Патологія імунної системи людини
Імунодефіцити - ураження імунної системи та порушення імунної реактивності. синдроми: 1) інфекційний; 2) алергічний; 3) аутоімунний (колагенози); 4) імунно-проліферативний (злоякісні пухлини лімфоїдної тканини).Первинні ВД -первинна, генетично обумовлена імунна недостатність, вроджені ВД. При цьому можуть спостерігатися окремі порушення систем Т-і В-лімфоцитів, а також їх поєднання.Захворювання при порушеннях утворення Т-лімфоцитів:1. Первинна недостатність Т-клітин при блокаді ранніх етапів утворення Т-лімфоцитів або при порушенні утворення Т-хелперів (спадкове захворювання). 2. Гіпоплазія вилочкової залози (синдром Ді Джорджі). →відсутня вилочкова залоза, Т-лімфоцити →немає імунологічних реакцій клітинного типу.Захворювання при порушеннях у системі В-лімфоцитів.1. Фізіологічна гіпогаммаглобулінемія (за рахунок зниження імуноглобулінів, отриманих від матері). 2. Гіпогаммаглобулінемія Брутона. У крові та лімфовузлах відсутні В-клітини та плазматичні клітини. Т-лімфоцити збережені. Кількість IgG знижено у 10 разів, IgA – у 100 разів. Захворювання зчеплене зі статтю і проявляється у хлопчиків. 3. Пізня гіпогаммаглобулінемія-імуноглобулінів. 4. Імунодефіцит IgA. Блок на кінцевому етапі диференціювання В-лімфоцитів клітини, що синтезують IgA. 5. Імунодефіцит IgG. 6. Імунодефіцити, пов'язані з дисфункцією імуноцитів-↓ продукція одних Ig, ↑ синтез інших. Наприклад, дефіцит IgG та збільшення IgM. Ця патологія передається у спадок (аутосомно-рецесивна ознака).Комбіновані імунодефіцити.- одночасний дефект Т-і В-лімфоцитів. 1) Синдром Луї-Бар (імунодефіцит з телеангіектазією таатаксією). Тимус у зародковому стані. Т-лімфоцити, відсутні IgA. IgM-норма. Порушено кінцеві етапи диференціювання В-лімфоцитів. 2) Синдром Віскотта-Олдріча (імунодефіцит з тромбоцитопенією та екземою). Захворювання зчеплене зі статтю. Зустрічається у хлопчиків після 10 років. Спустошуються Т-зони у лімфовузлах. Прогресивно IgM. 3) Швейцарський тип імунодефіциту. Виявляється у вигляді лімфоцитопенії та гіпогаммаглобулінемії (дефіцит Т- та В-клітин). Тимус у зародковому стані, в лімфоїдних органах лімфоцитів і плазматичних клітин. Реакції уповільненої гіперчутливості відсутні. Хворі рано гинуть.Вторинні ВД(імунодепресивні захворювання) Розвиваються при набутих дефектах імунної системи. 1) порушення генезу центральних і периферичних органів імунної системи (при порушеннях органогенезу, при впливі факторів, що ушкоджують); 2) порушення імунологічної толерантності; 3) порушення генезу та функцій імуноцитів.Аутоімунні хвороби- це група захворювань, в основі яких лежить розвиток імунних реакцій на власні тканини організму (аутоалергія).Причини виникнення:інфекції та прийом ЛЗ. Для виникнення необхідні певні умови (генетичні порушення імунних механізмів). ряд аутоімунних хвороб поєднується з наявністю або відсутністю того чи іншого антигену гістосумісності.Класифікація:1. Органоспецифічні аутоімунні розлади - група хвороб, при яких уражається один орган або якась тканина. (тиреоїдит Хасімото; хвороба Аддісона; аутоімуна тромбоцитопенія) Роль аутоалергену при цих захворюваннях виконують органоспецифічні аутоантигени. 2. Системні аутоімунні хвороби - група хвороб, при яких до патологічного процесу залучаються різні органи та тканини за участюаутоантигенів, загальних для цих органів і тканин (системний червоний вовчак; ревматоїдний артрит; імунні коагулопатії;)Механізми:1. Аутоімунні хвороби зі зниженою супресорною функцією T-лімфоцитів:2. Аутоімунні хвороби з посиленою хелперною функцією T-лімфоцитів:
2. Гіпоксія екзогенного, дихального та тканинного типу. Етіологія. Патогенез. Показники газового складу крові та рН.
гіпоксія - типовий патолог процес, що виникає в рез-ті недостатнього постачання тканин киснем або порушення використання його тканинами в рез-ті чого формує енергетич незабезпеченість процесів життя-ти. Види: 1екзогенна знижка кисню під час вдих пов.(гіпо і нормобарична). 2. ендогенна при захворюванні патол сост. (Дихальна, циркуляторна, гемтческая,тканинна, змішана). Порушення процесів обміну речей: зниження образів макроергічних фосфатних сполук, які обмежують здатність клітин виконувати нормальні ф-ії і підтримувати стан внутрішньоклітинного гомеостазу. Підвищує проникність капілярів мозку, що призводить до набряку, глікоген виснажується в міокарді, підвищує вихід з клітин калію та хап пост натрію, і вода. Екстрен: 1. ув альвеол вентиля за рахунок роздратування центральних і перефер хеморецепторів. У легенях посил кровоток включають резервні альвеоли, 2. активір деят-ть ССС: тахікард, підвищення артеріального тиску, ув швидкість кровотоку, перерозподіл крові, 3. ув киснева ємність крові за рахунок стимул гемопоезу еритропоетинами, 4. зниження спорідненості гемогл до кис- зв'язано що при зниженні кисню в еритр накопичив дифосфогліцерат, що робить зв'язок гем з кисл менш міцною. Долговр: 1.структурніше пербудови, що свідчить гіпертроф дих м'язів, альвеол, міокарда. У прониц аерогематичного бар'єру, встановав кореляція легеневої вентиль і легеневого кровотоку; 2. увів утил кисень: ув маси мітохондр, тобто ув дих ланцюгів,підвищення спорідненості дих ферментів до ксил, активіз гліколізу. 3. розвинений гіпофункції щит залози і зниження секреції тиреоїдних горм - зниження основного обміну і потреб кисню тканинами
Хворий С., 32 років. Помірна спонтанна кровоточивість (часті носові кровотечі, легка поява синців). Аналіз крові: еритроцити – 3х1012/л; тромбоцити – 250х109/л; лейкоцити – 6х109/л. Загальний час згортання – 12 хв. (Норма 5 - 11 хв.). Активний частковий тромбопластиновий час – 65 сек. (Норма 35 - 50 сек.).
Протромбіновий час – 20 сек. (Норма 11 - 14 сек.). За допомогою коригувальних проб виявлено відсутність ІХ фактора згортання.
1. Про порушення якої фази зсідання крові свідчать наведені лабораторні показники?
2. До порушення освіти якого комплексу призводить недостатність цього чинника?
3. Який вид коагулопатії має цей хворий?
4. Домінуючий тип кровоточивості при даній патології
1. коагуляційного гемостазу 1 етап;
2. «факторXI+факторIX+факторVIII» внутрішній механізм активації протромбіназного комплексу.
3. Спадкові коагулопатії (гемофілія В).
ЕКЗАМЕНАЦІЙНИЙ КВИТОК №22
1.Вторинні імунодефіцитні стани. Причини, механізми розвитку. Патогенез та основні клінічні прояви ВІЛ-інфекції (СНІД).
Вторинні імунодеф стану - порушення імунної системи, що розвиваються в пізньому постнатальному періоді або у дорослих, що не є результатом генетичних дефектів.Виділено три форми: набута (синдром набутого імунодефіциту, що розвивається в результаті ураження імунної системи вірусом імунодефіциту людини); індукована (виникає внаслідок конкретних причин, що викликали їїпоява: рентгенівське випромінювання, цитостатична терапія, застосування кортикостероїдів, травми та хірургічні втручання, а також порушення імунітету, що розвиваються вдруге по відношенню до основного захворювання (діабет, захворювання печінки, нирок, злоякісні новоутворення)); спонтанна (відсутністю явної причини, що викликала порушення імунної реактивності. Клінічно вона проявляється у вигляді хронічних, часто рецидивуючих інфекційно-запальних процесів бронхо-легеневого апарату, придаткових пазух носа, урогенітального та ШКТ, очей, шкіри, м'яких тканин, викликаних у. При вторинних імунодефіцитах порушується функція різних ланок імунної системи: фагоцитарного, Т-і В-клітинного, системи комплементу.
Причини пов'язані:з вірусними інфекціями (ВІЛ-інфекція, краснуха, гепатити гострі та хронічні; з бактеріальними інфекціями (стафілококові, стрептококові, сифіліс); з глистними та протозойними хворобами: (лейшманіоз, малярія, малярія; новоутворенням, з хронічними, тривало поточними захворюваннями інфекційної та неінфекційної природи (хронічні захворювання легень, сечовивідної системи, серцево-судинної системи, шлунково-кишкового тракту, системні захворювання сполучної тканини, дисбактеріози); порушеннями харчування; цитотстатики, стероїдні гормони, антибіотики, нітрофурани), дією іонізуючої радіації та імунотоксинів, з тривалими стресорними впливами, перевтомою, з патологією обміну; ); травмами,операціями, опіками; віком (діти раннього віку у зв'язку з незрілістю імунної системи; люди похилого віку у зв'язку з пригніченням клітинних імунних реакцій, падінням активності антитіл).
Патогенез -ВІЛ-інфекція.ВІЛ-інфекція, що проникла в організм людини, захоплюється макрофагами і заноситься ними в різні системи, в тому числі, минаючи гематоенцефалічний бар'єр, в головний мозок, і впроваджується в клітини, що несуть С04-антиген ( Т4-лімфоцити, деякі В-лімфоцити, моноцити крові, альвеолярні). Клітинними ко-рецепторами, що беруть участь разом із С04-молекулами у проникненні ВІЛ-інфекції через мембрани клітин, є хемокінові рецептори. Дисемінація вірусу нерідко супроводжується розвитком інтоксикаційного синдрому, гіперплазією лімфатичних вузлів, збільшенням печінки та селезінки, що визначають клінічні прояви гострої фази інфекції. Основною мішенню ВІЛ-інфекції є Т4-лімфоцити, що несуть на поверхні найбільшу кількість С04-антигену. В інфікованій відбувається синтез вірусної ДНК-копії, яка під дією інтегразної активності вірусних ферментів вбудовується в хромосомну ДНК хазяїна, стаючи провірусом. У такому «неактивному» стані з неінтенсивною реплікацією нових вірусних частинок вірус може перебувати тривалий час (від кількох місяців до 8-10 років і, можливо, більше), не викликаючи помітного погіршення стану хворого, але зумовлюючи появу антитіл. При вплив різноманітних факторів відбувається інтенсивна реплікація вірусних частинок, що супроводжується загибеллю імуноцитів, розвитком імунодефіциту з переважним виснаженням популяції Т-лімфоцитів. Ушкодження Т4-лімфоцитів, що виконують ключову роль в імунних процесах, призводять до дезінтеграції кооперації імунних клітин, втрати ними здатності до адекватної відповідіалогени та аутоантигени, що сприяє виникненню різноманітних інфекцій та злоякісних новоутворень.
Для пізніх стадій прогресуючої ВІЛ-інфекції характерна анергія шкіри та слизових оболонок, пригнічення запальної реакції. Спостерігається порушення здатності до первинної гуморальної специфічної відповіді за збереження вторинної гуморальної відповіді. Внаслідок порушення функції імунної системи, особливо при зниженні числа Т4-лімфоцитів до 400 і менше клітин на 1 мкл крові, виникають умови для неконтрольованої реплікації ВІЛ зі значним збільшенням кількості віріонів у різних середовищах організму; для розвитку хвороб, що викликаються вірусами, бактеріями, грибами, найпростішими та гельмінтами; для виникнення злоякісних пухлин, аутоімунних процесів. Розвивається розгорнута картина СНІДу з наступною смертю хворого.