Неврилеммома
Нейрофібромавражає осіб обох статей і розташовується на будь-якій ділянці шкіри. Найчастіше з'являється на 3-му десятилітті життя. Клінічно представлена папулою або вузлом м'якої консистенції, діаметром від 0,5 до 6 см, мають рожеве забарвлення або не відрізняються за кольором від здорової шкіри, малорухливими. Виявлення менше 4 маленьких шкірних нейрофібром у одного хворого за відсутності інших підтверджуючих даних не повинно кваліфікуватися як ознака нейрофіброматозу. При хворобі Реклін-гхаузена множинні дифузні нейро-фіброми, що розвиваються в шкірі та підшкірній жировій клітковині, утворюють мішковидно звисаючі випинання; супроводжуються слоновістю кінцівок; пухлини можуть спостерігатися всередині черепа, спинномозкового каналу, в області спинномозкових корінців, нервових стовбурів, шлунково-кишковому тракті, надниркових залозах і т.д.
Макроскопічно нейрофіброма- це щільний вузол, частіше без чіткої капсули, однорідного сірого кольору, волокнистої будови. При гістологічному дослідженні виявляються характерні клітини витягнутої чи вигнутої форми (як «галочок») в набрякової субстанції. Іноді разом із колагеновими волокнами вони утворюють стрічкоподібні структури, завихрення та петельки.
Диференціальний діагноз нейрофібромипроводиться зі шванномою — інтраневральною інкапсульованою пухлиною, яка зазвичай не містить аксонів, як це було продемонстровано за допомогою антитіл до нейрофіламентів. За відсутності інтраневрального плексиформного компонента шкірна нейрофіброма при нейрофіброматозі гістологічно не відрізняється від нейрофіброми. Нейрофіброми також слід відрізняти від дерматофібром.
Течія нейрофібромидоброякісна.
Лікування нейрофібромиполягає у хірургічному видаленні.
Неврилеммома
Неврилеммома(син. шваннома) - доброякісна пухлина периферичної нервової системи, гістогенетично пов'язана з леммоцитами оболонки периферичного нерва. Пухлина зустрічається рідко. Найчастіше виникає зі слухового нерва, а також нерідко з оболонок нервових стовбурів кінцівок, як правило, на згинальній поверхні, в області ліктя, зап'ястя або коліна, рідше – на голові та шиї. Крім того, вона може зустрічатися мовою, у стінці органів шлунково-кишкового тракту та в задньому середостінні. Виникає у будь-якому віці, зазвичай, на 4-5-му десятиліттях життя: вражає переважно жінок. Неврилеммома може виявлятись при хворобі Реклінгхаузена і при цьому бути множинною.
Клінічно неврилеммомапредставлена щільними (рідше м'якими) вузлами округлої або овальної форми з чіткими межами, діаметром від 2 до 5 см, розташованими частіше в ділянці голови та згинальних поверхонь кінцівок. Колір пухлин варіює від рожево-сірого до жовтого. Дрібні пухлини можуть бути внутрішньодермальними, а більші - підшкірними. Іноді новоутворення болючі, особливо круті; біль іррадіює по ходу нервового стовбура, з якого походить новоутворення. Можуть уражатися внутрішні органи та кістки. Пухлини зазвичай ростуть повільно.
Макроскопічно неврилеммомахарактеризується наявністю рухомого солітарного вузла до 3 см у діаметрі, добре відмежованого за рахунок капсули від навколишньої тканини.
Виділяють два гістологічних типу неврилемоми, вперше виділених Антоні (N.R.E. Antoni) в 1920 р. (тип Антоні А і тип Антоні Б) [53]. Для типу Антоні А характер на компактне угруповання витягнутих клітин з дворядним палісадоподібним розташуванням ядер, що формують паралельніСтрічкоподібні структури (структури Верокаї) у ніжно-волокнистій безклітинній стромі з нечисленними судинами. До цього типу також відносяться невролеммом з переважанням тканини перехідної зони. Їхньою відмінністю є більш пухке розташування клітин. У перехідній зоні порушується структурність палісадоподібних комплексів внаслідок нерівномірного розподілу клітин. Відзначаються збільшення розмірів та поліморфізм ядер, вакуолізація та зернистість цитоплазми. Іноді є скупчення лімфоцитів та ксантомних клітин.
Пухлини типу Антоні Бхарактеризуються безладним та пухким розташуванням округло-овальних пухлинних клітин зі світлою, оптично порожньою цитоплазмою. Виявляються великі вогнища некрозу коліквації, ангіматоз, гіаліноз стінок і тромбоз просвіту судин, виражена запальна інфільтрація.
Виділяютьфіброзуючий варіант неврилемоми, в якому компактні пучки пухлинних клітин з нерізко вираженим ядерним поліморфізмом розташовуються в добре розвиненій колагеноволокнистої стромі. Особливістю будови пухлини є взаємозв'язок клітинних елементів з численними дрібними судинами — пе-ріваскулярна угруповання клітин, особливо чітка на поперечному зрізі. На поздовжньому зрізі пучки клітин, що переплітаються, фуксинофільних колагенових волокон мають вигляд «муарових» структур. Класичні палісадоподібні структури відсутні. Постійним компонентом цих новоутворень є дрібні осередки запальної інфільтрації.
При імуногістохімічному дослідженні неврилемомивиявляється інтенсивна та рівномірна експресія протеїну S-100.
Діагноз неврилемомилегко встановити при розташуванні пухлини по ходу нерва, в інших випадках необхідне гістологічне дослідження.
При диференціальній діагностиці неврилемомислід враховувати, що неврилеммома (на відміну від нейрофіброми) має характерний макроскопічний вигляд: це інкапсульований вузол, пов'язаний з великим стовбуром нерва. При гістологічному дослідженні у цих пухлинах, на відміну нейрофібром, виявляються пучкова угруповання клітин, осередки некрозу, виражена запальна інфільтрація, велика кількість судин, нерідко з підвищеною судинною проникністю, гіалінозом стінок. Крім того, диференціальний діагноз проводиться з гломусною пухлиною, що особливо важливо при неврилеммо-мах, що супроводжуються хворобливістю, а також з ліпомами, епідермоїдними кістами, синовіальними гангліями.