Періодичний параліч у жінок та чоловіків - прогноз вагітності
Періодичні паралічі- це група захворювань, що характеризуються періодичними нападами слабкості та паралічу скелетної мускулатури. Приступи можуть призвести до смерті внаслідок дихальної недостатності, рідше через зупинку серця або інших причин.
Періодичний паралічможе бути спорадичним або асоційований з гіпертиреозом, але відомі 3 спадкові форми: гіперкаліємічний, гіпокаліємічний та нормокаліємічний. Вони поділяються залежно від концентрації калію у сироватці крові під час нападів. Первинне молекулярне порушення невідоме для жодної з форм.
Усі спадковіперіодичні паралічіпередаються за аутосомно-домінантним типом. У разі гіпокаліємічного варіанту є деякі дані про дещо меншу його експресію у жінок: у багатьох сім'ях хворих чоловіків більше, ніж женищн, і в цілому жінки хворіють легше за чоловіків [Pearson, Kalyanaraman]. При інших двох варіантах періодичного паралічу подібних статевих відмінностей не відзначають.
Періодичні паралічіначебто виявляються не від народження. Хвороби у більшості випадків клінічно виражені ще до дітородного віку, і відомі випадки, коли хворі жінки завагітніли. Нам невідомі повідомлення, в яких йшлося б про якийсь негативний вплив на плід або про постнатальні напади у уражених або непоражених новонароджених.
Інформація про впливвагітностіна експресію періодичного паралічу обмежена. Talbott цитує дуже старі повідомлення Janota, Weber і Cousot, що свідчать про можливість ушкодження нападів вагітності. Talbott вважав, що періодичний параліч завжди асоціюється з гіпокаліємією, проте, чи відносяться згадані повідомлення саме до цього варіанту, неясно. В тому жУ огляді цитується випадок нападу, що трапився через 2 дні після «нормального» народження дитини.
Що стосується гіперкаліємічного паралічу, тоEganіKlein, навпаки, описують по одній жінці з двох неспоріднених сімей, у яких у двох останніх триместрах вагітності напади стали важчими. Після пологів напади не припинялися, а тривали, хоча й настільки важкі.
Диференційно-діагностична характеристика різних варіантів періодичного паралічу
В іншому випадкусімейного періодичного паралічунапади почалися відразу після виходу з грудного віку, після досягнення 16-17 років припинилися і відновилися на 4-му місяці першої вагітності, прийнявши потім характер інтермітуючих епізодів. У цієї жінки рівень калію у сироватці під час нападів не змінювався, а прийом калію внутрішньо не впливав на прояви хвороби. Тим самим захворюванням страждали 3 її дитини і, можливо, батько [Ecler, Carson]. Який зв'язок між цією хворою та сім'єю, описаною Poskanzer та Kerr, у якій у хворих на нормокаліємічний параліч при введенні калію стан погіршився, невідомо. Про перебіг вагітностей у хворих жінок з цього великого родоводу не згадується.
Напрошується припущення, щовагітністьможе обтяжувати гіперкаліємічний та полегшувати гіпокаліємічний періодичний параліч, проте подібне знаходження слід вважати дуже попереднім, що вимагає підтвердження шляхом вивчення більшої кількості невідібраних хворих.
Оскільки за всіхформаххвороби відпочинок після навантаження, охолодження і стрес імовірно вважаються такими, що провокують періодичні напади, слід очікувати, що останні повинні виникати після пологів, але в літературі подібна тенденція не відзначена.
У той же часповідомлялосяпро асоціацію нападів з наркозом, у тому числі і зі знеболюванням пологів. Egan і Klein зазначили, що у кожній із описаної ними сім'ї зі спадковим гіперкаліємічним паралічем були хворі, у яких наркоз індукував параліч тривалістю від 2 до 5 год. В одному випадку якийсь загальний наркоз був застосований під час пологів; у разі лікування зубів анестезуючою речовиною служив пентотал. Одна жінка народжувала дитину під спинномозковою анестезією та обійшлася без нападу.
Якщо у зв'язку з ускладненнямивагітностіу жінки з періодичним паралічем виникає необхідність у хірургічному втручанні, бажано, мабуть, по можливості вдатися до місцевої анестезії, а не наркозу. Miller і Katz, а також Horton зробили огляди з приводу тактики щодо таких хворих і запобігання нападам, якщо не можна обійтися без наркозу; особливо важливо, ймовірно, ретельно регулювати рівень калію в сироватці та не допускати охолодження.
Враховуючи наведені дані, начебто немає підстав вважати, щовагітністьвимагає зміни медичних заходів, включаючи ацетазоламід, які зазвичай вживаються для запобігання або лікування всіх форм періодичного паралічу, але для остаточного висновку необхідна додаткова інформація. Питання лікування детально висвітлено в огляді Pearson та Kalyanaramen.