту відразу ж починають непрямий масаж серця, а у разі зупинки дихання - штучне дихання рота в рот. По можливості реанімаційні заходи проводять у ширшому обсязі. Так, якщо електрокардіографічно виявлено фібриляцію шлуночків, роблять дефібриляцію електричним розрядом високої напруги (див.Дефібриляція).У разі виявлення асистолії показані зовнішня, черезстравохідна або трансвенозна електрична стимуляція серця, введення в порожнини серця розчинів адреналіну, кальцію хлориду. Всі ці заходи продовжують до припадку або появи ознак біологічної смерті. Вичікувальна тактика неприпустима: хоча напад може пройти і без лікування, ніколи не можна бути впевненим, що він не закінчиться смертю хворого.
Лікарська профілактика нападів можлива лише у тому випадку, якщо вони обумовлені пароксизмами тахікардії чи тахіаритмії; призначають постійний прийом різнихпротиаритмічних засобів.При всіх формах атріовентрикулярної блокади напади синдрому Морганьї - Адамса - Стокса служать абсолютним показанням до хірургічного лікування - імплантації електричних кардіостимуляторів (див.Кардіостимуляція.Модель стимулятора вибирають залежно від форми блокади. Так, при повній атріовентрикулярній блокаді імплантують асинхронні кардіостимулятори, що постійно діють. Якщо критичне урідження ритму серця на тлі неповної атріовентрикулярної блокади відбувається періодично, імплантують кардіостимулятори, що включаються "на вимогу" (режим "деманд"). Електрод імплантованого кардіостимулятора зазвичай вводять по вені в порожнину правого шлуночка серця, де за допомогою тих чи інших пристроїв фіксують його в міжтрабекулярному просторі. Рідше (при вираженій синоаурикулярній блокаді або періодичній зупинці синусового вузла) фіксують електрод у стінці правого передсердя. Корпус стимулятора зазвичай розташовують у піхву прямого м'яза живота, у жінок - у ретромаммарному просторі. Від імплантації електродів, що застосовувалася раніше, на відкритому серці практично відмовилися через травматичність.операції. Терміни роботи електричних кардіостимуляторів визначаються ємністю їх джерел живлення та параметрами імпульсів, що генеруються приладом. Працездатність стимуляторів контролюють 1 раз на 3-4 міс. за допомогою спеціальних екстракорпоральних пристроїв. Описані окремі успішні спроби імплантації стимуляторів, що генерують програмовані (парні, зчеплені тощо) імпульси, що дозволяють купірувати напад тахікардії, а також мініатюрних дефібриляторів, робочий електрод яких може вживлятися в міокард передсердь або шлуночків. Ці прилади мають системи для автоматичного аналізу електрокардіографічної інформації і спрацьовують при виникненні певних порушень серцевого ритму. У ряді випадків показана деструкція (кріохірургічна, лазерна, хімічна або механічна) додаткових передсердно-шлуночкових провідних шляхів, наприклад пучка Кента у хворих з синдромом передчасного збудження шлуночків серця, ускладненим миготливою аритмією.
Прогнозвизначається тяжкістю та тривалістю нападу. Якщо важка гіпоксія головного мозку триває більше 4хв, розвивається його незворотня поразка. Однак, по можливості, рано розпочаті найпростіші реанімаційні заходи (непрямий масаж серця, штучне дихання) дозволяють підтримувати життєдіяльність організму на достатньому рівні протягом декількох годин. Віддалений прогноз залежить від частоти та тривалості нападів, темпу прогресування патологічного стану, порушення ритму чи провідності, що лежить в основі нападів, станів скорочувальної функції міокарда, а також наявності та вираженості дифузних уражень артерій головного мозку. Своєчасне хірургічне лікування суттєво покращує прогноз.