Онкологія. Пиломатриксома. Ріломатрічома. +
Пиломатриксома.
Синоніми: піломатрикома, епітеліома некротизуюча, епітеліома звапніла Малерба, кальцифікований невус, епітеліома кальцифікована Малерба-Шенантс.
Клінічно піломатриксома являє собою вузол кулястої або шаленої форми, що добре пальпується під поверхнею шкіри. Характерна риса цієї пухлини – її щільна консистенція. Пухлина не спаяна з навколишніми тканинами, рухлива, іноді помірно болюча при пальпації. Типовий розмір новоутворення 0,5-3 см і більше. На початку захворювання розташоване в глибоких шарах шкіри пухлинне вогнище великих розмірів практично не помітне і не викликає жодних суб'єктивних відчуттів у пацієнта. З плином часу, поступово збільшуючись у розмірах, пухлина починає вибухати над поверхнею шкіри, яка іноді виглядає витонченою, атрофічною, гіперемованою, може лущитися і пориватися кіркою (зрідка зустрічаються пігментні форми). Хворі починають пред'являти скарги на гуд, печіння, поколювання та (найчастіше при локалізації на обличчі) на оніміння.
Виявлення в одного хворого двох, трьох і більше пухлин одночасно – явище рідкісне. Множинна епітеліома, що некротизується, - казуїстика. Новоутворення частіше розташовується на обличчі, волосистій частині голови, шиї, стегнах, рідше – на плечах, тулубі.
Течія тривала, пухлина росте повільно і цілком доброякісно. Запалюється і покривається виразками вкрай рідко. Виявлення цих симптомів при епітеліомі, що некротизується, - грізний симптом, що свідчить про малігнізації. Імовірність клінічно встановити діагноз "виразкована некротизована епітеліома" мізерно мала, оскільки, за даними літератури, правильний клінічний діагноз навіть типової епітеліоми, що некротизується.ставиться лише одному випадку з п'ятдесяти. Як правило, діагноз встановлюється на підставі гістологічного дослідження, хоч і тут частота помилок досить велика.
Після видалення пухлини висока ймовірність рецидивів; у цих випадках можливі інвазивне зростання та злоякісна трансформація за базальноклітинним типом.
Диференційна діагностика. Некротизуючу епітеліому слід диференціювати від базаліоми, епідермальної кісти, атероми, циліндри шкіри, фіброми.
Лікування оперативне - висічення разом із оточуючими тканинами. Виконується традиційним шляхом чи з допомогою лазерного скальпеля. Некротизуючу епітеліому не слід намагатися вилущувати! Тендітна оболонка неминуче буде пошкоджена, що обов'язково призведе до рецидиву.
Злоякісна піломатриксома(син. pilomatrix carcinoma) - надзвичайно рідкісна злоякісна пухлина, що виникає зазвичай de novo або, рідше, внаслідок злоякісної трансформації піломатриксоми. Незважаючи на результати імуногістохімічних досліджень, відповідно до яких базофільні клітини і клітини-тіні в даній пухлині позитивно забарвлюються на кератин волосся, а перехідні та ороговіючі клітини - тільки на інволюкрін. походження пухлини поки що залишається незрозумілим.
Серед пацієнтів зі злоякісною піломатриксомою відмічено переважання чоловіків над жінками (3:1). Середній вік хворих становить 44 роки, лише 7 з них були молодшими за 18 років.
Клінічно злоякісна піломатриксомаявляє собою вузол діаметром від 1 до 20 см (в середньому 4 см). Його консистенція в залежності від ступеня кальцифікації пухлинних тканин варіює від м'якої до щільної. Пухлина зазвичай розташовується на голові та шиї (57%). Найбільш часті локалізації,порядок спадання: шия, привушні та поза-діушні поверхні, волосиста частина голови. Зрідка описують злоякісні піломатриксоми грудної клітки (13%), спини (11%), верхніх (10%) та нижніх (9%) кінцівок. У дітей пухлина також переважно (у 50% випадків) розташовується на голові та шиї, але її діаметр менший (у середньому 2 см), а максимальний розмір не перевищує 4см.
Гістологічна будова злоякісної піломатриксоми. Епідерміс над пухлиною не має характерних особливостей, витончений або покритий виразками. Подібно до свого доброякісного аналога, пухлина містить базалоїдні клітини і клітини-тіні. Базалоїдні клітини розташовуються по периферії тяжів і острівців, що інфільтрують навколишню строму. У центрі епітеліальних комплексів знаходяться клітини-тіні з еозинофільною цитоплазмою та залишком блідного ядра. Відзначається перехідне диференціювання у плоскі клітини та світлі клітини без атипії. Можуть також формуватися кістозні порожнини. Як і при піломатриксомі, у злоякісній піломатриксомі визначаються кератинізація. кальцифікація. Строма фіброзна, містить осередкові скупчення гістіоцитів та гігантських багатоядерних клітин сторонніх тіл.
Злоякісністьзлоякісної піломатриксомипроявляється великою кількістю мітозів серед активно проліферуючих базалоїдних клітин. Рівень мітозів значно вищий, ніж при піломатриксомі (31 та 14 на одне поле зору, відповідно). Нерідко зустрічаються атипові фігури мітозу. Характерні також вогнища некрозу та лімфоїдна інфільтрація строми на кордоні з атипічним епітелієм. Інвазивне зростання злоякісної піломатриксоми полягає у поширенні пухлинних комплексів у підшкірну жирову клітковину, фасції та м'язи; відзначається перине вральна, судинна та лімфатична інвазія.
Приімуногістохімічному дослідженні злоякісної піломатриксоми пухлинні клітини позитивно забарвлюються при реакції на високомолекулярні цитокератини, ізоантигени груп крові, антиген епітеліальної мембрани, Р2-мікроглобулін і негативно — при реакції на антитіла проти низькоокетино0 -ембріональний антиген. Однак, у зв'язку з тим, що клітини злоякісної піломатриксоми мають імуногістохімічні характеристики, аналогічні клітинам трихофолікуломи, трихолеммальної кісти та проліферуючої трихолеммальної кісти, для діагностики пухлини користуються тільки даними гістологічного дослідження.
Диференціальний діагноз злоякісної піломатриксомипроводиться з піломатриксомою, від якої її злоякісний аналог відрізняється розвитком в пізнішому віці, інфільтрацією за межі дерми клітинним поліморфізмом, високим рівнем мітозів з атичними фігурами, наявністю після хірургічного видалення.
Наявність перехідних клітинних елементів між базалоїдними клітинами і клітинами тінями і явищ звапніння допомагає відрізнитизлоякісну пиломатриксомувід базаліоми з ознаками кератинізації, плоскоклітинного раку шкіри, злоякісної фіброзної гістіоцитоми та проліфомістової пролісти. У зв'язку з частою привушною локалізацією злоякісної піломатриксоми її слід також відрізняти від змішаної пухлини привушної слинної залози.
Течія злоякісної піломатриксоми. Серед 47 хворих на злоякісну піломатриксому описано чотири випадки метастазування (9%). У трьох випадках пухлина метастазувала у легені та в одному – у кістки. Вік хворих з наявністю метастазів варіював від 32 до 88років. У кожному разі вони спричинили смерть. Не встановлено ні клінічних, ні гістологічних прогностичних критеріїв метастазування злоякісної піломатриксоми.