Паратиреоїдна остеодистрофія
Паратиреоїдна остеодистрофія(анат. /glandula/ parathyroidea околощитовидная залоза: синонім: гіперпаратиреоїдна остеодистрофія, хвороба Енгеля - Реклінгхаузена, генералізована хвороба Реклінгхаузена, гіперфідозна кістевідна . Описаний 1881 р. нім. патологом Реклінгхаузеном (F.D. Recklinghausen).
Причиною гіперфункції паращитовидних залоз є солітарна або їх множина аденома, дифузна гіперплазія. Спостерігаються у цих випадках збільшення числа паренхіматозних клітин або аномальна клітинна регуляція звільнення паратгормону призводять до збільшення його продукції та вмісту в плазмі, первинному гіперпаратиреозу (див.Гіперпаратиреоз).
Внаслідок цього порушується функція остеобластів, збільшується кількість остеокластів за рахунок прискорення дозрівання клітин-попередників остеокластів. Крім того, підвищується їхня метаболічна активність, активізується синтез ферментів, що впливають на метаболізм кісткової тканини. Надмірна концентрація паратгормону сприяє також збільшенню вмісту лимонної кислоти в кістках, що створює сприятливі умови для дії кислих гідролаз та розчинення солей кальцію. При гіперпаратиреозі підвищується синтез 1,25-діоксихолекальциферолу, знижуються синтез 24,25-діоксихолекальциферолу, реабсорбція сполук фосфору в проксимальних та збільшується його секреція у детальних ниркових канальцях. Пов'язані з цим порушення обміну кальцію та фосфору посилюють патологічні зміни в кістковій тканині (див.Остеопатія нефрогенна).
Клінічна картина.При П. о. превалює ураження кісток. Найменшою мірою порушується функція нирок, шлунково-кишкового тракту, кровотворних органів та ін.
Перебіг захворюваннятривале, іноді хвилеподібне, але неминуче прогресуюче. Стан погіршується і натомість стресу, вагітності, інфекційних хвороб. Ранніми симптомами Л. о. є слабкість, стомлюваність, м'язова гіпотонія. Хворі насилу відривають нога від підлоги, часто падають, відчувають труднощі при підйомі по сходах, нерідко у них відзначається хода, що розгойдується. Внаслідок гіпотонії м'язів, що зміцнюють склепіння стопи, може розвинутись плоскостопість.
Раннім, але не обов'язковим симптомом є спрага, яка, на відміну від нецукрового діабету, не зникає під час лікування адіурекрином. Часто першим проявом стають епуліси в лицьовому черепі (рис.1), випадання здорових на вигляд зубів. У кістках може виявлятися ізольована гігантоклітинна пухлина. Пізніше з'являються болі в кістках розлитого ниючого характеру (саме вони найчастіше призводять хворих до лікаря). Болі локалізуються переважно у кістках кінцівок, рідше у хребті. Часто виникають патологічні переломи стегнової, плечової, тазових кісток, нерідкі множинні переломи ребер. Особливість переломів за П. о. їх слабка болючість і повільне загоєння. Через значну втрату кісткової маси можлива деформація кісток скелета і без переломів, під дією маси тіла.
Діагноз. Велике значення у діагностиці має рентгенологічне дослідження. Воно дозволяє виявити зміни структури кісток приблизно 35—60% випадків при втраті 30—40% маси кістки. При радіологічному дослідженні кісткової тканини визначається її ураження різного ступеня виразності.
За рентгенологічною картиною виділяють 3 форми П. о. : остеопоротичну, кістозну та педжетоїдну. Зниження густини тіні на ренгтенограмах може бути незначним або настільки різким, що м'якітканини виглядають щільніше за кістки. Останні визначаються по тонкому, як би олівцем обведеного контуру кортикального шару, нерідко смугастого, шаруватого, витонченого. Своєрідні зміни спостерігаються в кістках склепіння черепа: малюнок їхній дрібноназдріватий (рис.2), рано зникає внутрішня пластинка даху черепа. Характерним симптомом є субперіостальна резорбція кінцевих фаланг пальців кисті, які мають мереживний, фестончастий вигляд. Подібні зміни можуть бути також у великогомілкової кістки, дистальному відділі ліктьової кістки, акроміальному кінці ключиці. Кісти різного розміру розташовуються в центрі або периферії кісток скелета. Зустрічаються (у спадному порядку) у стегнових кістках, кістках гомілки, передпліччя, плечових, тазових. Патологічні переломи частіше мають рівну лінію надлому, безоскольчаті, виникають і натомість кіст і остеопенії, перебудовні процеси кісткової тканини (на кшталт зон Лоозера) зустрічаються рідко. На рентгенограмах хребта і натомість остеопенії тіл хребців нерідко виявляється їх деформація на кшталт про рибних хребців.
Збочений під впливом підвищеного вмісту паратгормону синтез колагену та посилене руйнування кісткового матриксу супроводжуються підвищенням активності лужної фосфатази в крові та екскреції із сечею оксипроліну. Найбільш інформативним методом діагностики П. о. є визначення рівня паратгормону у плазмі за допомогою імунорадіологічного методу. Однак він досить складний і може виявитися неефективним, якщо паратгормон визначають у плазмі крові, взятій із периферичних вен (а не з вен поблизу паращитовидних залоз), т.к. він швидко руйнується та зникає з кров'яного русла. Можлива діагностика гіперфункції прищитоподібних залоз (або аденоми, або раку) за рівнем активності.ксантиноксидази у крові. Цей показник більш стабільний, ніж концентрація паратгормону.
Лікуванняоперативне, його проводять у спеціалізованому стаціонарі. Після усунення причини надмірного викиду в кров паратгормону зміни в кістках (навіть великі вогнища деструкції) зазнають зворотного розвитку. У подальшому можливі операції на кістках для виправлення вторинних деформацій, що виникли внаслідок переломів, що неправильно зрослися. Для прискорення репаративних процесів у кістковій тканині після видалення аденоми показано призначення препаратів вітаміну D, кальцію глюконату, бісфосфонатів.
Прогнозпри ранньому оперативному лікуванні сприятливий; можливе повне відновлення структури кісткової тканини.
Бібліогр.:Бухман А.І. Рентгенодіагностика в ендокринології, М., 1975; Косинська Н.С. Фіброзна дистрофія та дисплазія кісток. Л., 1973; Миколаїв О.В. та Таркаєва В.М. Гіперпаратиреоз, М., 1974; Рейнберг С.А. Рентгенодіагностика захворювань кісток та суглобів, кн. 2, с. 336, М., 1964; Спузяк А.І. та ін Зміни кісткової тканини при первинному гіперпаратиреозі. Ортоп. та травмат., № 6, с. 42, 1984.