Нефрокальциноз - симптоми, лікування, діагностика, У

Нефрокальциноз - захворювання, яке відносять до групи кальцинозів. Кальцинози, відомі також як вапняна дистрофія, це форма патології обміну кальцію в організмі: з рідин випадають солі кальцію (в рідинах вони були розчиненими) в осад, відкладаючись у проміжній тканині та клітинах.

Нефрокальциноз являє собою варіант метастатичного звапніння, при якому дифузно відкладаються солі кальцію в тканині нирок, що викликає їх запально-склеротичні зміни та ниркову недостатність.

Види нефрокальцинозу за клінічними проявами:

Що провокує / Причини Нефрокальцинозу:

Серед причин, що спричиняють первинний нефрокальциноз, називають:

стани, при яких в організм потрапляє занадто багато кальцію (сімейна та ідіопатична гіперкальціємія новонароджених, гіпервітаміноз D, синдром Бернетта, синдром Лайтвуда-Фанконі, хвороба Аддісона, саркоїдоз, зайве інтравенозне введення солей кальцію)
стани, при яких відбувається мобілізація кальцію з кісток (пухлини кісток і деяких органів, гіперпаратиреоз, мієломна хвороба, метастази пухлин у кістки, посткастраційний та кортикостероїдний остеопороз, постклімактеричний остеопороз, остеомієліт, множинні переломи кісток, хвороба)
гіпофосфатазія (порушується зв'язування кальцію в кістках)
оксалоз, цистиноз, кальцифілаксія, при яких у тканинах відкладається непотрібний там у нормі кальцій
тубулопатії та різні хвороби, що протікають з ацидозом (хронічний канальцевий ацидоз Баттлера - Олбрайта, минущий канальцевий ацидоз Лайтвуда, окулоцереброренальний синдром Лоу, глюкозо-фосфатаміноацидурія де Тоні- Дебре - Фанконі, гіперхлоремічний ацидоз, респіраторний ацидоз)

Вторинний нефрокальциноз: причини

Серед найімовірніших причин називають:

радіаційний нефросклероз
ішемічний кортикальний некроз нирок
зловживання сульфаніламідами, тіазидовими діуретиками, фенацетином, етакриновими діуретиками, антраніловими діуретиками.
безконтрольне застосування амфотерицину
отруєння солями ртуті

Нефрокальциноз може бути викликаний нирковими та позанирковими порушеннями кислотнолужного балансу. В основному це метаболічний та респіраторний ацидоз, у поодиноких випадках це метаболічний алкалоз. При цих захворюваннях підвищується рівень кальцію у крові, підвищується його екскреція із сечею. Ступінь кальціурії може бути максимум 400-600 міліграм за 24 години.

Патогенез (що відбувається?) під час Нефрокальцінозу:

Патогенез кальцинозів

Матриця для солей кальцію всередині клітин – лізосоми та мітохондрії. Поза клітинами це — колагенові та еластичні волокна плюс глікозаміноглікани основної речовини проміжної тканини. Солі кальцію можуть відкладатися у формі зерен, вогнищ вапна, які поширені більш-менш у різних випадках. У ділянках з вапном може формуватися кісткова тканина, а навколо неї буде запалення та фіброзна капсула.

У патогенезі кальцинозів відіграють роль місцеві та загальні фактори. Тому форми кальцинозу, крім критерію місця знаходження звапнінь, виділяють за патогенетичними факторами. Звапніння може бути метастатичним, метаболічним і дистрофічним, яке відомо також як (петрифікація).

Патогенез нефрокальцинозу

До бруньок відбувається ненормально великий приплив кальцію, віннакопичується у клітинах епітелію нирок людини. Коли внутрішньоклітинного кальцію збирається дуже багато, виникають явища дистрофії клітин. Кальцій, що відклався, потрапляє в інтерстиціальний простір або в просвіт канальців. При цьому процесі формуються циліндри, які перекривають канальці, тому відбувається їх дилатація та атрофія. Сольові депозити в інтерстиції викликають лімфопроліферативну реакцію, далі виникає нефросклероз.

При нефрокальцинозі відбувається інфікування та утворення каменів, тому ця хвороба стає початком пієлонефриту та/або гідронефрозу. Патогенез первинного нефрокальцинозу в дітей віком і дорослих характеризується тим, що спочатку відбувається поразка проксимального відділу нефрону, а клубочок і дистальний відділ уражаються пізніше. Якщо нефрокальциноз вторинний, кальцій відкладається одночасно і в дистальному відділі нефрону.

Симптоми Нефрокальцинозу:

При нефрокальциноз зазвичай є основне захворювання. Тому виявляються одночасно дві групи симптомів, і навіть супутня гиперкальциемия. Інтоксикація кальцієм викликає такі симптоми:

стомлюваність
Загальна слабкість
блювота
нудота
сухість шкіри
спрага
запор
свербіж
деформація суглобів
біль у суглобах
психічна нестійкість
кератокон'юнктивіт
судомні напади
атаксія
скорочення тривалості систоли на електрокардіограмі

При ураженні нирок, коли порушується транспорт речовин у канальцях і втрачається їхня чутливість до антидіуретичного гормону, виникають:

ізостенурія
поліурія
полідипсія
можливі напади ниркової коліки (при відходженні конкрементів)
болі вобласті попереку

Часто спостерігаються стійкі зміни у сечовому осаді, у ньому велика кількість бактерій, лейкоцитів, сольових циліндрів та еритроцитів. Пізніше фіксують набряки, протеїнурію, артеріальну гіпертензію. У цьому вся періоді вже, зазвичай, виявляються симптоматичні і лабораторні ознаки недостатності нирок.

Ускладнення:

Хронічна ниркова недостатність
Гостра ниркова недостатність
Обструктивна уропатія
Камені в нирках

Діагностика нефрокальцинозу:

Діагностика нефрокальцинозу на етапі його появи базується на інформації, отриманій за допомогою пункційної біопсії нирки. Такий метод як оглядова рентгенографія є актуальним лише у важких випадках, коли значно виражено звапніння ниркових пірамід.

Нефрокальциноз при діагностиці відрізняють від губчастої нирки, яка має кістозні простори заповнені конденсатом кальцієвих солей.

Лікування нефрокальцинозу:

Потрібно якомога раніше ліквідувати причину порушення обміну кальцію в організмі. При дегідратації тяжкого ступеня роблять вливання вливання розчину гідрокарбонату або цитрату натрію, цитрату та аспарагінату калію при ацидозі, а при алкалозі роблять вливання хлориду натрію та амонію.

Якщо гіперкальціємія помірковано виражена, хворому радять дотримуватися схеми харчування продуктами, у яких мала кількість кальцію або його немає. Приписують вітамін В6 та вливання розчину сульфату магнію. Лікування гострої гіперкальціємії полягає у вливанні розчину сульфату магнію, фосфату натрію, ЕДТА-натрію. Лікарі можуть призначити введення тирокальцитоніну або преднізолону.

Лікування прогресуючої ниркової недостатності проводиться обов'язково із гемодіалізом.Важливо адекватно лікувати пієлонефрит, який спричинює прогрес недостатності нирок. При вторинному нефрокальциноз важливо виявити і вилікувати основну хворобу, яка виступає етіологічним фактором.

Прогноз при ефективному лікуванні на початку хвороби добрий. Несприятливий прогноз у хворих з прогресуючим нефрокальцинозом, тому що в занедбаних випадках виникає уремія, що загрожує здоров'ю та життю хворого.