Ниркова остеодистрофія

Поразки кістяка, причиною яких став нефрогенний фактор, вивчені вже давно. Спостереження велися за дітьми, у яких було виявлено тяжкі захворювання нирок, аномалії розвитку та полікістоз. Щоб позначити зміни здоров'я у таких пацієнтів вирішено було запровадити термін«нирковий рахіт». Він найточніше відображав ті відхилення, які стосувалися деформації грудної клітки та ніг, і де реберні хрящі розросталися у вигляді чоток.

За останнє десятиліття кількість постраждалих від хронічної ниркової недостатності значно зросла. В результаті вони зазнали гемодіалізу або перенесли пересадку нирки. Саме тому інтерес до вищезгаданої проблеми зростає.

Як проявляється ниркова остеодистрофія?

Кісткові зміни при зазначеній патології можуть проявлятися по-різному: порушується електролітний обмін, концентрація кальцію в крові стає меншою, а в сечі – більше, не вистачає вітаміну D. Це провокує розвиток рахіту та вторинний гіперпаратиреоз.

Залежно від стадії захворюваннярентгенографія може видавати найрізноманітнішу картину. Також враховується тип порушення обмінних процесів та стадія захворювання.

Пірофосфат калію або урат відкладається в ділянці синовіальної оболонки суглобів та у зв'язках, а також у просвіті хребетного каналу. У кістках можна виявити вкраплення "остеоїдної" некальцифікованої тканини. На рентгені це проявляється як ділянки остеосклерозу у різних кістках. Це стосується черепа, кісток тазу та хребта, коротких трубчастих кісток. Процес може нагадувати остеобластічне метастазування при раку чи мармурову хворобу.

У дітей у довгих трубчастих кістках можна побачитиостеопороз діафізів, а у дорослихкрайовий склероз перекриває демінералізаціюцентральний канал. На рівні середніх та кінцевих фаланг другого та третього пальців на руках можна діагностувати субперіостальний склероз. Але виражених деформацій у сфері кистей немає. Передні кінці ребер потовщуються і обвапнюються.

Особливу увагу лікарі приділяють діагностиці морфологічних змін у хребті. Тут з'являються просвітлення, здуття у дужках чи тілі хребця. На профільній спондилограмі можна часом розглянути найхимерніші деформації тіл, у них змащені контури та структури. Також спостерігаються двосторонні гіперплазії суглобових відростків, як одного, так і декількох хребців (паралельно зі стенозом хребетного каналу) та дужок. Іноді як відкладення видно кристали сечової кислоти.

Ті хворі з хронічною нирковою недостатністю, які пройшли курс гемодіалізу, іноді мають такий клінічно гострий синдром, як деструктивна неінфекційна спондилоартропатія. Це проявляється як наростання больового синдрому протягом кількох днів, а також як фіксація ураженого відділу хребта (шийного чи поперекового). Спондилограма показує зниження висоти дисків як одному, і кількох рівнях. На замикальних пластинках – осередки склерозу, хрящові вузлики та резорбція. Інфекції немає, а біопсія показує, що у дисковому матеріалі є кристали пірофосфату кальцію. Біль пройде приблизно за кілька місяців.

Інші випадки ниркової остеодистрофії являють собою повільний, доброякісний процес, який не пов'язаний з деформаціями кісток та хребта. Часто буває, що нирковий синдром компенсовано, а клінічні прояви обмежені анемією та астенізацією.

У деяких хворих на першому місці знаходятьсясудинні синдроми, такі, як переміжна кульгавість, синдромРейно, акропарестезія, а також поліневропатія.

У поодиноких випадках у пацієнтів діагностується стеноз поперекового, торакального або цервікального хребетних каналів. Це проявляється як компресія кінського хвоста, мієлопатія, неврогенна кульгавість, що перемежується. Тіла і дужки товщають, утворюються коричневі пухлини, відкладається вапно в хребетному каналі, часті патологічні переломи.

Лікування ниркової остеодистрофії

Сьогодні існують різні методи лікування ниркової остеодистрофії та профілактики захворювання. До основних методів можна віднести:

терапію препаратами вітаміну D;
хірургічне лікування у формі операції паратиреоїдектомії;
корекція стану гіперфосфатемії.

Якщо в нормальному стані людина споживає з їжею приблизно 1100 мг фосфатів на добу, то при діалізі, який широко застосовується у разі остеодистрофії, виводиться приблизно 250-300 мг фосфатів за одну процедуру. Розвинена гіперфосфатемія призводить до гіперпаратиреоз і сама по собі збільшує смертність хворих. Щоб запобігти гіперфосфатемії, пацієнту призначають гіпофосфатну дієту, прагнуть підвищення ефективності діалізу, застосовують фосфат-біндери.