Пухлини центральної нервової системи (ЦНС) у дітей - симптоми та лікування
Пухлини ЦНС бувають первинні, що у ній спочатку, і вторинні – метастатичні. Морфологічним субстратом для більшості первинних новоутворень є нейроепітеліальна тканина. Рідше пухлини можуть розвиватися з оболонок нервів, нервових корінців, судин, оболонок мозку та зародкових клітин.
Пухлини ніколи не розвиваються безпосередньо з нервових клітин (нейронів)!
Згідно з класифікацією ВООЗ, існує значна кількість видів новоутворень головного мозку у дітей, але найчастіше зустрічаються такі: медулобластома/примітивна нейроектодермальна пухлина, епендимома та гліома. Водночас ці нозології становлять близько 70% від усіх пухлин ЦНС у дитячому віці.
Первинні новоутворення ЦНС посідають друге місце у структурі дитячої онкопатології після лейкозів і становлять до 20%. На 100 тис. дитячого населення щорічно в середньому припадає 4 випадки. У 95% уражається головний мозок, у 5% спинний мозок. Пік захворюваності в дітей віком посідає перше десятиліття, але найчастіше у віці від 3-7 років. Хлопчики хворіють частіше, ніж дівчатка.
Причини пухлин центральної нервової системи у дітей.
Новоутворення головного мозку у дітей можна з упевненістю віднести до найменш зрозумілих. На сьогоднішній день вченим ще не вдалося встановити причини виникнення цих пухлин. Найімовірніше, виною є генетичні аномалії в клітинах ЦНС, що виникають в ембріональному періоді чи дитинстві, проте що призводить до трансформації генетичного апарату клітини невідомо. Вдалося відзначитивзаємозв'язок новоутворень головного мозку та супутніх спадкових захворювань. Так при нейрофіброматозі підвищений ризик виникнення гліоми зорових шляхів, а при синдромі атаксія – телангіектазія – медуллобластоми. Дані спостереження вкотре підкреслюють генетичну природу пухлин ЦНС.
Симптоми пухлин центральної нервової системи.
Як правило, клінічні прояви відразу дозволяють лікарю запідозрити залучення до патологічного процесу ЦНС. Залежно від локалізації переважають ті чи інші симптоми. Виділяють три основні локалізації пухлин головного мозку: область шишковидного тіла, області вище та нижче за шат мозочка.
Основними проявами можуть бути: гідроцефалія (водянка головного мозку) як наслідок порушення відтоку спинномозкової рідини з третього шлуночка до четвертого. В результаті спинномозкова рідина накопичується в бічних і третьому шлуночку, розтягує їх і здавлює навколишню тканину мозку. Дитина стає дратівливою та депресивною. Через підвищення внутрішньочерепного тиску виникає головний біль, блювання, що не приносить полегшення, частіше в ранковий час. Може порушуватись серцевий ритм, частота серцевих скорочень. При зростанні пухлини та тиску на гіпоталамус може виникати порушення харчової поведінки (відмова від їжі або надмірно підвищений апетит). При залученні переднього відділу гіпофіза може розвиватися нецукровий діабет, який проявляється збільшенням кількості сечі, що виділяється, за добу до 15-20 літрів. Може відзначатися порушення руху очей, розширення зіниць, косоокість.
У важких випадках можливе порушення свідомості до коми. Дуже часто захворювання маніфестує із судомного синдрому, порушень рухової чи чутливої функції. Можливі зорові порушення, такі як випаданняцентральних або бічних полів зору, двоїння в очах, сліпота на одне око або повна сліпота. При залученні до процесу специфічних центрів мозку розвивається порушення мови, зміна особистості. У випадках, коли пухлина вражає мозок, є характерна мозочкова симптоматика: порушення ходи, зміна почерку, невідповідність рухів, тремтіння в руках. У дітей до року відзначається вибухання, пульсація в області великого тім'ячка.
При пухлинах спинного мозку у 50% випадків відзначається біль у спині, неможливість здійснити нахил тулуба, спазм м'язів спини, деформація спини (сколіоз, лордоз, кіфоз). Мляві паралічі кінцівок, порушення функції тазових органів (порушення акту сечовипускання, дефекації).
Найбільш поширені пухлини ЦНС.
1. Гліоми. Пухлини виникають з нейроглії (клітин оточення нейронів) та становлять 30% від усіх новоутворень головного мозку. Найчастіше вони є доброякісними, але поняття доброякісності при об'ємному освіті в порожнині черепа дуже умовне. Навіть доброякісна пухлина, збільшуючись у розмірах, призводить до здавлення головного мозку та тяжких порушень його функцій.
2. Медуллобластома/примітивна нейроектодермальна пухлина. Медуллобластоми є пухлинами, що вражають мозок і становлять 20% від усіх новоутворень головного мозку. Примітивна нейроектодермальна пухлина гістологічно схожа з медуллобластомою, але вражає в основному півкулі головного мозку. Ці новоутворення часто метастазують. У межах ЦНС частота метастазування становить до 40%, поза ЦНС – до 5%.
3. Епендимоми – вражають тканину, що вистилає шлуночки головного мозку та центральний канал спинного. У структурі новоутворень ЦНС посідають друге місце тастановлять 12%.
Хвороби, з якими можна сплутати пухлини ЦНС.
Як правило, клінічна картина об'ємного утворення головного мозку яскрава та значних труднощів у діагностиці не виникає, проте на ранніх стадіях можливі помилки. Такі симптоми як нудота, блювання, спочатку можуть трактуватися як функціональні порушення роботи шлунково-кишкового тракту, кишкові інфекції, проте важливою особливістю блювання при ураженні ЦНС є відсутність полегшення. Відсутність підвищеної температури тіла та діарейного синдрому так само має враховуватися, це не характерно для більшості кишкових інфекцій.
Головний біль може бути симптомом різноманітних захворювань. Найбільш виражена вона при мігрені, менінгіті. Порушення свідомості та судоми можуть бути симптомом епілепсії. Порушення рухової функції (парези, паралічі) у дітей часто є ознакою поліомієліту. Важливою особливістю цього інфекційного захворювання є те, що чутливість не страждає. При черепно-мозкових травмах можуть виникати субдуральні, епідуральні гематоми з симптоматикою, як при пухлинах ЦНС. Порушення слуху може бути причиною отитів, травм барабанної перетинки. При психічних захворюваннях може розвиватися зміна особистості.
Діагностика.
Важливим етапом діагностики є опитування та огляд фахівцем. Необхідно з'ясувати давність симптомів, ступінь їхньої виразності. Для пухлин ЦНС характерно тривале, поступове зростання клінічної картини.
Коли лікар запідозрив ураження ЦНС, першим дослідженням, яке виконує дитина, є комп'ютерна томографія з введенням контрастної речовини. На КТ чітко видно порушення структури речовини головного мозку та об'ємні утворення. Дослідження є доступним і швидким увиконанні (до 10 хвилин).
Для більш детальної візуалізації та визначення поширеності процесу використовують магнітно-резонансну томографію. Цей метод безпечніший і більш інформативний при деяких видах новоутворень, наприклад гліомах, які з легкістю можна не помітити при комп'ютерній томографії.
Позитронно-емерсійна томографія є новим методом дослідження. На сьогоднішній день вважається практично безпечним та найбільш чутливим та інформативним щодо низки пухлин.
Для визначення метастазування пухлини в межах центральної нервової системи проводять люмбальну пункцію з аналізом спинномозкової рідини. Однак при великих пухлинах головного мозку спинномозкова пункція протипоказана через ризик вклинення стовбура мозку у великий потиличний отвір, що призводить до летального результату.
Для виключення метастазування в кістці проводиться сцинтиграфія з технецієм. Метод дозволяє візуалізувати вогнища патологічного накопичення технеції, що відповідає осередкам метастазування.
Лікування дітей із пухлинами ЦНС.
У лікуванні пухлин ЦНС використовують хірургічний метод, хіміотерапію та променеву терапію. Комплексне лікування починається зхірургічного втручання. Операції поділяють на радикальні та паліативні. Радикальні, спрямовані на максимальне видалення патологічного вогнища, паліативні – на полегшення страждань хворого, за неможливості повністю видалити пухлину.
Часто новоутворення головного мозку супроводжується порушенням циркуляції спинномозкової рідини за системою шлуночків, що призводить до водянки головного мозку. Для боротьби з підвищенням внутрішньочерепного тиску на першому етапі лікування застосовують шунтуючі операції. Найбільш поширеною євентрикулоперитонеальне шунтування - скидання рідини, що накопичилася, з системи шлуночків в черевну порожнину, де вона, згодом, всмоктується.
Вентрикулоперитонеальний шунт. Трубка в бічному шлуночку головного мозку.
Наступним етапом є радикальне видалення пухлини. Усі хірургічні маніпуляції при поразці ЦНС виконують дитячі нейрохірурги.
У післяопераційному періоді виявлення залишкової пухлини застосовують КТ/МРТ.
Хіміотерапія є провідним методом лікування більшості злоякісних новоутворень у дітей, проте при пухлинах ЦНС цей вид терапії поширений меншою мірою. Це з нездатністю багатьох препаратів пройти гематоэнцефалический бар'єр з одного боку, з другого – зі стійкістю пухлинних клітин до більшості хіміопрепаратів. Таким чином, можливості хіміотерапії в лікуванні новоутворень ЦНС у дітей обмежені.
Променева терапія, через високу радіочутливість багатьох пухлин, широко використовується для лікування новоутворень ЦНС. Для дітей віком до 3-х років і в деяких випадках до 5 років, променева терапія проводиться під загальним наркозом. Доза опромінення залежить від стадії пухлини та її гістологічного варіанту. У середньому при новоутворення спинного мозку сумарна доза становить до 50 Гр, головного мозку до 60 Гр. Опромінення проводять у спеціалізованих відділеннях. Найбільш поширеними ускладненнями променевої терапії є: нудота, блювання, почервоніння шкіри, порушення випорожнень.
Супровідна терапія включає інфузіюглюкозо-сольових розчинів, таких як фізіологічний розчин, розчин калію і глюкози. Для профілактики бактеріальних та вірусних інфекцій призначають антибіотики та протигрибкові препарати.Використання багатьох хіміотерапевтичних препаратів та опромінення часто викликають нудоту та блювання, з метою запобігання подібним симптомам призначають протиблювотні препарати. При зниженні кількості формених елементів крові проводять трансфузію еритроцитної суспензії та тромбоконцинтрату. Введення більшості препаратів здійснюється внутрішньовенно через інфузомат.
Лікування пухлин ЦНС у дітей відноситься до високотехнологічної допомоги та частково здійснюється за ЗМС. Також можна отримати квоти на лікування в департаменті охорони здоров'я. Для цього потрібні документи, що підтверджують наявність захворювання (виписний епікриз з історії хвороби, результати аналізів). Активну участь у фінансуванні лікувальних та діагностичних процедур беруть благодійні фонди. Для цього укладається договір між фондом, лікувальною установою, а також фармацевтичною компанією. Даними питаннями з батьками займається і лікар.
Інвалідність.
Прогноз при пухлинах ЦНС.
Прогноз неоднозначний та залежить від стадії, радикальності проведеного хірургічного лікування та гістологічної характеристики пухлини. Гліоми на ранніх стадіях здебільшого мають сприятливий прогноз. При медуллобластомах, у разі віку дитини віком від 3 років, відсутності метастазів та залишкової пухлини менше 1,5 см є великий шанс на одужання. Коли дитина молодша за 3 роки, залишкова пухлина більше 1,5 см і є метастази навіть у межах ЦНС – прогноз несприятливий. При атиповій тератоідно-рабдоїдної пухлини прогноз вкрай несприятливий. Пухлини судинного сплетення шлуночків також мають несприятливий прогноз, оскільки швидко збільшуються у розмірах і мають важкодоступну для оперативного втручання локалізацію.
Диспансерне спостереження.
Після завершення лікування слід проводити МРТ кожні 3 місяці протягом 1 року. Потім один раз на 4 місяці на другий рік і кожні 6 місяців до 5 років.
Вакцинація під час лікування не проводиться. Після завершення лікування та наявності стійкої ремісії – у повному обсязі.