Полікістоз нирок причини, діагностика та лікування

Полікістоз нирок - це захворювання, яке проявляється утворенням у нирках множинних кіст, наповнених рідиною і схильних до постійного зростання. Захворювання має спадкову схильність, викликає низку серйозних ускладнень, аж до ниркової недостатності і важко піддається радикальному лікуванню. Часто полікістоз нирок супроводжується кістами та інших паренхіматозних органах (печінка, статеві залози).

Симптоми та перебіг

Ранні стадії полікістозу не даються взнаки, але так відбувається тільки доти, поки кісти мають невеликий розмір. З часом вони схильні до зростання, що призводить до здавлення ниркової паренхіми, підвищення артеріального тиску та порушення відтоку сечі. Нирки при цьому збільшуються в розмірах, іноді дуже значно стають болючими при пальпації. Болі, що тягнуть, у ділянці нирок можуть стати постійними.

Симптоми полікістозу нирок та його ускладнень різноманітні та неспецифічні:

підвищення артеріального тиску до високих цифр, що погано піддається лікуванню;
зменшення кількості сечі та її темний колір;
домішка крові в сечі;
болі в ділянці нирок, як правило, тягнуть і давлять, при виникненні ниркової коліки - різкі, інтенсивні, що супроводжуються відсутністю або невеликою кількістю сечі з домішкою крові.

Найчастіше полікістоз нирок виявляють у дорослих після 40 років. У молодому віці він проявляється рідко. Можливий розвиток вродженого полікістозу у дітей, і тоді його перебіг найбільш тяжкий. Сучасні методи пренатальної (допологової діагностики) дозволяють визначити полікістоз ще внутрішньоутробно та розпочати лікування з перших днів життя малюка.

Полікістоз нирокможе бути навіть у тварин, наприклад, у кішок.

Причини полікістозу — спадкова схильність, тому часто зустрічається у кровних родичів. Його успадкування здійснюється за аутосомним (тобто не пов'язаним із статтю) типу, так що чоловіки і жінки схильні до нього в рівній мірі.

Крім того, на ризик розвитку полікістозу впливає спосіб життя пацієнта, особливо це стосується вагітних жінок. Встановлено, що шкідливі звички, інфекції та інтоксикації майбутньої матері під час вагітності у поєднанні зі спадковою схильністю підвищують ризик розвитку полікістозу.

Також і у дорослих куріння, інфекційні хвороби, захворювання нирок підвищують ризик розвитку.

При цьому варто зауважити, що здоровий спосіб життя за наявності спадкової схильності не гарантує того, що полікістоз не розвинеться.

Ускладнення

Саме собою наявність порожнин з рідиною всередині органу не становить небезпеки. Ризик для здоров'я та життя пацієнта при полікістозі нирок пов'язаний з тим, що ці утворення здавлюють ниркову паренхіму та порушують нормальну роботу органу, при цьому вони ростуть, і порушення у роботі нирок з часом посилюються.

Артеріальна гіпертензія викликана здавленням судин усередині нирки. Тиск, особливо діастолічний, може підніматися до дуже високих цифр, характерна маленька різниця між тиском систоли і діастоли. Симптоми гіпертензії – головний біль, біль у серці, порушення зору – з'являються досить пізно. Особливість течії, на відміну серцевої гіпертензії, тиск завжди залишається високим без періодів зниження.

Набряки є наслідком артеріальної гіпертензії. Ниркові набряки найчастіше розташовуються вранці на обличчі,ближче до вечора переміщаються в область ніг та попереку. На дотик - холодні нещільні, шкіра над ними виглядає нормальною.

Гематурія (кров у сечі) з'являється через пошкодження судин кістками, що ростуть. Кількість крові може бути невеликою, але вона має виражену фарбувальну здатність, тому сеча швидко набуває рожевий або яскраво-червоний колір. Причиною гематурії може стати утворення каменів у нирках.

Мочекам'яна хвороба виникає через порушення метаболізму нирок навіть за відносно здорової дієти. Камені утворюються в нирковій балії, вони пошкоджують її стінки, викликаючи гематурію, і можуть закупорити сечоводу, спричинивши ниркову кольку. Її симптоми:

різкий біль у попереку;
припинення відтоку сечі;
можливе підвищення температури;
головний біль;
підвищення артеріального тиску

Кровотеча виникає рідко, якщо пошкоджені судини нирок. Воно може виявлятися посиленням болю та гематурії, але часто єдиною ознакою ниркової кровотечі може стати падіння артеріального тиску, блідість шкірних покривів та слабкість. Такий стан дуже небезпечний, оскільки крововтрата може бути дуже значною.

Хронічна ниркова недостатність розвивається, коли кісти досягають великих розмірів. Вони настільки сильно здавлюють ниркову паренхіму, що орган не може нормально функціонувати, порушується утворення сечі, регуляція артеріального тиску, виникає стан, званий уремією — отруєння організму продуктами власної життєдіяльності, які циркулюють у крові замість того, щоб видалятися із сечею. При цьому шкіра і слизові пацієнта стають сірого відтінку, піт набуває специфічного запаху сечі, такий жезапах може виходити з рота пацієнта. Порушується діяльність центральної нервової системи: пацієнт погано спить, стає дратівливим, здатність до розумової діяльності знижується, з'являється швидка стомлюваність. Цей стан не минає та не полегшується з часом без лікування.

Діагностика та лікування

Діагностика полікістозу починається зі збору анамнезу - симптоми ураження нирок у поєднанні з даними про те, що у найближчих родичів пацієнта спостерігалося це захворювання, дозволяють поставити попередній діагноз полікістоз нирок. Лікування іноді розпочинають вже на цьому етапі.

Але для встановлення діагнозу тільки анамнестичних даних недостатньо, необхідні результати лабораторних та інструментальних методів дослідження. Біохімічний аналіз крові може виявити підвищення у ній речовин, які мають виводитися із сечею. У аналізі сечі будуть патологічні включення. Абдомінальне УЗД виявить у нирках (іноді та інших органах) порожнини, заповнені рідиною. КТ дозволяє найбільш точно визначити розмір, кількість та розташування кіст. Урографія та артеріографія допомагають уточнити ступінь порушення кровотоку та відтоку сечі. За результатами цих досліджень вирішується питання про найефективніший метод лікування.

Радикальне лікування полікістозу нирок, що дозволяє позбавитися хвороби раз і назавжди без шкоди для здоров'я, на сьогоднішній день ще не винайдено. Залежно від розміру кіст та ступеня порушення функцій нирок, можуть бути рекомендовані різні види лікування.

Займатися самолікуванням та застосовувати різні народні методи небезпечно.

Проводитьсяконсервативна терапія при невеликих розмірах кіст. Вона включає прийом протизапальних препаратів, кортикостероїдних гормонів,гіпотензивних засобів, і дозволяє сповільнити ріст кіст, знизити артеріальний тиск та покращити самопочуття пацієнта. Не рекомендується пити сечогінні препарати, а також ліки, що знижують згортання крові.

При полікістозі нироклікування оперативне проводиться в тому випадку, якщо є ризик кровотечі з пошкоджених судин. Органозберігаюча операція з видаленням кісти, ушиванням дефекту та подальшим збереженням функції нирки часто неможлива через велику кількість кіст. Видалення однієї з нирок можливе тільки в тому випадку, якщо функція нирки, що залишилася, дозволяє зберегти здоров'я пацієнта. Цю операцію можуть призначити і при розвитку тяжкого пієлонефриту однією з уражених бруньок або кровотечі.

Гемодіаліз призначається при нирковій недостатності. Ця процедура заміняє нирку, що працює, — видаляє з крові шкідливі речовини, які в нормі повинні виводитися з сечею і дозволяє продовжити життя пацієнта з хронічною нирковою недостатністю на кілька років. Частота гемодіалізу залежить від ступеня ураження нирок.

Пересадка нирки - найскладніший і найдієвіший спосіб вилікувати полікістоз. Після операції пацієнт буде змушений приймати імуносупресивні препарати, оскільки є ризик реакції відторгнення трансплантату, регулярно проходити обстеження, проте пересаджена нирка функціонуватиме нормально.

Дієта при полікістозі нирок не має вирішального значення, але щоб знизити навантаження на нирки та покращити самопочуття, пацієнту порекомендують вживати менше солоних продуктів, знизити кількість білка в їжі, стежити за кількістю випитої рідини. При хронічній нирковій недостатності може бути призначена безбілкова дієта, що знижує кількість азотистих шлаків у крові. При такому захворюванні необхідне постійне спостереження у лікаряуролога. Будьте здорові!