Незарощення неба
Незарощення неба зустрічається приблизно у 1 дитини з 1000-1200 народжених, що свідчить про відносно велику частоту цього пороку розвитку.
Виникнення незарощення піднебіння пояснюється затримкою розвитку піднебінних відростків, внаслідок чого вони не досягають сошника і не відбувається їх з'єднання. Від часу припинення розвитку піднебіння залежать клінічні форми, серед яких розрізняють неповні ущелини піднебіння, що не сягають переднього краю щелепи, і повні з незарощенням альвеолярного відростка верхньої щелепи.Повне незарощення неба поєднується із незарощенням верхньої губи.
Розрізняють односторонні та двосторонні ущелини піднебіння. При двосторонньому повному незарощенні в центрі ущелини видно сошник і хоани. Відзначаються також недорозвинення верхньої щелепи, укорочення та недорозвинення м'якого піднебіння.
Неповне незарощення неба поширюється найчастіше все м'яке небо. Іноді ущелина тільки uvula. У деяких випадках є незарощення м'якого та частково твердого піднебіння (рис. 103).
Мал. 103. Форми незарощення піднебіння. а - незарощення язичка, коротке м'яке піднебіння, прихований кістковий дефект; б - незарощення м'якого піднебіння; в-незрощення м'якого і частково твердого неба; г, д - повне незарощення (одностороннє та двостороннє).
Ознаки незарощення неба
Розпізнавання ущелин неба не становить труднощів (рис. 104). Клінічні прояви залежить від протяжності ущелини: що ущелина більше, тим більше виражені. Зазвичай батьки скаржаться, що рідка їжа витікає у дитини через ніс і вона часто поперхується. У важких випадках грудне вигодовування стає неможливим. Постійне роздратування та травма відкритої носовоїпорожнини порушують правильне дихання та сприяють інфікуванню дихальних шляхів. Аспірація молока спричинює пневмонію. Часті захворювання середнього вуха. Внаслідок поразки слухових труб (євстахієвих труб) і барабанних перетинок відзначається значне зниження слуху, що у своє чергу позначається формування мови— мова гугнява, невиразна.
Мал. 104. Повне незарощення м'якого та твердого неба.
Лікування при незарощенні неба
Усунути зазначені недоліки можна двома шляхами - консервативним та оперативним.
Лікування незарощення піднебіння починають з консервативних заходів. Для закриття наявної ущелини застосовують спеціальні пластмасові обтуратори, що відокремлюють ротову порожнину від носової та перешкоджають попаданню їжі в порожнину носа. Застосування обтураторів, що плавають, можливе з перших днів життя дитини. Носіння обтуратора сприяє нормальному вигодовування та правильному розвитку мовних навичок.
Принципи радикального лікування відповідають наступним вимогам: пластичне усунення дефекту піднебіння шляхом відновлення анатомічних взаємин м'яких тканин (уранопластика). Найбільш раціональним віком оперативного лікування вважають 2-4 роки, оскільки рання операція покращує слух у дітей із незарощенням піднебіння без спеціального лікування та попереджає прогресування атрофії та укорочення м'язів недорозвиненого м'якого піднебіння.
Усунення дефекту піднебіння не забезпечує правильної мови дитини. Необхідні заняття з логопедом, які починають ще до операції, як тільки дитина починає говорити, і продовжують протягом 11/2-2 років після уранопластики.
У домашніх умовах батьки систематично займаються з дітьми, показуючи перед дзеркалом руху язика та губ при виголошенні окремихзвуків та слів. Поряд із заняттями у логопеда дитині проводиться ортодонтичне лікування, спрямоване на усунення неправильного росту зубів та деформацію верхньої щелепи.
Операцію твердого пластики в м'якого піднебіння (уранопластика) проводять під інтубаційним наркозом. Мета оперативного лікування вроджених ущелин неба — не лише усунення їх, а й подовження піднебіння для покращення фонації за рахунок ретротранспозиції м'яких тканин.
У післяопераційному періоді діти отримують спеціальний стіл (першу добу — чай, кисіль, сирі яйця, фруктові соки, вершки, потім бульйон, рідку кашу, протерті супи). Щадна дієта застосовується протягом 4 тижнів - до повного загоєння піднебіння. Після кожного прийому їжі необхідний туалет ротової порожнини. У післяопераційному періоді заняття з логопедом продовжують. Повне відновлення мови спостерігається у 63—85% дітей з вродженим незарощенням піднебіння (що раніше проведена операція, тим кращий результат).
Часткове розбіжність швів і дефекти, які у 8—20% випадків, вимагають оперативного закриття через 6—12 міс після першої операції.
Дефекти на межі твердого та м'якого піднебіння усувають повторною уранопластикою. Для закриття дефектів переднього відділу роблять пластику місцевими тканинами.
У зв'язку з тим, що в процесі лікування дітей з вродженими вадами розвитку особи виникають проблеми не тільки відновлення анатомічних дефектів, а й пов'язаних з ними функціональних змін зубощелепного апарату, піднебінно-глоточного затвора, ЛОР-органів, велике значення для прогнозу мають терміни, обсяг та якість проведеної комплексної терапії.
Ісаков Ю. Ф. Дитяча хірургія, 1983