Нейрофіброма – класифікація, симптоми
Зміст:
Внаслідок зростання це новоутворення деструктує невральну оболонку. Вкрай рідко ця доброякісна пухлина трансформується в злоякісну.
Відносно 1:1 спостерігається в дитячому та дорослому організмі, і таке ж співвідношення припадає і на гендерний критерій. У дорослому організмі виникає 20-30 років.
Найчастіше фіксується у людей похилого віку, а поодинокі новоутворення частіше у молодих.
У м'якотканинних органах переважно спостерігаються солітарні (поодинокі) нейрофіброми.
Класифікація
Відповідно до наявності чітко відмежованої пухлинної межі пухлини визначають форми:
- Інкапсульована. Формується у товщі великих невральних стволів. Капсула освіти – це оболонка нервового пучка. Через безладне розростання нейроволокон, розмежованих пучками колагену, нерв стає веретеноподібним. Найчастіше улюбленим розташуванням виступають м'які тканини, середостіння та заочеревинна область. Це чітко окреслений щільний вузол, має однорідне волокнисте мтроение сіро-білуватого чи сірого фарбування. Такі пухлини рідко бувають великих величин (трохи більше 40 мм).
- Дифузна (плексиформна). Формується у дрібних нервах у вигляді великогокількості вузликів. Їй властива нечітка межа. Локалізація - підшкірно і нашкірно, однак, у деяких варіантах визначається міжм'язових просторах. Вона утворена витягнутими леммоцитами. Іноді приєднуються пігментоцити та рецептори, подібні до тільців Мейснера і Фатера-Пачіні.
Гістологічно нейрофіброми поділяються на:
- Міксоїдна, що складається з великого обсягу муцину.
- Плексиформний. Основа її – велика кількість різноформених нервових пучків, які оформлені в матрикс із веретеноподібних клітин, колагенових волокон, базофілів тканини та муцину.
- У складі – структури, схожі на тактильні тільця.
- Пігментну. Зовні сприймається виступаючою дерматофібросаркомою.
Причинні фактори
При всьому своєму старому первинному виявленні причинні фактори досі остаточно не вивчені:
На зростання пухлинного новоутворення впливає:
- перебудова гормонального фону під час статевого дозрівання, при вагітності чи постродовий період;
- травмування чи тяжкі патології внутрішніх органів;
- висічення різних новоутворень (нейрофібром, шванном, неврином) для діагностичної чи лікувальної мети;
- після проведення деяких фізіопроцедур;
- внаслідок переломів чи коригування різних форм сколіозу;
- після масажу у процесі терапії нервово-м'язових порушень.
Симптоматична картина
Патогенетичний механізм не до кінця вивчений:
- І тип. Формується внаслідок мутування гена NF1, розташованого в регіоні q11.2. 17-ї хромосоми;
- ІІ тип – це мутування 22-ї хромосоми (регіон q).
У 50% випадків патологія набуває спадкового характеру(Аутосомно-домінантний шлях передачі). В інших випадках пухлина виступає результатом якогось спонтанного мутування.
- тип V.M. Riccardi. Це пізніший початок хвороби і також розвивається, як і попередній тип. Він зустрічається дуже рідко.
Пухлини характерний повільне зростання і безболісний синдром, отже, симптоматична картина залежить від величини та локалізації.
При локалізації у хребті хворий може скаржитися на больовий синдром по ходу спинних нейрокорінців. При множинній формі внаслідок здавлення останніх розвивається радикулопатія (порушення чутливості, міослабкість, іррадіювання тупої чи гострої хворобливості). При великовогнищевих ураженнях виникає мієлопатія з гіпочутливістю та зменшенням амплітуди довільних рухових актів, тазовими порушеннями та спазмуванням.
При локалізації у внутрішніх органах настають функціональні порушення останніх.
Велика пухлина здатна викликати постійне больове відчуття з іррадуванням у ході ураженого нервового стовбура.
У 80% хворих на шкірі відзначається пляма світло-коричневого фарбування, а в пахвах пухлина схожа на ластовиння. Велика кількість їх – це ознака нейрофіброматозу.
Змішаний тип має спільний перебіг із новоутвореннями ЦНС, що розвиваються у 20-30-річному віці.
II тип переважно протікає у супроводі невриноми слухового нерва з двох сторін.
Плексиформна може приймати гігантські величини внаслідок надмірного розмноження клітин підшкірної клітковини та сполучної тканини.
Плексиформні форми у ранньому дитячому віці представлені періорбітальною припухлістю.
Діагностування
Патологія діагностується на основі:
- зовнішнього огляду;
- УЗД, МРТ та КТ;
- оцінки сімейного анамнезу (спадкова схильність).
Лікувальні заходи
Через доброякісність перебігу лікування переважно симптоматичне.
Висічення пухлини хірургічними способами показано при:
- прогресування неврологічних розладів;
- здавлюванні поряд розташованих тканин та органів, а також при больовому синдромі;
- підозру на малігнізацію;
- гігантських величин;
- наявності косметичних свідчень.
До речі, вас також можуть зацікавити наступніБЕЗКОШТОВНІ матеріали: