Подвійне відходження судин від правого шлуночка

Подвійне відходження магістральних судин (ДОС) від ПЗ (правий шлуночок) – спектр вад розвитку серця та магістральних судин, при яких обидві магістральні судини відходять повністю або частково від ПЗ. ДОС від ПЗ поєднується з ДМЖП.

За розташуванням ДМЖП виділяють:

- ДОС з подвійною комітацією ДМЖП (дефект розташований безпосередньо під клапанами аорти та ЛА);

- ДОС із субаортальним ДМЖП;

- ДОС із субпульмональним ДМЖП (аномалія Тауссіг-Бінга);

- ДОС із некоммітованим ДМЖП (дефект розташований ближче до трабекулярної частини МЖП, не пов'язаний безпосередньо з клапанами магістральних судин).

За наявності підклапанного стенозу ЛА:

- ДОС зі стенозом ЛА (легенева артерія);

- ДОС без стенозу ЛА.

Крім того, ДОС від ПЗ часто класифікують за взаємним розташуванням магістральних судин. Існують варіанти від нормального розташування, як при зошиті Фалло, до розташування подібної транспозиції магістральних судин. Ця класифікація клінічно мало застосовна і має лише описовий характер.

ПАТОФІЗІОЛОГІЯ

Патофізіологія вади обумовлена ​​розташуванням ДМЖП, а також наявністю або відсутністю СЛА.

ДОС від ПЗ із субаортальним ДМЖП і відсутністю СЛА. У цьому випадку оксигенована кров з ЛШ через ДМЖП безпосередньо надходить в аорту, а венозна кров з ПЗ - в ЛА. Ціаноз при цій анатомії не виражений або відсутній. Відзначається гіперволемія МКК (мале коло кровообігу). Високий ризик розвитку легеневої гіпертензії та серцевої недостатності. Гемодинаміка при субаортальному розташуванні ДМЖП відповідає ізольованому великому ДМЖП.

ДОС від ПЗ із субаортальним ДМЖП і СЛА. Наявність СЛА призводить до того, що поряд з оксигенованою кров'ю з ЛШ і аорту спрямовуєтьсявелика кількість десатурованої неповної крові, що призводить до виникнення ціанозу. Гемодинаміка при цьому варіанті пороку аналогічна гемодинаміки при гетраді Фалло.

ДОС від ПЗ із субпульмональним ДМЖП . При даному іаріанті пороку вся оксигенована кров з ЛШ через ДМЖП направляється в ЛА, а венозна кров - з ПЗ в аорту. Виражено ціаноз, високий ризик розвитку легеневої гіпертензії. Можна зробити висновок, що, незважаючи на відмінність в анатомії, гемодинаміка ДОС від ПЗ із субпульмональним ДМЖП відповідає D-TMC.

ДОС від ПЗ з подвійною комітацією ДМЖП або некоммітованим ДМЖП. Гемодинаміка при зазначених розташуваннях ДМЖП має проміжний характер.

ДОС від ПЗ із субаортальним ДМЖП та відсутністю СЛА

а. Клінічні прояви захворювання:

- Серцева недостатність (відставання у фізичному розвитку, задишка та ін).

б. Фізичне обстеження:

- пульсація в ділянці серця;

- середньої або високої інтенсивності (3-5/6) голосистолічний або ранній систолічний шум скидання крові через ДМЖП вздовж нижньої половини лівого краю грудини;

- діастолічний шум відносного гемодинамічного стенозу МК на верхівці серця;

ДОС від ПЗ із субаортальним ДМЖП та СЛА

а. Клінічні прояви захворювання:

- Ціаноз, затримка фізичного розвитку.

- середньої інтенсивності (2-4/6) систолічний шум вигнання вздовж лівого краю грудини, інтенсивність та тривалість шуму прямо пропорційні ступеню СЛА;

ДОС від ПЗ із субпульмональним ДМЖП

а. Клінічні прояви захворювання:

- тяжкий ціаноз, затримка фізичного розвитку;

- деформація кінцевих фаланг пальців у вигляді «барабанних паличок» (у дітей віком від 1 року).

б.Фізичне обстеження;

- середньої інтенсивності (2-3/6) систолічний шум вздовж верхньої половини лівого краю грудини;

- у пацієнтів з високою ЛГ (легенева гіпертензія) у проекції ЛА може вислуховуватися ніжний діастолічний шум гемодинамічної недостатності клапана ЛА на тлі її вираженої дилатації.

ДОС від ПЗ з подвійною комітацією ДМЖП або некоммітованим ДЖП

а. Клінічні прояви захворювання:

– помірний ціаноз, помірні ознаки серцевої недостатності.

б. Фізичне обстеження:

- специфічної аускультативної картини немає;

- у більшості випадків вислуховується середньої інтенсивності (2-4/6) голосистолічний або ранній систолічний шум скидання крові через ДМЖП лівого краю грудини;

ДІАГНОСТИКА

  1. Електрокардіографія

- відхилення електричної осі вліво, гіпертрофія ПЖ, або бівентрикулярна гіпертрофія, гіпертрофія ЛП, атріовентрикулярна блокада І ступеня (ДОС від ПЗ із субаортальним ДМЖП та відсутністю СЛА);

- ознаки гіпертрофії ПШ та ПП, блокада правої ніжки пучка Гіса, атріовентрикулярна блокада І ступеня (ДОС від ПШ субаортальним ДМЖП та СЛА);

- ознаки гіпертрофії ПШ та ПП, у новонароджених – гіпертрофія ЛШ (ДОС від ПЗ із субпульмональним ДМЖП).

  1. Ехокардіографія

  • наявність бульбовентрикулярної складки, що розділяє мітральний та один із напівмісячних клапанів;
  • відсутність мітрально-напівмісячного продовження; /-Образна деформація вивідного тракту лівого шлуночка;
  • виявлення виходу з ЛШ у вигляді отвору в проксимальному конусі або дефекту, що не сполучається (візуалізація з нарастернальної проекції осі ЛШ і субксифоїдальної проекції довгої осі вивідних трактів обохшлуночків);
  • розбіжність конусної перегородки та бульбовентрикулярної складки, а також відсутність сформованого надшлуночкового гребеня;
  • повне або часткове розташування магістральних судин над правим шлуночком.

ЛІКУВАННЯ І СПОСТЕРЕЖЕННЯ

  1. Спостереження та лікування пацієнтів з некоригованим ДОС від ПЗ

а. Лікування серцевої недостатності за наявності симптомів (діуретики, інотропні засоби).

б. Профілактика бактеріального ендокардиту за наявності показань.

  1. Хірургічне лікування

Показання до хірургічного лікування:

  • Наявність діагнозу ДОС від ПЗ є абсолютним показанням для оперативного лікування.

Протипоказання до хірургічного лікування:

  • наявність абсолютних протипоказань щодо супутньої соматичної патології.

Хірургічна тактика

Метод вибору – повна анатомічна корекція.

Захворювання маніфестує у ранньому віці. При встановленні діагнозу оптимальний термін для проведення оперативного лікування - період новонародженості, крім особливих випадків, коли для повної анатомічної корекції може знадобитися клапановмісний кондуїт. У цих випадках можливе двоетапне хірургічне лікування. Першим етапом у період новонародженості проводять паліативне втручання: при наявності стенозу ЛА у поєднанні з ціанозом - системно-легеневий шунт, в інших випадках - звуження ЛА для захисту судинного русла МКК (мале коло кровообігу).

Приватні питання тактики залежно від анатомічного типу вади:

  1. ДОС від ПШ із субаортальним ДМЖП без стенозу ЛА:
  • внутрішньошлуночкова корекція з переміщенням гирла аорти в ЛШ за допомогоюлатки.
  1. ДОС від ПЗ із субаортальним ДМЗП зі стенозом ЛА:
  • внутрішньошлуночкова корекція + трансанулярна пластика або, при аномальному розташуванні ЛА, REV процедура або протезування ЛА клапаномістким кондуїтом.
  1. ДОС від ПЗ з ДМЖП подвійної комітації:
  • внутрішньошлуночкова корекція + REV або протезування ЛА клапаномістким кондуїтом.
  1. ДОС від ПШ із субпульмональним ДМЖП (аномалія Тауссіг-Бінга):
  • артеріальне перемикання + внутрішньошлуночкова корекція з переміщенням гирла неоаорти в ЛШ за допомогою латки, якщо є стеноз ВОПЖ - виконується REV процедура або протезування ЛА клапаномістким кондуїтом;
  • при подаортальному стенозі процедура Damus-Kaye-Stansel

+ протезування ЛА клапаномістким кондуїтом або процедура Nikaidoh.

  1. ДОС від ПШ з некоммітованим ДМЖП:
  • можлива двошлуночкова корекція, якщо ДМЖП у припливній частині (такий дефект може бути безпечно розширений попереду вгору);
  • при неможливості внутрішньошлуночкової пластики виконується одношлуночкова корекція (першим етапом проводиться паліативне втручання).

Хірургічна техніка

Паліативні втручання виконуються відповідно до раніше викладених принципів.

Радикальна (анатомічна) корекція

При типовому розташуванні ЛА можлива трансанулярна пластика ВОПЖ як при зошиті Фалло. При нетиповому розташуванні виконується процедура REV або протезування ЛА клапаномістким кондуїтом. Принципи виконання компонентів, що доповнюють внутрішньошлуночкову корекцію (артеріальна моя пригода, операція Damus-Kaye-Stansel), викладені в iviaue, присвяченій D-TMC.

Специфічні ускладненняхірургічного лікування:

  • нодклапанний стеноз B;
  • стеноз ВОПЗ;
  • порушення ритму серця (атріовентрикулярна блокада, шлуночкова тахікардія);
  • дисфункція кондуїту;
  • резидуальне скидання через ДМЖП.

Післяопераційне спостереження

  1. Спостереження здійснюється кожні 6-12 місяців. Контролюються стани внутрішньосерцевої гемодинаміки, кондуїту, вираженість порушень ритму.
  2. Профілактика бактеріального ендокардиту проводиться за показаннями довічно більшості пацієнтів.
  3. Допустимість занять фізкультурою та спортом після корекції пороку.

Поділитись "Подвійне відходження судин від правого шлуночка"