Пухлини Клацкіна та жовчних проток
Пухлина Клацкіна - рак жовчних шляхів, злоякісна холангіома.
- холелітіаз у 70% випадків (носії каміння мають у 4-5 разів більший ризик утворення раку жовчного міхура, ще більший ризик присутній за наявності порцеланового жовчного міхура)
- хронічне запалення (некротизуюче запалення з відкладенням солей кальцію в стінці міхура - фарфоровий жовчний міхур)
- синдром Lynch: успадковується аутосомно-домінантно (хромосоми 2,3,7), включає колоректальний рак та рак жовчного міхура
Частота: рак позапечінкових жовчних проток зустрічається рідко, близько 0,1-0,8%. Сприятливий вік: насамперед 60-70-й рік життя, частіше у чоловіків, ніж у жінок.
Класифікація пухлин жовчних проток
- доброякісні: аденоми, папіломи, мезенхімальні новоутворення, ліпоми
- злоякісні: холангіоцелюлярний рак, рабдоміосаркома (дитячий вік), рак жовчного міхура (частіше в області склепіння), рак жовчних проток (позапечінкові жовчні протоки та печінкові ворота), рак в області Ampulla Vateri (папілярний рак)
- пухлина Klatskin: рак центральних жовчних проток (пухлина печінкової «вилки»)
Класифікація з локалізації (Ivasaki)
- ураження загальної печінкової протоки із залученням печінкової «вилки»
- інфільтрація правої або лівої проток
- ураження обох проток
Гістологія: найчастіше високодиференційована аденокарцинома, повільне зростання, пізніше метастазування, але, як правило, проблематична для хірургічного лікування внаслідок локалізації у воротах печінки.
TNM-класифікація
Належить тільки до раків, коли гістологічний діагноз дуже важливий.
Жовчний міхур та пухлини жовчних проток: Т1 - стінка жовчного міхура(Т1а слизова, T1b мускулатура), Т2 інфільтрація перимускулярної сполучної тканини, Т3 інфільтрація поширюється за серозу або сусідні органи (у печінку максимально на 2 см), Т4 інфільтрація печінки більше 2 см або двох або більше сусідніх органів (шлунок, 12-пер кишка, товста кишка, підшлункова залоза, сальник, позапечінкові жовчні шляхи); N1 - регіональні лімфовузли, N2 - лімфовузли навколо головки підшлункової залози, перідуоденальні періпортальні, целіакальні або мезентеріальні.
Ampulla Vateri: T1 пухлина обмежена ампулою, Т2 інфільтрація дуоденальної стінки, Т3 інфільтрація підшлункової залози 2 см, Т4 інфільтрація підшлункової залози > 2 см або інші сусідні органи; N1 регіональні лімфовузли, лімфовузли в області хвоста підшлункової залози та в області селезінки відносяться до віддалених метастазів M1.
Ознака Курвуазьє: безболісний, збільшений жовчний міхур.
Холестаз: жовтяниця, безбарвний стілець, темна сеча, свербіж.
Можлива втрата ваги, епігастральний біль.
При пухлинах жовчного міхура можливі кольки, часто випадкова знахідка при сонографії.
Діагностика
Анамнез та клінічне обстеження – пальпована, безболісна пухлина у правому підребер'ї.
Рентген: ЕРПХ або черезшкірна холангіографія через операцію для визначення віддаленості пухлини від воріт печінки і операбельності. Надшкірна чрезпечінкова холангіографія особливо показана при центральному раку жовчної протоки (пухлина Клацкіна). Ангіографія та КТ для з'ясування поширеності пухлини жовчних проток.
Лабораторне обстеження: позапечінковий холестаз (підвищення прямого білірубіну, ферментів).
- холецистолітіазис, рецидивуючий холецистит
- післяопераційнірубцеві стриктури
- рак головки підшлункової залози
Консервативне лікування пухлин жовчних проток проводять при неоперабельності: інтервенційне накладення чрезпеченочного дренажу жовчі (PTCD) з відтоком назовні або за допомогою ЕРХПГ з відтоком всередину, можливе накладення ендопротезу в жовчну протоку (металевий, сітчастий стент) зберігають життя хворого стільки ж довго, як і оперативні), крім того, симптоматичне лікування жовтяниці.
Оперативне лікування пухлини жовчних проток та пухлини Клацкіна проводиться рідко, на жаль, як правило, можливі лише паліативні операції (у 90% випадків).
Проводиться холецистектомія, можливе часткове видалення жовчної протоки та видалення лімфатичних вузлів.
Радикальна операція при раку жовчних проток: резекція та біліодигістивні анастомози: гепатико-еюностомія по Ру вимкненої петлі худої кишки.
Операція при пухлині Клацкіна: резекція печінкової вилки, резекція частини печінки та біліодигістивні анастомози або черезшкірний дрезажний дренаж, можлива трансплантація печінки.
Паліативно при неоперабельних пухлинах жовчних ходів: дренування жовчі всередину за допомогою біліодигістівних анастомозів, гепатико-еюностомія, холангіо-еюностомія (невеликі внутрішньопечінкові протоки) або гепатико-еюностомія (з поверхнею резецированной печінки) (перемикає пухлиною закритий ділянку і вводиться в 12-палу кишку) або назовні - черезшкірний катетер (PTCD) або за допомогою ЕРПХ всередину.
Лікування папілярного раку: операція Whipple або паліативна резекція в похилому віці, дренування за допомогою ЕРПГГ.
Тактика при доброякісних пухлинах: за наявності симптоматики проводять їх видалення.
Загалом прогноз дуже серйозний. Виживання після радикальної операції лише 2-3 роки, після паліативного втручання лише 2-6 місяців, операційна летальність 15%, при частковій резекції печінки 30%. Найкращий прогноз має папілярний рак, тому що він легше резецується. Найгірший прогноз при пухлини Klatskin.