Поліміозит - Дерматоміозит
Поліміозит та дерматоміозит аутоімунні ревматичні захворювання, які проявляються м'язовою слабкістю та характерними шкірними змінами.
Поняття «слабкість» з погляду непосвяченого пацієнта може бути неправильно інтерпретовано. Під словом «слабкість» зазвичай мають на увазі стомлення наприкінці дня, після фізичних і навіть емоційних навантажень. Однак тема нашої сьогоднішньої бесіди -м'язова слабкість, яка є наслідком хвороби безпосередньо самих м'язів. У цьому випадку, чи передували фізичне навантаження чи стрес на вираженість зниження м'язової сили не впливає. М'язова слабкість зберігається і вранці та ввечері, неухильно наростаючи, незалежно від відпочинку.
Термін«МІОЗИТ» означає, що у пацієнтів відбувається запальний процес ум'язовій тканині, що веде до її «руйнування» і, як наслідок, «послаблюванню» м'язів. Як відомо, всі рухи, які ми здійснюємо, здійснюються завдяки м'язам, при стражданні яких обсяг рухів поступово зменшується. За відсутності лікування це веде до знерухомленості. Слід нагадати, що діафрагма - теж м'яз, (дихальна ) вона складається з їх м'язової тканини, крім того, ковтання їжі і води відбувається за допомогою м'язів гортані і стравоходу, тому їх поразка тягне за собою непоправні наслідки!
Причини м'язової слабкості можуть бути різними (ми говоритимемо про це нижче) і, отже, у кожному конкретному випадку підбір терапії індивідуальний. Ті препарати, які рятують життя в одному випадку, протипоказані в іншому.
Для поліміозиту та дерматоміозиту характерна м'язова слабкість верхніх та нижніх кінцівок, м'язів шиї. Найчастіше поліміозит і дерматоміозит починається з нездужання, загальної слабкості, болю в м'язах (пацієнтипорівнюють з болями в м'язах, що виникають після незвичного фізичного навантаження), рідше - з болів у суглобах. Надалі, на перший план у клінічній картині, виходить симетрична слабкість м'язів плечового, тазового пояса і шиї. При цьому м'язи передпліч і гомілок, включаючи м'язи кистей і стоп, як правило, не уражаються: пацієнт насилу піднімається з низького стільця, але легко встає навшпиньки. Слабкість повільно, але неухильно прогресує, відпочинок чи щадний режим не відновлюють м'язову силу. Від появи перших ознак хвороби до її розгорнутої клінічної картини, в середньому, проходить 4-6 місяців. З'являються труднощі при підйомі з низького випорожнення, при посадці в транспорт, при піднятті рук вгору - при вмиванні та зачісуванні; хворий не може відірвати голову від подушки і повернутись у ліжку. З'являються зміни ходи та епізоди несподіваних падінь. Може розвиватися набряк м'язів, чаші кистей (жінки не можуть одягнути кільця, що носяться раніше). У більш розгорнутій стадії хвороби спостерігається «поперхивание» при ковтанні їжі або виливання рідкої їжі через ніс (у стадії хвороби, що далеко зайшла) за рахунок ураження ковтальних м'язів і зміна тембру голосу («гнусавість»).
Поліміозит і дерматоміозит дуже схожі за своїми клінічними проявами, проте при дерматоміозиті, крім ураження м'язової тканини, спостерігається і шкірне. Воно часто передує розвитку м'язової слабкості і часто з'являється після перебування на сонці. Характерна еритема (почервоніння) на верхніх повіках, вилицях, в зоні "декольте" і "шалі", над ліктьовими, колінними, над суглобами кистей, на волосистій частині голови. Також спостерігаються лущення та тріщини на шкірі долонь («рука механіка»), почервоніння та некроз навколонігтьової кутикули, фотодерматит, іноді – свербіж шкіри.
Крімтого, спостерігається ураження дрібних суглобів кистей, ліктьових та колінних – як це буває при ревматоїдному артриті. Може також спостерігатися феномен Рейно, про який ми писали в попередніх номерах, тобто мерзлякуватістю рук, зміною кольору шкіри пальців на холоді. Іноді хвороба зачіпає і легеневу тканину, що призводить до задишки навіть при невеликих фізичних навантаженнях, викликати важке інтерстиціальне ураження легень. Рідше спостерігається ураження серця – тахікардія, аритмія. Зниження ваги та підвищення температури тіла можуть зустрічатися при поліміозиті та дерматоміозиті, проте не є обов'язковими ознаками у дорослих пацієнтів.
У дітей, пацієнтів молодого віку запальний процес протікає гостріше – з лихоманкою, яскравим почервонінням шкіри. Може розвинутися кальциноз м'яких тканин, тобто відкладення кальцинатів у м'язовій тканині та сухожиллях, найчастіше – в області ліктьових та колінних суглобів, на сідницях, у місцях ін'єкцій. При пальпації ці ділянки щільні, під час появи – болючі.
Провокуючими факторами є: інсоляція (перебування на сонці), стрес, вірусна інфекція, токсична дія хімічних речовин.
Пік захворюваності посідає ранній вік – 12-25 років, потім слідують пацієнти 40-60 років. Найчастіше хворіють жінки.
Для правильної зупинки діагнозу необхідно обстеження.
Основним лабораторним маркером ураження м'язів є підвищення ферменту – креатинфосфокіназу (КФК) у сироватці крові. Однак одного її підвищення недостатньо для встановлення діагнозу, оскільки воно може бути пов'язане і з іншими причинами: важким фізичним навантаженням, ендокринними захворюваннями (зокрема, гіпотиреозом), прийомом деяких ліків, наприклад, статинів (препаратів, що знижують рівень холестерину), залкогольною чи наркотичною інтоксикацією.
Для підтвердження діагнозу необхідне морфологічне дослідження: біопсія із м'язів стегна чи плеча. Оскільки запальний процес є аутоімунною реакцією організму, спрямовану проти власної м'язової тканини, при мікроскопічному дослідженні уражених м'язів можна бачити скупчення імунних клітин.
Ще одне важливе обстеження – голчаста електроміографія, яка допомагає диференціювати м'язову поразку від неврогенного. У м'яз вводиться тонкий голчастий електрод і за отриманими результатами лікар робить висновок про причину зниження м'язової сили.
Комп'ютерна томографія стегна сприяє виявленню набряку м'язової тканини, що свідчить про її запалення.
Комп'ютерна томографія грудної клітини проводиться вивчення можливого залучення до патологічний процес легких.
На жаль, існує так званий «онкоміозит» - міозит при онкологічних захворюваннях. Клінічна картина поліміозиту, частіше за дерматоміозит, може випереджати прояви онкології і бути представлена ідентичними шкірним або м'язовим синдромами. Тому вкрай важлива онконастороженість. При появі перших ознак хвороби необхідно обстежити всі органи та системи (гастроскопія, колоноскопія, рентгенографія або комп'ютерна томографія легень, огляд гінеколога, уролога і т.д. Доцільно здати кров на онкомаркери. Це дуже важливо, бо у разі онкопатології, лікування полі/ дерматоміозиту буде мало.
Диференціальний діагноз. Оскільки безліч інших захворювань починається з м'язової слабкості та болів у суглобах, для правильного та своєчасного постачання діагнозу дуже важливо виключити інші причини м'язової слабкості. На жаль, досвід показує щодіагноз, на жаль, ставиться далеко не відразу чи не правильно. При дерматоміозит, тобто. при наявності шкірних змін, до появи м'язової слабкості звертаються до дерматолога або алерголога, використовує різні мазі, які, як правило, не ефективні. Хотілося б відзначити одну з важливих відмінностей шкірних захворювань, при яких висипання можуть зменшуватись при знаходженні на сонці, тоді як при дерматоміозіті вони прогресують.
Лікування пацієнтів, які страждають неврологічними захворюваннями, метаболічними, ендокринними, спадковими або іншими міопатіями принципово відрізняється від терапії поліміозиту та дерматоміозиту.
Основою лікування ПМ/ДМ є глюкокортикоїди, - преднізолон (або метипред), дозу призначають відповідно до ваги пацієнта. Якщо вона менша за необхідну або буде швидко знижена, відбувається загострення, а при тривалому неадекватному лікуванні (недостатня доза преднізолону) запалені м'язи заміщаються сполучною тканиною і, отже, не зможуть функціонувати нормально. За показаннями індивідуально підключається додаткова імуносупресивна терапія. В останні роки все частіше використовуються нові генно-інженерні біологічні препарати. Показання до застосування суворо індивідуальні і визначаються лікарем!
У період активного запалення пацієнтові суворо показаний спокій. У міру стихання запального процесу можна поступово починати займатися лікувальною фізкультурою, виконувати роботу з невеликими фізичними навантаженнями, але без надмірної напруги м'язів, щоб не спровокувати загострення хвороби. Категорично протипоказане перебування на сонці.
На закінчення хотілося б наголосити, що довідкова інформація в інтернеті не замінить консультації лікаря. Публікації, навіть із фотографіями,характеризують захворювання загалом, не враховуючи Ваших індивідуальних особливостей. Тому, у разі виявлення підозрілих ознак, необхідно одразу ж звернутися до фахівця та провести дослідження.