Пігментна дегенерація сітківки, МНТК «Мікрохірургія ока» ім.
Пігментна дегенерація сітківки (ПДС) – це відносно рідкісне, спадкове захворювання, яке пов'язане з порушенням роботи та виживання паличок, фоторецепторів сітківки, які відповідають за периферичний чорно-білий сутінковий зір. Колбочки, інший вид фоторецепторів, розташовані здебільшого в макулі. Вони відповідають за центральний денний кольоровий зір із високою гостротою. Колбочки залучаються до дегенеративного процесу вдруге.
Спадкування може бути зчепленим зі статтю (передатися від матері до сина з Х-хромосомою), аутосомно-рецесивним (гени хвороби потрібні від обох батьків) або аутосомно-домінантним (патологічного гена достатньо від одного з батьків). Оскільки Х-хромосома найчастіше задіяна, чоловіки хворіють частіше за жінок.
Люди з ПДС зазвичай виявляють, що вони хворі, помічаючи втрату периферичного зору та здатності орієнтуватися у погано освітлених просторах. Прогресування захворювання дуже варіабельне. У деяких зір страждає дуже слабко, в інших хвороба поступово призводить до повної сліпоти.
Часто захворювання виявляється у дитинстві, коли з'являються симптоми, але іноді вони можуть з'явитися вже в зрілому віці.
Ознаки (симптоми)
Поганий зір у сутінках на обидва очі
Часті спотикання та зіткнення з навколишніми об'єктами в умовах зниженого освітлення
Поступове звуження периферичного поля зору
Швидка стомлюваність гла
Діагностика
Ділянка очного дна хворого на пігментну дегенерацію сітківки, на якому чітко видно скупчення пігменту.
Пігментна дегенерація сітківки зазвичай діагностується до досягнення повноліття. Часто виявляється, коли пацієнт починає подавати скарги наПроблеми із зором у сутінки та вночі. Для постановки діагнозу лікареві, зазвичай, буває досить поглянути на очне дно з допомогою офтальмоскопа, щоб побачити там характерні скупчення пігменту. Електрофізіологічне дослідження, яке називається електроретинографією, може бути призначене для більшої деталізації виразності захворювання. Периметрія дає змогу оцінити стан полів зору.
Стандартного та дійсно ефективного лікування пігментної дегенерації сітківки не існує. Можуть призначатися стимулюючі процедури - електро- і магнітостимуляція - з метою "розворушити" хвору сітківку, змусити фоторецептори, що вижили, прийняти на себе функції загиблих і спробувати якось призупинити природний перебіг хвороби. Крім того, лікарі можуть вдатися до так званої вазореконструктивної операції, за допомогою якої намагаються покращити кровопостачання сітківки. Усі ці процедури мають обмежену ефективність.
2016 ФДАУ "МНТК "Мікрохірургія ока" ім. акад. С.М. Федорова МОЗ України Чебоксарська філія
Копіювання вмісту сайту заборонено без посилання на джерело