Переважно Т-клітинні дефекти Крім імунодефіцитних станів, що включають дефект Т-системи та

Крім імунодефіцитних станів, що включають дефект Т-системи та викладених у розділі комбінованих ІДС, описані окремі випадки первинних імунних дефектів із порушенням функцій субпопуляцій Т-лімфоцитів.

Хронічний шкірно-слизовий кандидоз — аутосомно-рецесивне захворювання, що характеризується схильністю до хронічної кандидозної інфекції шкірних покривів, нігтів та слизових оболонок, частими бактеріальними та вірусними інфекціями та нерідко ендокринними розладами. Генетичний дефект невідомий. Лікування – симптоматичне та основне – антикандидозні препарати.

Первинний дефіцит CD4 клітин, що супроводжується прогресивним зниженням СБ4+Т-лімфоцитів, ураженням клітинного імунітету (не пов'язаним з ВІЛ-інфекцією) і проявляється клінічно у вигляді криптококового менінгіту та кандидозу ротової порожнини. Генетика та патогенез цього порушення не з'ясовані. Рекомендують оцінку кількості CD4+ в інших членів сім'ї.

Первинний дефіцит CD7 Т-клітин. У дитини з ТКІН було описано дефіцит CD7+T-лімфоцитів. Генетичне наслідування не встановлено.

Дефіцит ІЛ-2 описаний у дитини з ТКІН при нормальній кількості циркулюючих Т-клітин. Встановлено нездатність до транскрипції гена ІЛ-2. Тип успадкування цього дефекту не встановлено.

Множинна недостатність цитокінів. Описана дитина з ТКІН, що страждає на дефіцит ІЛ-2, ІЛ-4, ІЛ-5 та у-інтерферону. У його клітинах був відсутній ядерний фактор активованих Т-клітин (промотер). Генетика дефекту ще відома.

Дефект передачі сигналу. У кількох дітей з ТКІН виявлено порушення кальцієвого потоку та синтезу діацилгліцеролу після антигенної стимуляції їх Т-клітин. Генетика не з'ясовано.

---