Нирковий тубулярний ацидоз

Патогенез ниркового тубулярного ацидозу (ПТА) остаточно не з'ясовано. Припускають, що порушується гломеруло-тубулярний баланс у процесі фільтрації та реабсорбції гідрокарбонатів, результатом чого є метаболічний ацидоз. Зазначається затримка розвитку нефронів, тканинна дисплазія нирки. Існують 2 типи ПТА.

І тип - дистальний, синдром Лайтвуда-Баттлера-Олбрайта. Головною рисою ПТА дистального типу є нездатність нирок знижувати рН сечі на час вступу до організму чи освіті у ньому надлишку іонів водню. Тип успадкування аутосомно-домінантний. Вперше виявляється на 2-3-му році життя. Мікросимптоми можуть виявлятися значно раніше. У грудному віці можуть звернути на себе увагу недостатнє збільшення маси тіла, анорексія, іноді блювання, запори, поліурія, кризи зневоднення. Повна клінічна картина ПТА I типу включає наступні прояви:

1) відставання у зростанні;

2) рахітоподібні зміни кісткової системи;

3) кризи зневоднення та поліурія;

4) нефрокальциноз та уролітіаз із супутнім пієлонефритом та інтерстиціальним нефритом;

5) лужна реакція сечі та постійний дефіцит основ у крові-ацидоз.

Підвищене виведення кальцію та втрати калію із сечею повинні розглядатися як результат затримки іонів водню. Наслідком порушення кальцієвого обміну є важка остеопатія, найчастіше виявляються деформації кісток за вальгусним типом, сильні болі в кістках.

Гіпокаліємія може стати причиною низки супутніх симптомів-м'язової гіпотонії та гіпорефлексії, аж до розвитку паралічів. рН сечі зазвичай лужний.

Другий тип ПТА-проксимальний. Патогенез ПТА II типу остаточно не встановлений. Припускають:

1) порушення гломерулотубулярного балансу у процесіфільтрації та реабсорбції гідрокарбонатів;

2) недостатню активність карбоангідрази в проксимальних каналах;

3) затримку розвитку нефронів, тканинну дисплазію нирок

У клінічній картині рано виникають рахітоподібні зміни в кістковій системі, викривлення боліпеберцевих і стегнових кісток. У перші місяці життя у дітей часто спостерігаються блювання, підвищення температури тіла неясного генезу. Діти відстають у фізичному розвитку. Нерідко розвивається нефрокальциноз, нефролітіаз. Незважаючи на тяжкість клінічних проявів, можливе спонтанне одужання. Метаболічний ацидоз коригують введенням розчинів натрію гідрокарбонату та різних нітратних сумішей:

Ac >Natrii citrici 98,0

Розчин призначають у кількості 50-100 мл на день у три прийоми. Показано введення великої кількості фруктових соків, обмеження їжі білків тваринного походження (картопляна дієта). При остеомаляції - введення солей кальцію, вітаміну D у дозі 50 000 ME (починають з 10 000 ME, поступово підвищуючи дозу) або оксидевіту в дозі 0,5-2 мкг/добу. При підвищеній екскреції кальцію із сечею призначають гіпотіазид. При гіпокаліємії призначають препарат калію, панангін.

---