Парагангліома симптоми лікування
Парагангліома (paraganglioma) – це пухлина з парагангліїв різної локалізації. Залежно від особливостей паренхіматозних клітин пухлин та клінічних проявів парагангліоми ділять на хромафінні (див. Феохромоцитома) та нехромафінні.
Нехромафінні парагангліоми мають велику кількість синонімів; одні з них відображають особливості гістологічної будови (аденома, альвеолярна пухлина, епітеліоідноклітинна пухлина, перителіома, карциноїд), інші враховують гістогенез (гломус-ангіома, ангіоендотеліома), треті підкреслюють морфофункціональні особливості оформленої тканини. що носяться до хеморецепторної системи (рецептома, хемодектома). З ембріогенезу параганглиев параганглиомы відносять до новоутворень нейроэктодермальной природи. Систематизація парагангліом не розроблена. Окремі класифікації стосуються пухлин з того чи іншого відділу хеморецепторної системи, наприклад, новоутворень каротидних тілець, гломусів шкіри (див. Гломусні пухлини).
Серед хворих переважають особи молодого віку. Локалізуються парагангліоми відповідно до розташування нехромафінних парагангліїв. Зрілі пухлини зазвичай інкапсульовані, але можуть володіти і місцеводеструюючим зростанням; щільноеластичну, дрібнодольчасту або волокнисту будову, білувато-сірого, біло-рожевого або жовтувато-бурого кольору. Колір парагангліоми залежить від ступеня її васкуляризації, фіброзу та відкладення того чи іншого пігменту (ліпохроми, меланін, гемосидерин), відзначається схильність до внутрішньосудинного поширення, у зв'язку з чим пухлина рецидивує. Зростає парагангліома повільно. Розміри її варіюють від кількох міліметрів до великих. Описані первинно-множинні парагангліоми,симетричні, а також члени однієї сім'ї.
Зрілим параганглиомам властива органоїдність будови. Одні з них ідентичні пухлинам каротидних вузликів. Специфічними одиницями таких параганглиом є мікроскопічні часточки з компактно розташованих паренхіматозних клітин, оточені синусоїдними кровоносними судинами та розділені фіброзною тканиною на окремі осередки (рис.). Паренхіматозні клітини парагангліоми досить різноманітні; найбільші їх полігональні «світлі» вакуолизированные утворюють симпласти, іноді розсуваються краплею секрету; інші овальні епітеліоїдні з однорідною або гранульованою цитоплазмою; треті дрібні полігональні чи круглі; у всіх пухлинах вдається простежити перехідні форми. Взаєморозташування клітин та судин в окремих параганглиомах досить по-різному. На цій підставі виділяють альвеолярну, аденоматозну та ангіоматозну форми парагангліоми.
Специфічні гістохімічні реакції виявлення приналежності пухлини до параганглиоме невідомі. Аргентафінна реакція дає непостійний ефект. Іноді вдається довести наявність серотоніну та його дериватів: катехоламінів, меланіну, ліпохромів.
Були виявлені також неспецифічна та ацетилхолінова естерази, кисла фосфатаза, молочна дегідрогеназа. У опасистих клітинах строми знайдено лейцинаміноферазу, в ендотелії судин - лужна фосфатаза.
Зрілим параганглиомам властиві дистрофічні процеси, у яких гістологічна структура пухлини значно змінюється. Між основними її елементами та стінками судин відкладається велика кількість гіаліну, паренхіма пухлини піддається атрофії, а просвіти кровоносних судин повністю облітеруються.
Зустрічаються включення вапна, що імпрегнують краплі позаклітиннорозташованого секрету.
Незрілі варіанти пухлини - злоякісні нехромафінні парагангліоми, злоякісні хемодектоми мають структуру альвеолярної або поліморфноклітинної саркоми, злоякісної перицитоми; проте нерідко зберігають структуру, типову для зрілих форм.
Клінічно парагангліоми дають симптоми місцевого характеру, але можуть бути загальні явища у вигляді судинних дистоній, мігрені, нудоти, брадикардії, ціанозу кінцівок; іноді розвиваються напади задишки, хронічна або фульмінантна, виразка шлунка, серотонінові кризи. Метастазують злоякісні парагангліоми у регіонарні лімфатичні вузли, а надалі лімфогематогенно.
Лікування парагангліоми хірургічне. При нерадикальних операціях з'являються рецидиви.
Параганглиома (хемодектома) решітчастого лабіринту: 1 - мале збільшення; 2 - велике збільшення.