Пороки розвитку легень, лікування, причини, симптоми, профілактика

Що таке Пороки розвитку легень
Лікування вад розвитку Легких
До яких лікарів слід звертатися, якщо у Вас вади розвитку легенів

Що таке Пороки розвитку легень

Пороки розвитку легень відомі давно, проте до 60-х років XX ст. вони описувалися переважно як поодинокі спостереження. У міру накопичення досвіду хірургічного лікування захворювань легень з'ясувалося, що вади трапляються значно частіше, ніж це передбачалося, будучи у ряду хворих основною причиною виникнення вторинного запального процесу. З розвитком пульмонології та уточненням різних сторін етіології та патогенезу хронічних неспецифічних захворювань легень виникла потреба у вивченні вад розвитку бронхолегеневої системи, які можуть бути причиною виникнення запального процесу та його хронічного перебігу.

Думки різних дослідників про частоту вад легень, зокрема серед хворих на хронічні неспецифічні захворювання легень, суперечливі. А. Н. Бакулев і Р. С. Колесникова (1961) виявили вроджені аномалії бронхів і легеневої паренхіми в 1,4%, А. І. Струков та І. М. Кодолова (1970) - у 2,5% випадків. У збірнику «Пороки розвитку та генетично зумовлені форми хронічних неспецифічних захворювань легень» (1976) наводяться більш високі цифри: 10 % - Созонов А. М. та ін; близько 20% - Перельман М. І. і Платов І. І., Феофілов Г. Л.; 40% - Цуман В. Г. та ін., Жухії Е. П. та ін. J. Horanyi (1974) вказує, що, за секційними даними, від 60 до 78% хронічних неспецифічних захворювань легень зумовлено вадами розвитку.

Такі суттєві відмінності даних про частоту вад розвитку легень значною мірою пов'язані з відсутністю загальновизнаноговизначення їх, труднощами диференціальної діагностики антенатальних та постнатальних змін у легкій та часто суб'єктивній оцінці діагностичних критеріїв порочного розвитку бронхолегчих структур. До того ж частина хронічних вад легень може протікати безсимптомно, нічим не проявляючи себе протягом життя хворого. Однак у багатьох випадках вади розвитку ускладнюються інфекцією, і поступово формується картина хронічного запалення або нагноєння легені (нагноєння кісти або кісти легені, запалення в погано вентильованій «частці непарної вени» або в зоні, що аерується аномальним трахеальним бронхом, і т. д.). Зазвичай у таких хворих вже у дитячому чи юнацькому віці з'являються ознаки стійкого хронічного легеневого захворювання, яке може поступово прогресувати та призвести до інвалідності, а іноді й до смертельного результату. За нашими даними, у 90% дорослих хворих з вадами розвитку легень були значні порушення вентиляції, причому у осіб старшого віку спостерігалася хронічна дихальна недостатність, що наростає.

Деякі з вад легень за певних умов можуть бути причиною раптового погіршення стану хворого, небезпечного для його життя. Так, за наявності вродженої бронхостравоводної нориці (див. стор. 45) у новонародженого нерідко виникають гостра асфіксія, ателектаз легені або аспіраційна пневмонія, що важко протікає. При так званій вродженій частковій емфіземі гостре здуття ураженої частини легені супроводжується здавленням сусідніх нормально розвинених його відділів, що веде до гострої дихальної недостатності. Аномалії легеневих судин, хоч і рідко, ускладнюються несподіваними профузними кровотечами тощо.

Лікування вад розвитку Легких

вад розвитку легень у більшості випадківнесприятливий. Виняток становлять особи з безсимптомними формами вад легень. У решті спостережень вони ускладнені нагноєнням, активність якого і визначає результат захворювання.

Найчастіше для розпізнавання пороків легені необхідно складне комплексне дослідження, що включає контрастування бронхів і судин легень (бронхографія, ангіопульмонографія та інших.). Велике значення у встановленні вродженого характеру патології легень мають ретельно зібраний анамнез та клінічна оцінка динаміки перебігу захворювання. Для вроджених вад дуже характерно млявий, як би «доброякісний», що повільно прогресує протягом запалення, майже завжди має хронічний характер. Однак на підставі тільки клінічних ознак судити про вроджений або набутий генез легеневих змін дуже важко. Іноді, якщо до вад легені приєднується інфекція і тривалий час існує нагноюючий процес, навіть після гістологічного дослідження препаратів легень, видалених під час операції, про вроджений характер патології можна говорити тільки ймовірно.