ПАРАГАНГЛІОМИ ГОЛОВНОГО МОЗКУ І КІБЕР-НІЖ

Парагангліоми відносяться до доброякісних пухлин головного мозку, що повільно ростуть. Інакше їх називають гломусними пухлинами. Частота виявлення цих утворень становить 0,6% від усіх пухлин головного мозку (внутрішньочерепні). Існує ще одна застаріла назва цієї пухлини - хемодектома, але в даний час вона рідко використовується в медичній термінології.

Параганглиомы розвиваються з параганглиев, дуже поширених організмі, і навіть з гломусных тілець. Вперше парагангліома була описана Ф. Марчандом, який класифікував її як пухлину симпатичної нервової системи. В області шиї та голови гломусні тільця локалізуються в області біфуркації загальної сонної артерії та у скроневій кістці. Часто параганглиома походить з клітин розширення (цибулини) внутрішньої яремної вени.

Внутрішня яремна вена

Внутрішня яремна вена виконує дуже важливі функції в організмі: вона несе кров із органів шиї та порожнини черепа вниз, до інших органів. Разом з блукаючим нервом і сонною артерією вона утворює судинно-нервовий пучок шиї. Внутрішня яремна вена має безліч приток - позачерепних та внутрішньочерепних.

Параганглиома є судинним сплетенням, до якого включаються гломусні клітини і кровоносні судини.

Класифікація

Сучасна класифікація передбачає поділ парагангліом на симпатичні та парасиматичні. Серед останніх найчастіше зустрічаються агресивні, злоякісні пухлини. Ділити парагангліоми на доброякісні та злоякісні за гістологічною ознакою можна, але така класифікація має досить умовний характер. Навіть гломусні пухлини з високо диференційованими краями, які за багатьма ознаками належать до доброякісних пухлин, здатні даватиметастази та рецидивувати – саме тому на підставі гістологічних даних не можна давати жодних прогнозів щодо подальшого розвитку захворювання. Набагато більш інформативними, ніж морфологічна будова пухлини, є такі ознаки:

Наявність крововиливів
Наявність некрозів
Відсутність капсули
Проростання в сусідні структури та тканини

Всі перераховані вище ознаки свідчать про злоякісність пухлини. Проте, як злоякісні «поводяться» лише 5% пухлин від усієї кількості параганглиом. Більшість доброякісних гломусних пухлин локалізуються в ділянці шиї. Зазвичай це захворювання діагностується в жінок зрілого віку (30-50 років). Є тенденція до передачі захворювання у спадок - спадкової схильності, хоча медицина поки що не може пояснити цей факт.

клінічна картина

У міру свого зростання освіта надає все більший і більший компресійний тиск на прилеглі структури, і клінічна картина стає все більш вираженою.

Атаксія - порушення координації цілеспрямованих рухів, розлад моторики (п'яна хода). Часто супроводжується дизартрією - важким порушенням мови, при якому мова стає мізерною (розділеною на склади), скандованою, повільною, важкою для розуміння.
Гідроцефалія - водянка головного мозку, зайве скупчення спинномозкової рідини у шлуночках головного мозку.
Можливе здавлення стовбура мозку.

Бронхоспазм - порушення прохідності бронхів, що супроводжується сухими чи вологими хрипами, задишкою, утрудненням дихання.
Головні болі.
Стрибки артеріального тиску, артеріальна гіпертензія.
Гіперклікемія- Підвищення цукру в крові.
Гепатомегалія – патологічне збільшення розмірів печінки – від незначних до великих розмірів.

Методи діагностики

Діагностичні дослідження, при підозрі на парагангліому:

Комп'ютерна томографія (дозволяє виявити деструктивні зміни в кістках та м'яких тканинах).
Ангіографія.
Магнітно-резонансна томографія із контрастним посиленням.
Отомікроскопія.
Променеве дослідження.

Всі перераховані вище методи дозволяють оцінити розташування і ступінь розвитку пухлини - це необхідно для того, щоб правильно призначити лікування.

На думку деяких патоморфологів, гломусну пухлину не можна відносити до справжніх новоутворень, оскільки вона є лише гіперплазією тканини. Усього 5-7 відсотків від загальної кількості параганглиом можна назвати гормональними (секретуючими гормонами допамін і норадреналін). Виявити секретуючі форми пухлин можна, призначивши спеціальні дослідження (визначення метаболітів у плазмі сечі та крові).

Диференційна діагностика

Диференціальний діагноз слід проводити з невриномами слухового нерва. Обидва захворювання мають схожі симптоми: дзвін у вухах, зниження слуху, запаморочення. Це пов'язано зі здавленням пухлиною структур внутрішнього вуха та слухового нерва.

Також параганглиому на ранній стадії треба диференціювати з особливостями розвитку. Асиметрія яремних отворів на МРТ-знімку може викликати сумніви у лікаря-діагноста (у разі рекомендується проводити додаткові дослідження, наприклад венографію). МРТ краще проводити з контрастним посиленням, таке дослідження дає точніші результати.

Парагангліоми (гломусні пухлини) - це умовнодоброякісні пухлини головного мозку, що повільно ростуть. Цитологічно гломусні пухлини можна віднести до доброякісних, але клінічно це не завжди підтверджується: такі утворення мають інфільтруючий ріст, можуть руйнувати інші тканини, здатні до інтракраніального поширення.

Своєчасна діагностика гломусних пухлин представляє певні труднощі: зазвичай на початкових стадіях, пухлина не доставляє дискомфорту і має дуже мізерну симптоматику. Основна причина, через яку хворі звертаються за лікарською допомогою - це поява виділень з вуха та прогресуюче зниження слуху. Найчастіше цьому етапі пацієнту виставляється помилковий діагноз «гострий середній отит». Характерні скарги пацієнтів є основою діагностики, а підтвердити діагноз дозволяють інструментальні дослідження.

Диференціальна діагностика проводиться з наступними захворюваннями:

менінгіоми
судинні аномалії
шванноми
аденоми
гемангіоперицитоми
екстрамедулярні плазмоцитоми
гігантоклітинні пухлини
аневризми внутрішньої сонної артерії (загальне-червоне забарвлення та типовий пульсуючий шум)
характерні особливості розвитку
поліп, пов'язаний з хронічним гнійним середнім отитом

Гістологічний склад пухлини

Судини - парагангліома постачається кров'ю із системи сонних артерій
Гломусні клітини
Сполучна тканина

У вітчизняній медичній літературі парагангліоми зазвичай включають до групи судинних новоутворень. Вперше гломусні пухлини були виявлені в 1941 (Гілд), а трохи пізніше, в 1945 Розенвассер описав гломусні пухлини середнього вуха.

Парагангліоми виникаютьз гломусних тілець або гломусу. Походження цих пухлин досі залишається незрозумілим, найчастіше виявляються сімейні випадки.

Методи лікування парагангліом

Перспективними у цьому відношенні є хірургічна, променева, радіохірургічна, хіміотерапевтична та геннотерапевтичні методики. Метод вибору - це хірургічне видалення новоутворення, проте завжди слід пам'ятати, що хірургічна операція пов'язана з багатьма ризиками для здоров'я хворого. Незважаючи на це, найправильнішим є вибір активної тактики щодо гломусних пухлин, особливо на ранніх стадіях їх розвитку.

(495)545-17-30 -інформація з Кібер-ножа