Целіакія - симптоми (ознаки), лікування, ліки
інформація про захворювання та лікування
Етіологія, патогенез. Встановлено зв'язок захворювання з прийомом у їжу гліадину – білка злаків пшениці, жита та вівса. Однак механізм патологічної взаємодії гліадину зі слизовою оболонкою до кінця не зрозумілий. Є припущення про наявність ензимного дефекту - відсутність або недостатність гліадинамінопептидази або іншого ферменту, що бере участь у розщепленні глютена. Є повідомлення про імунологічної реакції (гуморальної та клітинної) на глютен, що відбувається у своєму шарі слизової оболонки тонкої кишки.
Клінічна картина. Серед клінічних варіантів слід виділяти справжню целіакію та синдром целіакії, який може розвинутись при найрізноманітніших захворюваннях кишечника (аномалії розвитку, інфекції, тривалий прийом антибіотиків та ін.). Початок целіакії нерідко збігається із введенням у харчовий раціон дитини прикормів, що містять борошняні вироби. Тому хворіють частіше діти віком 6-12 міс. З'являється прискорений пінистий стілець, рясний, з різким запахом, світлий або з сіруватим відтінком, жирний. У калі, зазвичай, не виявляється патогенна кишкова мікрофлора. Лікування диспепсії звичайними засобами (антибіотики, ферментні препарати, редукція в харчуванні та ін) ефекту не дає. Дитина стає млявою, блідою, втрачає масу тіла, знижується апетит. Поступово розвивається дистрофія і діти набувають типового для целіакії вигляду: різке виснаження, згаслий погляд, яскраві слизові оболонки, величезних розмірів живіт. У ряді випадків розвиваються набряки на нижніх кінцівках, нерідкі спонтанні переломи кісток. Визначається псевдоасцит (скупчення рідини в атонічному кишечнику). Далі приєднуються симптоми полівітамінної недостатності (сухість шкіри, стоматит, дистрофія зубів, нігтів, волосся та ін.).).
Як правило, при целіакії, особливо при тривалому її перебігу, має місце порушене всмоктування дисахарів, жирів, вітамінів, заліза, кальцію, порушується транспорт цистину, обмін триптофану, тобто йдеться про універсальну мальабсорбцію. У зв'язку з цим зрозумілим є поліморфізм клінічної картини. Діти страждають як фізично, а й психічно (лабільність настрої, замкнутість, підвищена збудливість, негативізм). Важливою ознакою захворювання при тривалому перебігу є низькорослість.
Течія целіакії хвилеподібна, нерідко приєднується вторинна інфекція, яка у ряді випадків вирішує долю хворого.
Діагностика целіакії, якщо пам'ятати про це захворювання, неважка. Сукупність даних анамнезу, характерного виду хворого та випорожнення достатні для постановки ймовірного діагнозу целіакії. Якщо на тлі аглютенової дієти покращується стан хворого, а похибка в дієті веде до появи характерного для целіакії випорожнень, діагноз майже не викликає сумнівів. Уточнення діагнозу можливе при ретельному копрологічному дослідженні (наявність у калі великої кількості жирних кислот і мил), біохімічному дослідженні крові (гіпопротеїнемія, гіпоальбумінемія, зниження концентрації холестерину та ліпі-дів, гіпокальціємія, гіпофосфатемія, гіпосидеринемія та ін.). горизонтальні рівні у петлях кишок, дискінезія кишківника). Остаточний діагноз встановлюється при металогічному аналізі біоптатів слизової оболонки тонкої кишки.
Диференціальний діагноз проводять з кишковою формою муковісцидозу, дисахаридазною недостатністю, аномаліями шлунково-кишкового тракту.
Лікування целіакії комплексне. Основа лікування – призначення на тривалий період (роки) аглютенової дієти (виключається)хліб, сухарі, печиво, кондитерські борошняні та макаронні вироби, паштети, ковбаси). Діти добре переносять картопля, фрукти, овочі, кукурудзяне та соєве борошно, рослинні жири, м'ясо та рибу та ін.
При дотриманні дієти аглютенової маса тіла хворих починає відновлюватися через 3 тижні. Гістологічні зміни у кишечнику починають зникати через 2-2,5 року.
Одночасно з призначенням аглютенової дієти проводять симптоматичну терапію: вітаміни, препарати кальцію, заліза, ферментні препарати, масаж, гімнастика та ін. Діти, які страждають на целіакію, повинні знаходитися на диспансерному спостереженні.
Прогноз при дотриманні дієти та правильному лікуванні сприятливий.