Пороки розвитку легеневих судин Агенезія та гіпоплазія легеневоїартерії
Агенезія та гіпоплазія легеневої артерії. Відсутність або недорозвинення легеневої артерії або її гілок в одній легені часто поєднується з вадами серця та гіпоплазією легені, проте зустрічаються й ізольовані форми.
При об'єктивному дослідженні за ураження відзначається сплощення грудної клітини з допомогою деякого зменшення обсягу легкого, там само вислуховується ослаблене дихання. Стійких хрипів, як правило, немає. На рентгенограмах на стороні ураження відзначаються звуження легеневого поля, підвищена прозорість легеневої тканини, зменшення кореня легені та посилення його малюнка на протилежному боці. На томограмах можна побачити відсутність або різке зменшення ствола чи гілок легеневої артерії. Діагноз підтверджується під час використання пневмосцинтиграфії та ангіопульмонографії. Прогноз ізольованих вад у дитячому віці зазвичай сприятливий, хоча можливий розвиток легеневої гіпертензії, інфекції та кровотеч.
Підозра на агенезію або гіпоплазію легеневої артерії виникає при виявленні на знімку різниці у прозорості легень або при зменшенні розмірів одного з них. Диференціальна діагностика включає синдром Мак Леода, спонтанний пневмоторакс, вроджену або компенсаторну емфізему.
Лікування хірургічне, показання щодо нього остаточно не розроблені. Важливою є профілактика бактеріальних інфекцій під час ГРВІ.
Артеріовенозні аневризми та нориці легень. Ця вада розвитку полягає в патологічному зв'язку між гілками легеневої артерії та вени, внаслідок чого відбувається скидання венозної крові в артеріальне русло з розвитком гіпоксемії. При повідомленні між судинами великого та середнього калібру говорять про артеріовенозні нориці; при зв'язку між дрібними судинами вонирозширюються та утворюють конгломерат, який прийнято називати артеріовенозною аневризмою. Переважна локалізація пороку – нижні частки легень.
Клінічні прояви пов'язані з хронічною гіпоксемією (задишка, ціаноз, деформація пальців, поліцитемія та ін.). Може спостерігатися кровохаркання. При аускультації легень у зоні поразки може вислуховуватися судинний шум.
Рентгенотомографічне дослідження виявляє затемнення округлої форми, пов'язане з розширеними звивистими судинами. Ангіопульмонографія дозволяє уточнити діагноз та визначити обсяг хірургічного втручання, яке є єдиним радикальним методом лікування цієї вади.
Аномальне ападіння легеневих вен – рідкісний порок, який часто поєднується з вадами серця, але зустрічається та ізольовано. Розрізняють повний та неповний аномальний дренаж легеневих вен. При неповному варіанті одна чи дві вени впадають у праву половину серця, решта - у ліве передсердя.
Клінічні прояви пороку обумовлені гемодинамическими порушеннями і залежить від кількості аномально впадаючих вен, і навіть від супутніх аномалій. При ізольованій транспозиції однієї з пайових легеневих вен клінічні прояви можуть довго бути відсутніми, тоді як при повному аномальному дренажі у дитини від народження відзначається важка гіпоксія (відставання у фізичному розвитку, ціаноз, задишка, формування деформацій кінцевих фаланг пальців та ін.).
При частковому аномальному дренажі симптоми гіпоксії менш виражені, ціаноз не характерний. В анамнезі в дітей віком відзначаються часті респіраторні захворювання. Зміни на ЕКГ залежить від ступеня порушення гемодинаміки, зазвичай визначаються ознаки гіпертрофії правого желудочка, рідше - правого передсердя. При дефекті міжпередсердноїперегородки може виявлятись гіпертрофія лівого передсердя.
При частковій транспозиції легеневих вен на рентгенограмах визначаються посилення легеневого малюнка, гіпертрофія правого шлуночка, розширення легеневої артерії та її гілок. Тінь аорти вузька, із зменшеною амплітудою пульсації. Іноді визначається пульсація коріння легень. При впадінні вен у верхню порожнисту вену відзначається розширення тіні судинного пучка. При їх впадінні в праве передсердя виявляються розширення легеневого стовбура, збільшення тіні коренів легень, посилення легеневого малюнка за рахунок збільшення діаметра артеріальних судин.
Особливим варіантом аномального дренажу легеневих вен є синдром ятагана. При цьому пороку вени правої легені або, частіше, його нижньої частки зливаються в широкий дугоподібно вигнутий загальний стовбур, що йде вздовж правого кордону серця в краніально-каудально-медіальному напрямку (форма ятагана), який, проходячи через правий купол діафрагми, впадає в нижню вену. Крім аномального дренажу легеневих вен, при синдромі ятагана спостерігаються недорозвинення правої легені або її частин, декстропозиція серця, а також поєднання з іншими вадами та аномаліями розвитку (пороки серця, секвестрація легень, аномалії бронхів). Синдром ятагана здебільшого має доброякісний характер. У діагностиці цієї вади, окрім рентгенотомографії, певне значення мають радіонуклідне сканування, комп'ютерна томографія. Уточнюють діагноз при зондуванні серця та ангіографії.
Лікування аномального дренажу легеневих вен хірургічне. Прогноз залежить не так від судинних порушень, які зазвичай не вимагають хірургічної корекції, як від тяжкості ураження легень.