Папіломатоз гортані
Папіломатоз гортані
Етіологія та патогенез. Етіологія вірусна. У період статевого дозрівання процес затихає. Улюблена локалізація папілом - область голосових складок і підскладковий простір. Перші прояви захворювання - захриплість голосу, утруднене дихання, особливо при підвищеному фізичному навантаженні.
Структурно папіломи є утворення, що складаються з двох шарів - сосочкового зі сполучної тканини та епітеліального. При множинних папіломах дітей переважають сполучнотканинні рясно васкуляризовані елементи, тоді як у більш «старих» папіломах у юнаків і дорослих переважають елементи покривного епітелію, а сполучнотканинний шар васкуляризований слабше. Такі папіломи, на відміну від перших рожевого або червоного кольору, мають білувато-сірий колір.
Збудник захворювання - ДНК-вірус папіломи людини сімейства паповавірусів 6-го і 10-го типів. На цей час визначено близько 100 типів цього вірусу.
Захворювання характеризується бурхливим перебігом, схильністю до рецидивів часто супроводжується стенозуванням просвіту гортані. У дорослих папілома розвивається в 20-30 років або в похилому віці. Частий розвиток рецидивів змушує до виконання неодноразових хірургічних втручань, у зв'язку з чим у більшості випадків у пацієнтіврозвиваються рубцеві деформації гортані, що іноді призводять до звуження її просвіту та погіршення голосової функції. У дітей можливий розвиток бронхопневмонії, причому поширення папілом у трахеї у них діагностують у 17-26%, у бронхи та легені – у 5% випадків. Останнє вважають несприятливим прогностичним ознакою щодо малігнізації.
Захворювання супроводжується зниженням загального та місцевого імунітету, порушенням його гуморальної ланки, змінами гормонально-метаболічного статусу.
Існує кілька гістологічних та клінічних класифікацій папіломатозу. За часом виникнення захворювання розрізняють:
- ювенільний, що виник у дитячому віці;
- рецидивний респіраторний.
За поширеністю процесу, згідно з класифікацією Д. Г. Чирешкіна (1971), виділяють такі форми папіломатозу:
- обмежена (папіломи локалізуються з одного боку або розташовуються у передній комісурі із закриттям голосової щілини не більше ніж на 1/3);
- поширена (папіломи локалізуються з однієї або двох сторін і поширюються за межі внутрішнього кільця гортані або розташовуються й області передньої комісури із закриттям голосової щілини на 2/3);
- облітеруюча.
За течією папіломатоз поділяють на:
- рідко рецидивуючий (не частіше ніж один раз на 2 роки);
- часто рецидивуючий (1-3 рази на рік і більше),
Клінічна картина. Основна клінічна ознака папіломатозу гортані захриплість голосу та порушення дихання. Тяжкість захворювання зумовлена частими рецидивами, які можуть призвести до стенозу гортані, можливістю поширення папілом у трахею та бронхи з подальшим розвитком легеневої недосаточності тамалігнізації.
Симптоми папіломатозу гортані визначаються віком хворого, локалізацією та поширеністю пухлин. У маленьких дітей частіше спостерігаються дифузні форми, тоді як у доросліших дітей виникають папіломи з більш обмеженою локалізацією (papillomatosis circumscripta). У дорослих частіше зустрічаються папіломи на голосових складках, що характеризуються гіперкератоз.
Основним симптомом як у дітей, так і у дорослих є наростаюча захриплість голосу, що досягає повної афонії. У дітей одночасно наростають явища порушення дихання, задишка при фізичних навантаженнях та інші явища гіпоксичної гіпоксії. Явища диспное наростають, з'являються спазми гортані, стридор і синдром ядухи, у якому, якщо не вжити екстрених заходів, може настати смерть дитини.
У деяких випадках напади асфіксії виникають раптово під час банального інтеркурентного запального захворювання гортані, що розвивається при супутньому набряку її. Чим менше дитина, тим небезпечніші ці напади, що з значним розвитком пухкої сполучної тканини в підскладковому просторі, малими розмірами дихальних шляхів і тим, що у маленьких дітей папіломатоз носить дифузний характер і розвивається дуже швидко. Всі ці фактори ризику асфіксії слід мати на увазі під час спостереження таких дітей. У дорослих напади ядухи не спостерігаються, і єдиним симптомом, що свідчить про наявність об'ємного утворення в області голосової щілини, є захриплість голосу.
Діагноз. Ставиться виходячи з ларингоскопії (зазвичай, прямий) чи эндоскопии. У поодиноких випадках відзначаються ізольовані дрібні утворення розміром від просяного зерна до горошини, розташовані на одній із голосових складок або в переднійкомісурі, червоного кольору. В інших випадках папіломи мають вигляд півнячих гребінців, розташованих на верхній та нижній поверхні голосових складок; такі форми найчастіше зустрічаються у дорослих. У маленьких дітей, у яких папіломатоз гортані зустрічається найчастіше, спостерігаються дифузні форми цього утворення, при яких папіломи мають вигляд конусоподібних утворень, що всеють не тільки стінки дихальної щілини, але й сусідні поверхні гортані, виходячи навіть за її межі в ділянку трахеї та горлянки. Ці форми папіломатозу добре васкуляризовані і відрізняються швидким розвитком та рецидивуванням. При значних розмірах частини папілом під час кашлевих поштовхів можуть відриватися і відхаркуватися з харкотинням, трохи забарвленим кров'ю.
Еволюція захворювання відрізняється прогресуванням проліферативного процесу з проникненням у всі вільні порожнини гортані і в нелікованих випадках завершується нападами гострої ядухи, що вимагають екстреної трахеотомії.
Діагностика у дітей труднощів не викликає, діагноз ставлять за допомогою прямої ларингоскопії за характерними зовнішніми ознаками пухлини. Для диференціальної діагностики виробляють обов'язкову біопсію. У дітей папіломатоз гортані диференціюють від дифтерії, хибного крупа, стороннього тіла, уроджених злоякісних пухлин. При папіломах гортані в осіб зрілого віку слід дотримуватися онкологічну настороженість, оскільки такі папіломи, особливо так звані тверді папіломи білувато-сірого кольору, мають тенденцію до малігнізації.
При збиранні анамнезу слід брати до уваги частоту розвитку рецидивів захворювання.
Диференційна діагностика. При мікроларингоскопії картина папіломатозу дуже характерна - освіта має вигляд обмежених, частіше множинних.сосочкових розростань з дрібнозернистою поверхнею і на вигляд нагадує тутову ягоду. Колір її залежить від наявності судин, товщини шару та ороговіння епітелію, тому папілома може змінювати забарвлення в різні періоди свого розвитку від червоного, блідо-рожевого до білого. Диференціальну діагностику проводять з туберкульозом та раком гортані. Ознаки малігнізації - виразка папілом, зміна судинного малюнка, різке обмеження рухливості голосової складки за відсутності рубцевого процесу, заглибне зростання, кератоз. Проблеми диференціальної діагностики представляють папіломи у пацієнтів похилого віку і хворих з великою кількістю хірургічних втручань в анамнезі. Остаточний діагноз встановлюють під час гістологічного дослідження.
Лікування. Хірургічна або кріотерапія. Після видалення папілом на слизову оболонку наносять 30% мазь проспедину. Ендоларінгеальне видалення папілом можливе під наркозом або місцевою анестезією при прямій або непрямій мікроларингоскопії з використанням лазера або ультразвуку. Необхідно ретельне та щадне видалення папілом. Число хірургічних втручань необхідно звести до мінімуму через небезпеку розвитку рубцювання гортані. Важливу роль грає лікування післяопераційного ларингіту - антибіотикотерапія, місцева та загальна протизапальна терапія. Допустимо місцеве застосування цитостатиків, противірусних препаратів та лікарських засобів, що впливають на рівень метаболітів естрогену та ін. На підставі дослідження імунного статусу проводить імунокорекцію.