Проста Гіпоплазія, лікування, причини, симптоми, профілактика
- Що таке Проста Гіпоплазія
- Патогенез (що відбувається?) під час простої гіпоплазії
- Діагностика Простій Гіпоплазії
- Лікування Простій Гіпоплазії
- До яких лікарів слід звертатися, якщо у Вас Проста Гіпоплазія
Що таке Проста Гіпоплазія
Проста гіпоплазія легені, т. е. недорозвинення легені без утворення кіст, мало вивчена у зв'язку з, значними труднощами, що виникають при проведенні диференціальної діагностики з різними захворюваннями, що супроводжуються зменшенням органу в обсязі: ателектатичними бронхоектазії, метатуберкульозним пневмосклерозом .
Ця вада розвитку полягає в рівномірному зменшенні легені в обсязі без істотного порушення структури органу з чіткою редукцією бронхіального дерева до 10-14 генерацій замість 18-24 в нормі. На думку І. К. Есипової (1975), в основі морфогенезу простої гіпоплазії лежить не тільки значне зменшення органу в обсязі, а й істотне недорозвинення легеневої паренхіми.
Патогенез (що відбувається?) під час простої гіпоплазії
Змінені відділи легень малоповітряні, у ряді випадків виявляються аномалії (дисплазії) у будові бронхіальних стінок: диспропорція у співвідношенні тканинних елементів у поєднанні з потовщенням або, навпаки, зменшенням товщини стінки, потворна форма хрящових пластинок, перемички у просвіті брон. спайки, як правило, відсутні. У препаратах легень зустрічаються мікрокістозні ділянки, що є розпожеїни серед пухкої сполучної тканини дрібні трубчасті структури, утворені низьким призматичним епітелієм, що нагадують безладно розташовані дрібні бронхи або бронхіоли.
Простагіпоплазія часто поєднується з іншими аномаліями легень та інших органів. Так, у хворих, що лікувалися у ВНДІП МОЗ СРСР, знаходили: агенезію верхньою і середньою часткою, секвестрацію, одночасткову легеню, одночасткову легеню і додаткові щілини, що відокремлюють Si і, а також Svi і базальні сегменти, відходження бронха ш сегмента від язичкового, дек , розщеплення грудини та вроджену пахвинну грижу, синдактилію та гігантизм лівої стопи, аномальне впадання легеневих вен у нижню порожню вену тощо.
У гшюплазованому легкому або в зоні вторинного нагноєння можуть утворюватися циліндричні, а іноді і мешотчаті бронхоектази.
Клініка простої гіпоплазії визначається вторинним нагноительним процесом, але в ряді випадків ця аномалія може протікати і безсимптомно.
Діагностика Простій Гіпоплазії
При бронхоскопічному дослідженні, як правило, спостерігається катаральний ендобронхіт або слизова бронхів виглядає нормальною. Характерними для цієї патології слід вважати звуження і нетипове розташування усть пайових і сегментарних бронхів, що визначається не тільки в ураженій легені, але іноді і в протилежній, імовірно здоровій легені.
У діагностиці гіпоплазії легені особливе значення маютьрентгенологічні дослідження. Вже при звичайній рентгенографії грудної клітки у всіх випадках виявляються ознаки, типові для зменшеного в обсязі легені: зменшення гемітораксу, звуження міжреберних проміжків, зміщення органів середостіння у уражену сторону, високе стояння купола діафрагми.
По бронхографічній картині можна виділити 2 варіанти простої гіпоплазії. При першому з них контрастуються лише бронхи 3-6-го порядку і бронхограма має вигляд «обгорілого дерева». При другому безпосередньо від великихбронхів відходять дуже тонкі бронхіальні гілочки, що нагадують на вигляд бронхи 8-10-го порядку нормальної легені.
На ангіопульмонограмах контрастуються рівномірно звужені, не деформовані судини ураженої легені, різко зміщений стовбур легеневої артерії, а також судини здорової легені, якщо у хворого виникла легенева грижа.
Лікування Простій Гіпоплазії
Своєчасне хірургічне лікування ускладненої простої гіпоплазії у дітей дозволяє у подальшому уникнути запальних захворювань інших, нормально розвинених, часток легень. У дорослих точне розмежування простої гіпоплазії легені, ускладненої нагноительним процесом, та легеневих набутих захворювань пов'язане зі значними труднощами діагностики і не має великого практичного значення, тому що в обох випадках таке легеня або частка підлягають видаленню.