Перилимфатична фістула (фістула лабіринту)
…при вестибулярному запамороченні «неясної етіології» найчастішою причиною є фістула лабіринту (перилімфатична фістула).
Перілімфатична фістула (фістула лабіринту) –це ненормальне співвідношення між рідинами равлика та півкружних каналів, викликане закінченням перилимфи в середнє вухо і супроводжується появою специфічних розладів слуху та/або рівноваги.
Внутрішнє вухо є кістковим лабіринтом (равликом і півкружними каналами), всередині якого лежить, повторюючи його форму, перетинковий лабіринт. Перетинчастий лабіринт заповнений ендолімфою, простір між перетинчастим та кістковим лабіринтом - перилімфою (перилімфатичний простір). У нормі підтримується постійний об'єм та електролітний склад (калій, натрій, хлор та ін.) кожної рідини.
Етіологія перилімфатичної фістули. Перилимфатична фістула може виникати в таких ситуаціях: (1) травми середнього та внутрішнього вуха (черепно-мозкові травми з ушкодженням скроневої кістки, акустичні травми та баротравми, ятрогенні ушкодження, що виникли під час операцій на вусі); (2) перепади внутрішньочерепного тиску (внутрішньочерепна гіпертензія при черепно-мозкових травмах, порушення венозного відтоку, значне фізичне або психоемоційне напруження, сморкання); (3) хронічні отити; (4) уроджені аномалії будови внутрішнього вуха (наприклад, «розширений вестибулярний водопровід»); (5) хронічні отити, що супроводжуються холестеатомою; (6) інші та, зокрема, змішані фактори;
В результаті вище зазначених етіологічних факторів можливі наступні варіанти розвитку і, відповідно, локалізації фістул : (1) розрив мембрани круглого вікна, (2) розрив кільцеподібної зв'язки, (3) перелом підніжної пластинки, (4)щілинний перелом промонторіуму, (5) дефект напівкружних каналів.
В основі патогенезу кохлеовестибулярних порушень при перилимфатичних фістулах різної локалізації лежить один з факторів або комплекс наступних факторів : порушення нормальної гідродинаміки рідин внутрішнього вуха, в тому числі розвиток ендолімфатичного гідропсу внаслідок витікання перилимфи в середнє вухо, перемішування при розриві мембран внутрішнього вуха, попадання бульбашок повітря до перилімфатичного простору, порушення ендокохлеарного потенціалу.
Клінічна картина. Приблизно у половини пацієнтів прояви перилімфатичної фістули представлені розвитком раптової глухоти, вушного шуму, запаморочення та блювання. В інших випадках можуть спостерігатися ізольовані вестибулярні або кохлеарні симптоми різного ступеня. Запаморочення і шум у вусі посилюються при напруженні, чханні, кашлі, при пробі Вальсальви (форсований видих при закритій голосовій щілині) або гучних звуках - симптом Тулліо (внаслідок того, що тиск у порожнині середнього вуха безпосередньо передається на внутрішнє вухо). Ознакою перилімфатичної фістули також є симптом Еннебера: поява ністагму та запаморочення при натисканні на козелок.
Діагностика. Проблема діагностики перилімфатичних фістул тісно пов'язана з проблемами диференціальної діагностики кохлеовестибулярних порушень (і насамперед з такою формою патології, як хвороба Меньєра). Перилимфатическую фістулу слід запідозрити у разі появи після травми вестибулярних чи слухових порушень. Однак через варіабельність симптоматики її буває важко від інших захворювань (синдрому Меньєра, доброякісного позиційного запаморочення, краніовертебральних.аномалій). Немає патогномонічних ознак для перилімфатичної фістули та при дослідженні пресорного ністагму, електроністагмографії, стабілізаторії.
ЗВЕРНІТЬ УВАГУ
Перилимфатична фістула може бути складовою такої патології яксередній бароотит.
Середній бароотит -це запалення середнього вуха травматичного походження, що розвивається після швидкого формування негативної (рідше позитивної) різниці між атмосферним тиском у зовнішньому слуховому проході та тиском у повітряних просторах середнього вуха (барабанної порожнини, слухової труби) повітряних осередках соскоподібного відростка).
Патоморфологія : скорочення або розтягнення барабанної перетинки з крововиливами і мікророзривами, набряк слизової оболонки, капілярний стаз, випіт у порожнину середнього вуха, залучення в патологічний процес внутрішнього вуха з пошкодженням круглого та овальних вікон, просочуванням перилимфа із формуванням фістули.
Етіологія : швидкий підйом і спуск в умовах значного перепаду тиску, обструкція слухової труби, механічна обструкція (наприклад, секретом), інфекційні захворювання верхніх дихальних шляхів (синусит, риніт, тонзиліт, аденоїдит), досвід Вальсальви, виконаний з наданням надмірного тиску, аденоїди, хронічний риніт, хронічний та гострий синусити, викривлення носової перегородки, вроджені вади розвитку внутрішнього або середнього вуха, назофарингеальні пухлини, оклюзія зовнішнього слухового проходу, зовнішній отит, закупорка а, результат занять деякими видами спорту (боксом, футболом, водними лижами тощо), нещасний випадок.
Фактори ризику : значніперепади зовнішнього тиску без вживання необхідних запобіжних заходів (підтримання адекватного тиску в слуховій трубі шляхом виконання досвіду Вальсальви або ковтальних рухів); пірнання, польоти на літаках, стрибки з парашутом, альпінізм, гіпербарична оксигенація; групи ризику: водолази, аквалангісти, особовий склад військово-повітряних сил (особливо екіпажі реактивних літаків), пасажири авіалайнерів, парашутисти; вагітність – при вагітності слизова оболонка порожнини носа більш схильна до набряку, що привертає до виникнення бароотиту.
Патогенез. При нездатності слухової труби вирівнювати тиск у середньому вусі відповідно постійно змінюється атмосферному тиску (при польоті або пірнанні) виникає скорочення або розтягнення барабанної перетинки з подальшим розвитком запального процесу та/або мікротравматизації.
Клінічна картина : типово гострий початок; біль у вусі; відчуття закладеності вуха; порушення слуху (повітряної звукопровідності); системне запаморочення; шум у вусі; нудота та блювання; минущі парези лицевої мускулатури; при пошкодженні барабанної перетинки - вихід повітря та/або рідини з пошкодженого вуха під час проведення досвіду Вальсальви або чхання; у маленьких дітей плач часто є єдиним симптомом.